опухоль Клацкина
Medical condition
опухоль Клацкина
Другие именаХолангиокарцинома ворот печени
Опухоль Клацкина во время ЭРХПГ . Провода были введены в левую и правую желчные системы. Обе части были введены через трубку с контрастом, но контраст не виден в области слияния двух систем
СпециальностьОнкология

Опухоль Клацкина (или холангиокарцинома ворот печени ) — это холангиокарцинома ( рак желчных протоков ), возникающая в месте слияния правого и левого печеночных желчных протоков . Заболевание было названо в честь Джеральда Клацкина, который в 1965 году описал 15 случаев и нашел некоторые характеристики для этого типа холангиокарциномы. [1] [2] [3]

Причина

Причина холангиокарциномы не определена. Однако ряд патологических состояний, приводящих к острому или хроническому повреждению эпителия желчных путей, может предрасполагать к злокачественным изменениям. Первичный склерозирующий холангит , идиопатическое воспалительное состояние желчного дерева, был связан с развитием холангиокарциномы у 40% пациентов. [4] [5] Врожденное билиарное кистозное заболевание, такое как кисты холедоха или болезнь Кароли , [6] [7] [8] также было связано со злокачественной трансформацией в 25% случаев. Эти состояния, по-видимому, связаны с аномальным соединением панкреато-билиарного протока и, возможно, связаны с рефлюксом панкреатического секрета в желчный проток. Хроническая паразитарная инфекция желчных путей, часто встречающаяся в Юго-Восточной Азии из-за Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini , также была определена как фактор риска. [9] Хотя желчные камни и холецистэктомия не считаются связанными с увеличением заболеваемости холангиокарциномой, гепатолитиаз и холедохолитиаз могут предрасполагать к злокачественным изменениям. Кроме того, промышленное воздействие асбеста и нитрозаминов , а также использование рентгеноконтрастного вещества Thorotrast ( диоксид тория ) считаются факторами риска развития холангиокарциномы. [ необходима цитата ]

Диагноз

Уровни опухолевых маркеров углеводного антигена 19-9 (CA 19–9), карциноэмбрионального антигена (CEA) и CA 125 аномально высоки в кровотоке пациентов с внутрипеченочной холангиокарциномой и опухолью Клацкина. В частности, сывороточный CA 19–9 может быть очень высоким. [10] Ультрасонография (и использование допплеровских режимов) позволяют поставить окончательный диагноз большого количества поражений и вовлечения ворот печени, [11] но она менее чувствительна, чем КТ или МРТ, в обнаружении очаговых поражений. [12] [13] Ультрасонография всегда обнаруживает расширение желчных протоков, но реже саму опухоль. [14] Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) является хорошей неинвазивной альтернативой этим другим процедурам. Этот метод демонстрирует печеночную паренхиму и является точным для обнаружения узловых карцином и инфильтрирующих поражений. [15]

Уход

ЭРХПГ : стенты установлены в левом и правом желчных протоках. Справа контраст, который был введен ранее, уже хорошо дренирован, что делает желчные протоки четко различимыми.

Из-за своего расположения эти опухоли, как правило, становятся симптоматическими на поздних стадиях развития и, следовательно, обычно не поддаются резекции на момент выявления. Полная резекция опухоли, особенно на ранней стадии заболевания, дает надежду на долгосрочное выживание. Однако пациентов, которые являются кандидатами на резектабельность, немного, и, более того, у многих из этих пациентов будет рецидив, несмотря на очевидное удаление опухоли. Тип операции и объем резекции зависят от расположения опухоли и степени ее распространения. [16] В некоторых случаях обструктивная желтуха может проявиться рано и заставить пациента обратиться за помощью. Чаще всего резекция печени не является приемлемым вариантом, поскольку многие пациенты находятся в пожилом возрасте, имеют множественные сопутствующие патологии и, следовательно, подвергаются высокому риску. [17] В последнее время возобновился интерес к трансплантации печени от умерших доноров вместе с дополнительной терапией. [18] Прогноз остается неблагоприятным. [ необходима цитата ]

Эпидемиология

Около 15 000 новых случаев рака печени и желчных путей диагностируются ежегодно в Соединенных Штатах, причем около 10% этих случаев — опухоли Клацкина. Холангиокарцинома составляет около 2% всех диагнозов рака, с общей заболеваемостью 1,2/100 000 человек. Две трети случаев возникают у пациентов старше 65 лет, с почти десятикратным увеличением у пациентов старше 80 лет. Заболеваемость одинакова как у мужчин, так и у женщин. [ необходима цитата ]

