Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль
| ПЭКома | |
|---|---|
.jpg/1280px-Renal_angiomyolipoma_(2).jpg) | |
| Гистопатологическое изображение ангиомиолипомы почки . Образец нефрэктомии . Окраска гематоксилином и эозином . | |
| Специальность | Онкология |
.jpg){kind=link}
Периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль , также известная как ПЭКома или опухоль ПЭК , представляет собой семейство мезенхимальных опухолей, состоящих из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭК). [1] Это редкие опухоли, которые могут возникнуть в любой части человеческого тела.
Тип клеток, из которых происходят эти опухоли, остается неизвестным. Обычно периваскулярные эпителиоидные клетки отсутствуют; название относится к характеристикам опухоли при исследовании под микроскопом. [2]
Установление злокачественного потенциала этих опухолей остается сложной задачей, хотя были предложены критерии [3] ; некоторые ПЭКомы демонстрируют злокачественные признаки, тогда как другие можно осторожно обозначить как имеющие «неопределенный злокачественный потенциал». [2] Наиболее распространенными опухолями в семействе ПЭКом являются почечная ангиомиолипома и легочный лимфангиолейомиоматоз , обе из которых чаще встречаются у пациентов с комплексом туберозного склероза . Гены, ответственные за это мультисистемное генетическое заболевание, также были вовлечены в другие ПЭКомы. [2]
При многих типах ПЭКомы наблюдается преобладание женского пола.
Причина
Клетка-предшественник ПЭКом в настоящее время неизвестна; не существует нормального аналога «периваскулярной эпителиоидной клетки». [1] Генетически ПЭК связаны с генами туберозного склероза TSC1 и TSC2 , хотя эта связь сильнее для ангиомиолипомы и лимфангиолейомиоматоза, чем для других членов семейства ПЭКом. [4]
Диагноз
Гистология
ПЭК состоят из периваскулярных эпителиоидных клеток с прозрачной/зернистой цитоплазмой и центральным круглым ядром без выраженных ядрышек .
Иммуногистохимические маркеры
ПЭК обычно окрашиваются на меланоцитарные маркеры ( HMB-45 , [5] Мелан А (Mart 1), Mitf ) и миогенные маркеры ( актин , миозин , кальпонин ).
Дифференциальная диагностика
ПЭК имеют значительное гистологическое и иммуногистохимическое сходство с:
- ангиомиолипома ,
- светлоклеточная «сахарная» опухоль (CCST),
- лимфангиолейомиоматоз , и,
- светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль круглой связки / серповидной связки .
- абдоминотазовая саркома периваскулярных эпителиоидных клеток [2]
- первичная внелегочная «сахарная» опухоль [2]
Таким образом, было высказано предположение, что вышеперечисленные состояния можно классифицировать как ПЭКомы. [1]
ПЭКомы встречаются редко и могут иметь множество особенностей; поэтому их можно спутать с карциномами , опухолями гладких мышц , адипоцитарными опухолями, светлоклеточными саркомами , меланомами и желудочно-кишечными стромальными опухолями (GIST). [2]
Ссылки
- ^ abc Мартиньони Дж., Пи М., Регеллин Д., Замбони Дж., Бонетти Ф. (февраль 2008 г.). «ПЭКомас: прошлое, настоящее и будущее». Арка Вирхова . 452 (2): 119–32 . doi :10.1007/s00428-007-0509-1. ПМЦ 2234444 . ПМИД 18080139.
- ^ abcdef Folpe, AL; Kwiatkowski DJ (2009). «Периваскулярные эпителиоидноклеточные новообразования: патология и патогенез». Human Pathology . 41 (1): 1– 15. doi :10.1016/j.humpath.2009.05.011. PMID 19604538.
- ^ Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW (декабрь 2005 г.). «Периваскулярные эпителиоидно-клеточные новообразования мягких тканей и гинекологического происхождения: клинико-патологическое исследование 26 случаев и обзор литературы». Am J Surg Pathol . 29 (12): 1558–75 . doi :10.1097/01.pas.0000173232.22117.37. PMID 16327428.
- ^ Лю, Лоуренс; Денер, Карина; Гранди, Нихил; Лю, Ян; Борчердинг, Дана К.; Крисингер, Джон СА; Чжан, Сяо; Ло, Цзинцинь; Тао, Юй; Паркс, Аманда; Буй, Нам К.; Дэвис, Элизабет Дж.; Милхем, Мохаммед М.; Монга, Варун; Вайс, Миа; Ван Тайн, Брайан; Хирбе, Анджела К. (ноябрь 2022 г.). «Влияние мутаций TSC-1 и -2 на ответ на терапию злокачественной ПЭКомы: многоцентровой ретроспективный анализ». Genes (Базель) . 13 (11): 1932. doi : 10.3390/genes13111932 . PMC 9689779. PMID 36360169 .
- ^ Bonneti F, Pea M, Martignoni G, Zamboni G (1992). «PEC и сахар». Американский журнал хирургической патологии . 16 (3): 307– 308. doi :10.1097/00000478-199203000-00013. PMID 1599021.
Внешние ссылки
