Митохондриальная рибосома
Белковый комплекс
Диаграмма, показывающая мтДНК (кольцевую) и митохондриальные рибосомы среди других структур митохондрий.

Митохондриальная рибосома , или миторибосома , представляет собой белковый комплекс , который активен в митохондриях и функционирует как рибопротеин для трансляции митохондриальных мРНК , закодированных в мтДНК . Миторибосома прикреплена к внутренней митохондриальной мембране . [1] Миторибосомы, как и цитоплазматические рибосомы , состоят из двух субъединиц — большой (mt-LSU) и малой (mt-SSU). [2] Миторибосомы состоят из нескольких специфических белков и меньшего количества рРНК. [2] В то время как митохондриальные рРНК кодируются в митохондриальном геноме , белки, из которых состоят миторибосомы, кодируются в ядре и собираются цитоплазматическими рибосомами перед имплантацией в митохондрии. [3]

Функция

Митохондрии содержат около 1000 белков в дрожжах и 1500 белков в людях . Однако только 8 и 13 белков закодированы в митохондриальной ДНК у дрожжей и людей соответственно. Большинство митохондриальных белков синтезируются через цитоплазматические рибосомы. [4] Белки, которые являются ключевыми компонентами в цепи переноса электронов, транслируются в митохондриях. [5] [6]

Структура

Миторибосомы млекопитающих имеют малые 28S и большие 39S субъединицы, вместе образующие миторибосому 55S. [7] [8] Миторибосомы растений имеют малые 33S и большие 50S субъединицы, вместе образующие миторибосому 78S. [7] [8]

У животных миторибосом есть только две рРНК, 12S (SSU) и 16S (LSU), обе сильно минимизированы по сравнению с их более крупными гомологами. [7] Большинство эукариот используют 5S миторибосомальную РНК , исключениями являются животные, грибы , альвеоляты и эвгленозои . [9] Развилось множество методов, чтобы заполнить пробел, оставленный отсутствующим 5S, при этом животные кооптируют Mt-тРНК (Val у позвоночных). [7] [10]

Сравнение с другими рибосомами

Подобно тому, как митохондрии произошли от бактерий, митохондриальные рибосомы произошли от бактериальных рибосом. [1] Однако по мере эволюции митохондрий миторибосома значительно отличалась от своих бактериальных собратьев, что привело к различиям в конфигурации и функциях. [1] По конфигурации миторибосома включает дополнительные белки как в своих больших, так и в малых субъединицах. [1] По своей функции миторибосомы гораздо более ограничены в белках, которые они транслируют, производя лишь несколько белков, используемых в основном в митохондриальной мембране. [1] Ниже приведена таблица, показывающая некоторые свойства различных рибосом:

Свойства миторибосом
Бактерии [1] [11]Цитозольный (Эукариотический) [11] [1]Митохондрии млекопитающих [1] [11]Митохондрии дрожжей [1] [11]Митохондрии растений [12]
Коэффициент седиментации (LSU/SSU)70С (50С/30С)80С (60С/40С)55С (39С/28С)74С (54С/37С)~80С
Количество белков (LSU/SSU)54 (33/21)79-80 (46-47/33)80 (50/30)84 (46/38)68-80
Количество рРНК (LSU/SSU)3 (2/1)4 (3/1)3 (2/1)2 (1/1)3 (2/1)

Заболевания

Поскольку миторибосома отвечает за производство белков, необходимых для цепи переноса электронов , сбои в миторибосоме могут привести к метаболическому заболеванию. [13] [3] У людей заболевание особенно проявляется в энергозависимых органах, таких как сердце , мозг и мышцы . [ 3] Заболевание возникает либо из-за мутаций в митохондриальной рРНК, либо из-за генов, кодирующих миторибосомные белки. [3] В случае мутации миторибосомного белка наследственность заболевания следует менделевскому наследованию , поскольку эти белки кодируются в ядре. [13] С другой стороны, поскольку митохондриальная рРНК кодируется в митохондриях, мутации в рРНК наследуются по материнской линии. [13] Примерами заболеваний у людей, вызванных этими мутациями, являются синдром Ли , глухота, неврологические расстройства и различные кардиомиопатии . [13] У растений мутация в миторибосомальных белках может привести к задержке роста и искажению роста листьев. [14]

Гены

Номенклатура митохондриальных рибосомальных белков в целом соответствует таковой у бактерий, с дополнительными номерами, используемыми для митохондриально-специфических белков. (Более подробную информацию о номенклатуре см. в разделе Рибосомальные белки § Таблица рибосомальных белков .)

