опухоль из клеток Лейдига | |
---|---|
Другие имена | Интерстициальная опухоль яичек |
Гистопатология опухоли из клеток Лейдига, большое увеличение, окраска гематоксилином и эозином , показаны типичные черты. [1] | |
Специальность | Онкология , эндокринология |
Опухоль из клеток Лейдига , также опухоль из клеток Лейдига (написание США), (яичковая) интерстициальная клеточная опухоль и (яичковая) интерстициальная клеточная опухоль (написание США), является членом группы опухолей стромы полового тяжа [2] рака яичников и яичек . Она возникает из клеток Лейдига . Хотя опухоль может возникнуть в любом возрасте, чаще всего она встречается у молодых людей.
Опухоль из клеток Сертоли–Лейдига представляет собой комбинацию опухоли из клеток Лейдига и опухоли из клеток Сертоли .
Большинство опухолей из клеток Лейдига встречаются у мужчин, обычно в возрасте 5–10 лет или в среднем возрасте (30–60 лет). У детей обычно наблюдается преждевременное половое созревание . [ необходима цитата ]
Из-за избыточного тестостерона, секретируемого опухолью, у трети пациенток наблюдается недавняя история прогрессирующей маскулинизации . Маскулинизации предшествуют ановуляция , олигоменорея , аменорея и дефеминизация . Дополнительные признаки включают акне и гирсутизм , огрубение голоса, клиторомегалию , височную рецессию волос и увеличение мускулатуры. Уровень сывороточного тестостерона высокий. [ необходима цитата ]
У мужчин наиболее распространенным признаком является отек яичек. Другие симптомы зависят от возраста и типа опухоли. Если опухоль секретирует андрогены, она обычно протекает бессимптомно, но может вызвать преждевременное половое созревание у мальчиков допубертатного возраста. Если опухоль секретирует эстрогены , она может вызвать феминизацию у мальчиков. У взрослых это вызывает ряд проблем, включая гинекомастию , эректильную дисфункцию, бесплодие, женское оволосение, гонадогенитальную атрофию и потерю либидо. [3]
Исследования на животных предполагают возможную связь с C8 (C 8 HF 15 O 2 , перфтороктановая кислота ). [4]
Наличие опухоли яичника плюс гормональные нарушения предполагают опухоль из клеток Лейдига, гранулезоклеточную опухоль или текому . Однако гормональные нарушения при опухолях Лейдига присутствуют только в 2/3 случаев. Опухоли из клеток Лейдига яичек можно обнаружить сонографически, ультразвуковые исследования могут быть назначены в случае пальпируемого уплотнения мошонки, однако возможна и случайная идентификация этих поражений. [5]
Окончательный диагноз ставится с помощью гистологии , как часть отчета о патологии, сделанного во время или после операции. Кристаллы Рейнке классически обнаруживаются в этих опухолях и помогают подтвердить диагноз, хотя они наблюдаются менее чем в половине всех опухолей из клеток Лейдига. Иммуногистохимические маркеры опухолей из клеток Лейдига включают ингибин-альфа , кальретинин и мелан-А . [6]
Обычная схема химиотерапии имеет ограниченную эффективность при опухолях этого типа, хотя иматиниб показал некоторые перспективы. [7] В настоящее время радиотерапия не играет никакой роли. [8]
Обычным лечением является хирургическое вмешательство. Операция для женщин обычно представляет собой одностороннюю сальпингоофорэктомию с сохранением фертильности. При злокачественных опухолях операция может быть радикальной и обычно сопровождается адъювантной химиотерапией, иногда лучевой терапией. Во всех случаях первоначальное лечение сопровождается наблюдением. Поскольку во многих случаях опухоль из клеток Лейдига не производит повышенных опухолевых маркеров , [9] основное внимание при наблюдении уделяется повторному физическому осмотру и визуализации.
У мужчин обычно выполняется радикальная паховая орхиэктомия. Однако для сохранения фертильности у детей и молодых людей может использоваться операция по сохранению яичек. Этот подход включает в себя паховый или мошоночный разрез и ультразвуковое наблюдение, если опухоль не пальпируется. Это можно сделать, поскольку опухоль, как правило, унифокальная, не связана с предраковыми поражениями и вряд ли рецидивирует. [10]
Прогноз , как правило, благоприятный, поскольку опухоль имеет тенденцию к медленному росту и обычно является доброкачественной : 10% являются злокачественными . [3] [11] Для злокачественных опухолей с недифференцированной гистологией прогноз неблагоприятный. [9]
{{cite web}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )Тема завершена: 4 марта 2021 г. Незначительные изменения: 12 апреля 2021 г.{{cite journal}}
: Цитировать журнал требует |journal=
( помощь ){{cite journal}}
: Цитировать журнал требует |journal=
( помощь ){{cite web}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )Тема завершена: 4 марта 2021 г. Незначительные изменения: 12 апреля 2021 г.