Ссылки

  1. ^ Чемберлен RS, Блюмгарт LH (2000). «Хиларовая холангиокарцинома: обзор и комментарий». Annals of Surgical Oncology . 7 (1): 55–66. doi :10.1007/s10434-000-0055-4. PMID  10674450. S2CID  19569428.
  2. ^ Fenster LF (янв.–февр. 1979 г.). «Джеральд Клацкин». Йельский журнал биологии и медицины . 52 (1): 1–3. PMC 2595709 . 
  3. ^ Берхарт Ф (1988). «Опухоли Клацкина». Acta Chirurgica Scandinavica. Дополнение . 541 : 63–69. ПМИД  2455407.
  4. ^ Kuang D, Wang GP (2010). «Хиларовая холангиокарцинома: патология и биология опухоли». Frontiers of Medicine in China . 4 (4): 371–377. doi :10.1007/s11684-010-0130-6. PMID  21110142. S2CID  39771434.
  5. ^ Boberg KM, Bergquist A, Mitchell S, Pares A, Rosina F, Broomé U, Chapman R, Fausa O, Egeland T, Rocca G, Schrumpf E (2002). «Холангиокарцинома при первичном склерозирующем холангите: факторы риска и клиническая картина». Scandinavian Journal of Gastroenterology . 37 (10): 1205–1211. doi :10.1080/003655202760373434. PMID  12408527. S2CID  26414844.
  6. ^ Фариа Г, де Аретксабала X, Сьерралта А, Флорес П, Бургос Л (2001). «[Первичная холангиокарцинома, связанная с болезнью Кароли]». Revista Médica de Чили (на испанском языке). 129 (12): 1433–1438. дои : 10.4067/S0034-98872001001200009 . ПМИД  12080880.
  7. ^ Totkas S, Hohenberger P (2000). «Холангиоцеллюлярная карцинома, связанная с сегментарной болезнью Кароли». Европейский журнал хирургической онкологии . 26 (5): 520–521. doi :10.1053/ejso.1999.0936. PMID  11016478.
  8. ^ Фалько Э., Нардини А., Селория Г., Бриглия Р., Стефани Р., Гаддуччи Г., Беллони Э. (1993). «[Болезнь Кароли, связанная с холангиокарциномой. Случай нашего собственного наблюдения]». Минерва Хирургика (на итальянском языке). 48 (17): 961–964. ПМИД  8290138.
  9. ^ Tannapfel A, Wittekind C (2004). "[Карцинома желчного пузыря и желчных протоков. Биология и патология]". Internist (Берлин) (на немецком языке). 45 (1): 33–41. doi :10.1007/s00108-003-1110-6. PMID  14735242. S2CID  24009368.
  10. ^ Qin XL, Wang ZR, Shi JS, Lu M, Wang L, He QR (2004). «Полезность сывороточного CA19-9 в диагностике холангиокарциномы: в сравнении с CEA». World Journal of Gastroenterology . 10 (3): 427–432. doi : 10.3748/wjg.v10.i3.427 . PMC 4724921. PMID  14760772 . 
  11. ^ Tchelepi H, Ralls PW (2004). «Ультразвуковое исследование очаговых масс печени». Ultrasound Quarterly . 20 (4): 155–169. doi :10.1097/00013644-200412000-00002. PMID  15602218. S2CID  27389417.
  12. ^ Harvey CJ, Albrecht T (2001). «Ультразвуковое исследование очаговых поражений печени». European Radiology . 11 (9): 1578–1593. doi :10.1007/s003300101002. PMID  11511877. S2CID  20513478.
  13. ^ Хуссейн SM, Семелка RC (2005). «Визуализация печени: сравнение методов». Radiol. Clin. North Am . 43 (5): 929–47, ix. doi :10.1016/j.rcl.2005.05.006. PMID  16098348.
  14. ^ Acalovschi M (2004). «Холангиокарцинома: факторы риска, диагностика и лечение». Румынский журнал внутренней медицины . 42 (1): 41–58. PMID  15529594.
  15. ^ Bley TA, Pache G, Saueressig U, Frydrychowicz A, Langer M, Schaefer O (2007). «Современная 3D-МР-холангиопанкреатография для обнаружения опухолей». In Vivo . 21 (5): 885–889. PMID  18019429. Получено 10.02.2018 .
  16. ^ Clary B, Jarnigan W, Pitt H, Gores G, Busuttil R, Pappas T (2004). «Хиларовая холангиокарцинома». Журнал гастроинтестинальной хирургии . 8 (3): 298–302. doi :10.1016/j.gassur.2003.12.004. PMID  15019927. S2CID  20232543.
  17. ^ Jarnagin WR, Shoup M (2004). «Хирургическое лечение холангиокарциномы». Семинары по болезням печени . 24 (2): 189–199. doi :10.1055/s-2004-828895. PMID  15192791. S2CID  260317140.
  18. ^ Heimbach JK, Haddock MG, Alberts SR, Nyberg SL, Ishitani MB, Rosen CB, Gores GJ (2004). «Трансплантация при холангиокарциноме ворот печени». Трансплантация печени . 10 (Suppl 2): ​​S65–568. doi :10.1002/lt.20266. PMID  15382214. S2CID  11886730.
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Klatskin_tumor&oldid=1254187494"