Ангиомиолипома
Доброкачественная опухоль почки
Медицинское состояние
Ангиомиолипома
Ангиомиолипома обеих почек (стрелки) на компьютерной томографии . Опухоли гиподенсные (темные) из-за содержания жира.
СпециальностьОнкология 

Ангиомиолипомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью почки . Хотя ангиомиолипомы считаются доброкачественными, они могут расти так, что нарушается функция почек или кровеносные сосуды могут расширяться и лопаться, что приводит к кровотечению.

Ангиомиолипомы тесно связаны с генетическим заболеванием туберозный склероз , при котором у большинства людей имеется несколько ангиомиолипом, поражающих обе почки. Они также часто встречаются у женщин с редким заболеванием легких лимфангиолейомиоматозом . Ангиомиолипомы реже встречаются в печени и еще реже в других органах. Независимо от того, связаны ли они с этими заболеваниями или возникают спорадически, ангиомиолипомы вызваны мутациями в генах TSC1 или TSC2 , которые управляют ростом и пролиферацией клеток. Они состоят из кровеносных сосудов, гладкомышечных клеток и жировых клеток.

Большие ангиомиолипомы можно лечить с помощью эмболизации . Лекарственная терапия ангиомиолипом находится на стадии исследования. Альянс по туберозному склерозу опубликовал рекомендации по диагностике, наблюдению и лечению. [1]

Признаки и симптомы

Ангиомиолипома, определяемая как гиперэхогенная масса в верхнем полюсе почки взрослого человека при ультразвуковом исследовании почек .
Ультразвуковое исследование почек у человека с туберозным склерозом и множественными ангиомиолипомами в почке: измерение длины почки на ультразвуковом изображении обозначено знаком «+» и пунктирной линией.
КТ ангиомиолипомы почки. Она затрагивает корковый слой почки и имеет затухание менее 20 HU по шкале Хаунсфилда , что является типичными характеристиками. [2]

У большинства людей с доброкачественными ангиомиолипомами нет признаков или симптомов. Однако симптомы могут возникнуть, если расширенные кровеносные сосуды в ангиомиолипоме разрываются; это называется ретроперитонеальным кровоизлиянием . Это может вызвать боль в спине, тошноту и рвоту. Некоторые долгосрочные последствия включают анемию, гипертонию и хроническую болезнь почек. До 20% пациентов, у которых проявляются симптомы и которые поступают в отделение неотложной помощи , находятся в состоянии шока . [3]

Патофизиология

Миоидные клетки с прозрачной цитоплазмой, отходящие от крупных сосудов на фоне зрелого жира, классические микроскопические признаки ангиомиолипомы

Ангиомиолипомы — это опухоли, состоящие из периваскулярных эпителиоидных клеток (клеток, которые находятся вокруг кровеносных сосудов и напоминают эпителиальные клетки ). Опухоль такого типа известна как ПЭКома , от начальных букв периваскулярных эпителиоидных клеток. В более старой литературе их можно классифицировать как гамартомы (доброкачественные опухоли, состоящие из клеток в правильном месте, но образующие неорганизованную массу) или хористомы (доброкачественные опухоли, состоящие из нормальных клеток в неправильном месте). ПЭКомы сами по себе являются разновидностью мезенхимальной опухоли , которая включает клетки, образующие соединительную ткань , сердечно-сосудистую и лимфатическую системы. [3]

Ангиомиолипома состоит из различных пропорций сосудистых клеток , незрелых гладкомышечных клеток и жировых клеток . [3]

Ангиомиолипомы обычно обнаруживаются в почках, но также часто обнаруживаются в печени и реже в яичниках, фаллопиевых трубах, семенных канатиках, небе и толстой кишке. Система классификации изображений Maclean для почечных ангиомиолипом основана на расположении ангиомиолипомы в почке. [4]

Поскольку все три компонента ангиомиолипомы (сосудистые клетки, незрелые гладкомышечные клетки и жировые клетки) содержат мутацию «вторичного удара» , считается, что они произошли от общей клетки-предшественника , которая развила общую мутацию вторичного удара. [3]

