Нейропсихиатрическая системная красная волчанка | |
---|---|
Другие имена | волчанка ЦНС, волчаночный церебрит |
Специальность | Ревматология , Неврология |
Нейропсихиатрическая системная красная волчанка или NPSLE относится к неврологическим и психиатрическим проявлениям системной красной волчанки . СКВ — это заболевание, при котором иммунная система атакует собственные клетки и ткани организма. Оно может поражать различные органы или системы организма. По оценкам, более половины людей с СКВ имеют нейропсихиатрические нарушения. [1]
Американский колледж ревматологии (ACR) выделил 19 синдромов, которые наблюдаются при NPSLE. Эти синдромы охватывают расстройства центральной и периферической нервной системы: [2]
Центральная нервная система | Периферическая нервная система
|
Каждый из 19 синдромов также является самостоятельным диагнозом, который может возникать как при наличии волчанки, так и без нее.
В большинстве случаев поражается центральная нервная система (ЦНС), которая состоит из головного и спинного мозга. [2] Наиболее распространенными синдромами ЦНС являются головная боль и расстройство настроения. [1]
Хотя нейропсихиатрическую волчанку иногда называют «волчанкой ЦНС», она также может поражать периферическую нервную систему (ПНС). У 10–15% людей с НПСВЭ наблюдается поражение ПНС. [3] Мононейропатия и полинейропатия являются наиболее распространенными синдромами ПНС. [1]
Некоторые неврологические синдромы , не входящие в классификацию ACR, также могут считаться проявлениями NPSLE. К ним относятся нейромиелит оптический , синдром задней обратимой энцефалопатии , нейропатия мелких волокон [4] и миастенический синдром Ламберта–Итона [5] .
Существует несколько возможных механизмов, лежащих в основе проявлений волчанки в нервной системе. Конкретные синдромы могут быть васкулопатическими , аутоантитело-опосредованными или воспалительными по своей природе.
Имеются данные, что гематоэнцефалический барьер , который защищает центральную нервную систему, у пациентов с NPSLE нарушен. В результате этого аутоантитела способны проникать в ЦНС и вызывать повреждения. [6]
Для диагностики NPSLE необходимо определить, действительно ли нейропсихиатрические симптомы вызваны SLE, являются ли они отдельным сопутствующим заболеванием или являются побочным эффектом лечения заболевания. Кроме того, начало нейропсихиатрических симптомов может произойти до постановки диагноза волчанка. [7] Из-за отсутствия единых диагностических стандартов статистические данные о NPSLE сильно различаются. [8]
Тесты, помогающие в диагностике, включают МРТ, электрофизиологические исследования, психиатрическую оценку и тесты на аутоантитела. [9]
Лечение нейропсихиатрической волчанки похоже на лечение нейропсихиатрических заболеваний у пациентов без волчанки. Лечение зависит от основных причин заболевания пациента и может включать иммунодепрессанты , антикоагулянты и симптоматическую терапию. [9]