Ссылки

  1. ^ abcdefghi Greber BJ, Ban N (июнь 2016 г.). «Структура и функция митохондриальной рибосомы». Annual Review of Biochemistry . 85 (1): 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID  27023846.
  2. ^ ab Amunts A, Brown A, Toots J, Scheres SH, Ramakrishnan V (апрель 2015 г.). «Рибосома. Структура митохондриальной рибосомы человека». Science . 348 (6230): 95–98. doi :10.1126/science.aaa1193. PMC 4501431 . PMID  25838379. 
  3. ^ abcd Sylvester JE, Fischel-Ghodsian N, Mougey EB, O'Brien TW (март 2003 г.). «Митохондриальные рибосомальные белки: гены-кандидаты на митохондриальные заболевания». Genetics in Medicine . 6 (2): 73–80. doi : 10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17 . PMID  15017329. S2CID  22169585.
  4. ^ Венц Л.С., Опалиньски Л., Видеманн Н., Беккер Т. (май 2015 г.). «Сотрудничество белковых машин в сортировке митохондриальных белков». Biochimica et Biophysical Acta (BBA) - Исследования молекулярных клеток . 1853 (5): 1119–1129. дои : 10.1016/j.bbamcr.2015.01.012 . ПМИД  25633533.
  5. ^ Johnston IG, Williams BP (февраль 2016 г.). «Эволюционный вывод по эукариотам выявляет специфические давления, благоприятствующие сохранению митохондриальных генов». Cell Systems . 2 (2): 101–111. doi : 10.1016/j.cels.2016.01.013 . PMID  27135164.
  6. ^ Хамерс Л (2016). «Почему энергетические станции наших клеток имеют собственную ДНК?». Наука . doi :10.1126/science.aaf4083.
  7. ^ abcd Greber BJ, Bieri P, Leibundgut M, Leitner A, Aebersold R, Boehringer D, Ban N (апрель 2015 г.). «Рибосома. Полная структура митохондриальной рибосомы 55S млекопитающих». Science . 348 (6232): 303–308. doi :10.1126/science.aaa3872. hdl : 20.500.11850/100390 . PMID  25837512. S2CID  206634178.
  8. ^ ab Spremulli LL (2016-01-01). "Машины биосинтеза белков митохондрий". В Bradshaw RA, Stahl PD (ред.). Энциклопедия клеточной биологии . Waltham: Academic Press. стр. 545–554. doi :10.1016/b978-0-12-394447-4.10066-5. ISBN 978-0-12-394796-3.
  9. ^ Valach M, Burger G, Gray MW, Lang BF (декабрь 2014 г.). «Широко распространенные 5S рРНК, кодируемые геномом органелл, включая переставленные молекулы». Nucleic Acids Research . 42 (22): 13764–13777. doi :10.1093/nar/gku1266. PMC 4267664. PMID  25429974 . 
  10. ^ Brown A, Amunts A, Bai XC, Sugimoto Y, Edwards PC, Murshudov G и др. (Ноябрь 2014 г.). «Структура большой рибосомальной субъединицы из митохондрий человека». Science . 346 (6210): 718–722. Bibcode :2014Sci...346..718B. doi :10.1126/science.1258026. PMC 4246062 . PMID  25278503. 
  11. ^ abcd De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (2015-07-18). «Сборка митохондриальной рибосомы в норме и патологии». Cell Cycle . 14 (14): 2226–2250. doi :10.1080/15384101.2015.1053672. PMC 4615001 . PMID  26030272. 
  12. ^ Роблес П., Кесада В. (декабрь 2017 г.). «Возникающие роли митохондриальных рибосомальных белков в развитии растений». Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198. PMID  29207474 . 
  13. ^ abcd De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (2015-07-18). «Сборка митохондриальной рибосомы в норме и патологии». Cell Cycle . 14 (14): 2226–2250. doi :10.1080/15384101.2015.1053672. PMC 4615001 . PMID  26030272. 
  14. ^ Роблес П., Кесада В. (декабрь 2017 г.). «Возникающие роли митохондриальных рибосомальных белков в развитии растений». Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198. PMID  29207474 . 

Дальнейшее чтение

  • Greber BJ, Ban N (июнь 2016 г.). «Структура и функция митохондриальной рибосомы». Annual Review of Biochemistry . 85 : 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID  27023846.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Митохондриальная_рибосома&oldid=1243545843"