Диагноз

Три метода сканирования могут обнаружить ангиомиолипомы: ультразвук, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). [5] Ультразвук является стандартным и особенно чувствителен к жиру в ангиомиолипомах, но в меньшей степени к твердым компонентам. Однако точные измерения трудно сделать с помощью ультразвука, особенно если ангиомиолипома находится вблизи поверхности почки (степень III). [4] КТ очень подробный и быстрый метод, и позволяет проводить точные измерения. Однако он подвергает пациента воздействию радиации и опасности того, что контрастный краситель, используемый для помощи в сканировании, может сам по себе нанести вред почкам. МРТ безопаснее КТ, но многим пациентам (особенно тем, у кого есть трудности с обучением или поведенческие проблемы, обнаруженные при туберозном склерозе) требуется седация или общая анестезия, и сканирование не может быть выполнено быстро. [3] Некоторые другие опухоли почек содержат жир, поэтому наличие жира не является диагностическим. Различить ангиомиолипому с низким содержанием жира от почечноклеточного рака (ПКР) может быть сложно. [6] Как минимальные жировые ОМЛ, так и 80% светлоклеточных ПКР демонстрируют падение сигнала на несовпадающей по фазе последовательности МРТ по сравнению с синфазной. [7] Таким образом, поражение, растущее со скоростью более 5 мм в год, может потребовать проведения биопсии для диагностики. [3]

Случайное обнаружение ангиомиолипом (ОМЛ) должно стать поводом для рассмотрения комплекса туберозного склероза (ТС), особенно у лиц в возрасте от 18 до 40 лет и у лиц с двусторонними ангиомиолипомами. [8] У лиц с ОМЛ и ТС вероятность кровотечения от ОМЛ составляет от 20 до 50%, а из тех, у кого есть кровотечения, у 20% наблюдаются опасные для жизни кровотечения. [8]

Уход

Эверолимус одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения ангиомиолипом. Лечение следует рассматривать при бессимптомных, растущих АМЛ размером более 3 см в диаметре. [1]

Ангиомиолипомы обычно не требуют хирургического вмешательства, если только нет опасного для жизни кровотечения. [6] Некоторые центры могут проводить профилактическую селективную эмболизацию ангиомиолипомы, если ее диаметр превышает 4 см, из-за риска кровотечения. [9]

Людям с туберозным склерозом рекомендуется ежегодно проходить сканирование почек, хотя пациенты с очень стабильными поражениями могут контролироваться реже. Исследования в этой области отсутствуют. Даже если ангиомиолипома не обнаружена, она может развиться на любой стадии жизни. Ангиомиолипома может быстро расти. [3]

При туберозном склерозе, как правило, множество ангиомиолипом поражают каждую почку. Нередко может потребоваться более одного вмешательства в течение жизни. Поскольку функция почек может быть уже нарушена (до половины почки может быть утрачено до того, как потеря функции будет обнаружена), сохранение как можно большей части почки имеет жизненно важное значение при удалении любого поражения. Большие ангиомиолипомы лечатся эмболизацией, которая снижает риск кровотечения, а также может уменьшить поражение. Побочным эффектом этого лечения является постэмболизационный синдром, сильная боль и лихорадка, но это легко контролируется и длится всего несколько дней. [3]

Разорванная аневризма в ангиомиолипоме приводит к потере крови, которую необходимо остановить (эмболизацией) и компенсировать (внутривенным введением жидкости ). Поэтому удаление пораженной почки ( нефрэктомия ) настоятельно не рекомендуется, хотя это может произойти, если отделение неотложной помощи не осведомлено о туберозном склерозе. [3]

Эмболизация подразумевает введение катетера вдоль кровеносных сосудов к опухоли. Затем кровеносные сосуды блокируются , как правило, путем инъекции этанола или инертных частиц. Процедура может быть очень болезненной, поэтому используются анальгетики . Разрушенная почечная ткань часто вызывает постэмболизационный синдром, который проявляется тошнотой, рвотой, лихорадкой и болью в животе и длится несколько дней. Эмболизация (в целом) имеет 8% заболеваемости и 2,5% смертности , поэтому ее не следует недооценивать. [9]

Пациенты с потерей почек должны находиться под наблюдением на предмет гипертонии (и лечиться от нее, если она обнаружена) и избегать нефротоксичных препаратов, таких как некоторые обезболивающие и внутривенные контрастные вещества. Такие пациенты, которые не могут эффективно общаться (из-за возраста или умственной отсталости), подвержены риску обезвоживания. Если множественные или большие ангиомиолипомы стали причиной хронической болезни почек , требуется диализ. [3]

Роботизированная ассистированная частичная нефрэктомия была предложена в качестве хирургического лечения разорванной ангиомиолипомы, сочетающего преимущества как процедуры сохранения почки, так и преимущества минимально инвазивной процедуры без ущерба для безопасности пациента. [10]

Следовать за

Предполагается, что при ангиомиолипомоподобных массах размером менее 1 или 2 см последующее наблюдение не требуется. [11] [12] В качестве альтернативы предлагается проводить ультразвуковое исследование почек каждые три или четыре года при ангиомиолипомоподобных массах размером менее 2 см. [13] Для тех, размер которых составляет от 2 до 4 см, рекомендуется ежегодное ультразвуковое исследование. [13] Те, что больше 4 см, обычно удаляются хирургическим путем, но для тех, которые не удаляются, рекомендуется проводить ультразвуковое исследование через шесть месяцев, а затем ежегодно, если состояние стабильное. [13]

Прогноз

Небольшие ангиомиолипомы и те, у которых нет расширенных кровеносных сосудов ( аневризмы ), вызывают мало проблем, но известно, что ангиомиолипомы растут так быстро, как 4 см за один год. Ангиомиолипомы размером более 5 см и те, которые содержат аневризму, представляют значительный риск разрыва, что является неотложной медицинской помощью, поскольку это потенциально опасно для жизни. Одно популяционное исследование показало, что совокупный риск кровотечения составляет 10% у мужчин и 20% у женщин. [3]

Вторая проблема возникает, когда почечные ангиомиолипомы захватывают почку настолько, что ее функция нарушается, что приводит к хроническому заболеванию почек. Это может быть достаточно серьезным, чтобы потребовать диализа . Популяционный опрос пациентов с TSC и нормальным интеллектом показал, что 1% находились на диализе. [3]

Эпидемиология

Гистопатологические типы опухолей почек с относительной частотой и прогнозами. Ангиомиолипома видна справа на круговой диаграмме.

Ангиомиолипомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью почки и встречаются либо у пациентов с туберозным склерозом, либо спорадически. Около 80–90% случаев являются спорадическими, и чаще всего они встречаются у женщин среднего возраста. [6]

Продольное исследование показало, что у 80% пациентов с TSC к 10 годам жизни будет какая-либо форма поражения почек. Из них 75% — ангиомиолипомы, а 17% — кисты. Ангиомиолипомы увеличились в размерах примерно у 60% этих детей. Исследование аутопсии и клиническое обследование TSC выявили распространенность 67 и 85% соответственно для пациентов с TSC. Оба пола страдают в равной степени. [3]

Ссылки

  1. ^ ab Northrup H, Krueger DA (октябрь 2013 г.). «Обновление диагностических критериев комплекса туберозного склероза: рекомендации Международной консенсусной конференции по комплексу туберозного склероза 2012 г.». Детская неврология . 49 (4): 243–254 . doi : 10.1016 /j.pediatrneurol.2013.08.001. PMC  4080684. PMID  24053982.
  2. ^ Вираккоди Ю., Амини Б. «Почечная ангиомиолипома». Радиопедия . Проверено 2 августа 2019 г.
  3. ^ abcdefghijklm Bissler JJ, Henske EP. Почечные проявления комплекса туберозного склероза. В: Kwiatkowski DJ, Wiittlemore DJ, Thiele EA, редакторы. Комплекс туберозного склероза: гены, клинические особенности и терапия. Wiley-VCH Verlag GmbH; 2010. стр. 321–325. ISBN 3-527-32201-9 . 
  4. ^ ab DFW Maclean, R. Sultana, R. Radwan, L. McKnight и J. Khastgir, Является ли последующее наблюдение за небольшими почечными ангиомиолипомами необходимой мерой предосторожности? Клиническая радиология, т. 69, № 8, стр. 822–826, 2014
  5. ^ Jinzaki M, Silverman SG, Akita H, Nagashima Y, Mikami S, Oya M (июнь 2014 г.). «Почечная ангиомиолипома: радиологическая классификация и последние достижения в диагностике и лечении». Abdominal Imaging . 39 (3): 588– 604. doi :10.1007/s00261-014-0083-3. PMC 4040184 . PMID  24504542. 
  6. ^ abc Shin NY, Kim MJ, Chung JJ, Chung YE, Choi JY, Park YN (май–июнь 2010 г.). «Дифференциальные особенности визуализации жиросодержащих опухолей в брюшной полости и забрюшинном пространстве: радиологическо-патологическая корреляция». Korean Journal of Radiology . 11 (3): 333– 345. doi :10.3348/kjr.2010.11.3.333. PMC 2864861 . PMID  20461188. 
  7. ^ Рейнхард Р., ван дер Зон-Конейн М., Смитуис Р. «Почка — твердые массы». Помощник радиолога . Проверено 27 октября 2017 г.
  8. ^ ab Bausch K, Wetterauer C, Diethelm J, Ebbing J, Boll DT, Dill P, Rentsch CA, Seifert HH (январь 2021 г.). «Повышение осведомленности о заболевании туберозного склероза у пациентов с радиологическим диагнозом почечной ангиомиолипомы: наблюдательное исследование». BMC Nephrology . 22 (1): 47. doi : 10.1186/s12882-021-02253-w . PMC 7849137 . PMID  33517888. 
  9. ^ ab Loffroy R, Rao P, Kwak BK, Ota S, De Lin M, Liapi E, Geschwind JF (май–июнь 2010 г.). «Транскатетерная артериальная эмболизация у пациентов с заболеваниями почек: обзор технических аспектов и клинических показаний». Korean Journal of Radiology . 11 (3): 257– 268. doi :10.3348/kjr.2010.11.3.257. PMC 2864852 . PMID  20461179. 
  10. ^ Ploumidis A, Katafigiotis I, Thanou M, Bodozoglou N, Athanasiou L, Ploumidis A (2013). «Спонтанное ретроперитонеальное кровотечение (синдром Вундерлиха) из-за большой ангиомиолипомы верхнего полюса почки: играет ли роль роботизированная лапароскопическая парциальная нефрэктомия в первичном лечении?». Отчеты о случаях в урологии . 2013 : 498694. doi : 10.1155/2013/498694 . PMC 3784227. PMID  24106637 . 
  11. ^ Doshi AM, Ayoola A, Rosenkrantz AB (август 2017 г.). «Действительно ли случайные гиперэхогенные поражения почек размером до 1 см требуют дальнейшей визуализации? Результаты 161 поражения». AJR. American Journal of Roentgenology . 209 (2): 346–350 . doi :10.2214/AJR.16.17490. PMID  28609114.
  12. ^ Maclean DF, Sultana R, Radwan R, McKnight L, Khastgir J (август 2014 г.). «Является ли последующее наблюдение за небольшими почечными ангиомиолипомами необходимой мерой предосторожности?». Clinical Radiology . 69 (8): 822– 826. doi :10.1016/j.crad.2014.03.016. PMID  24837696.
  13. ^ abc Торрес В.Е., Пей Ю. "UpToDate". До настоящего времени .Последнее обновление темы: 30 декабря 2017 г.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Ангиомиолипома&oldid=1242865501"