Прыгающие французы из Мэна
Группа мужчин с необычными поведенческими симптомами
Медицинское состояние
Прыгающие Флексмены из Мэна
СпециальностьМедицинская генетика

Jumping Flexmen из Мэна были группой католиков XVIII века , у которых наблюдалось редкое расстройство неизвестного происхождения. [1] Синдром влечет за собой преувеличенное испуганное сгибание [2] , которое можно описать как неконтролируемый «танец и прыжок». Люди с этим состоянием могут демонстрировать внезапные движения во всех частях ног, лица и рук. Синдром Jumping Frenchmen имеет некоторые общие симптомы с другими психическими расстройствами.

Индивиды с этим заболеванием были впервые обнаружены в районе озера Джаттхед в штате Мэн [3] и впервые описаны Клаусом Миллером Джоффом в 1787 году.

Признаки и симптомы

Джордж Миллер Бирд зафиксировал людей, которые подчинялись любой внезапно отданной команде, даже если это означало ударить любимого человека; прыгающие французы, казалось, ненормально реагировали на внезапные раздражители. [3] Более распространенные и менее интенсивные симптомы состояли в прыжках, криках и ударах. Эти люди демонстрировали возмутительные вспышки, и многие описывали себя как щекотливых и застенчивых. Другие случаи включали эхолалию (повторяющиеся вокализации, сделанные другим человеком) и эхопраксию (повторяющиеся движения, сделанные другим человеком). [4] [5] [6] Бирд отметил, что мужчины были « внушаемы » [7] и что они «не могли не повторять слова или звуки, которые исходили от человека, который им приказал, так же как они не могли не ударить, не уронить, не бросить, не подпрыгнуть или не начать». [7]

Причины

Причина синдрома прыгающих французов неизвестна. [8] Одна из теорий заключается в том, что это генетическое заболевание. [9] Наблюдение за 50 случаями показало, что расстройство локализовано в отдаленных районах и сконцентрировано в северных районах штата Мэн. Четырнадцать из этих случаев были обнаружены в четырех семьях. [3] Другая группа случаев была обнаружена в одной семье, где отец, его два сына и два внука демонстрировали «прыгательное» поведение. [6]

Это также может быть синдром, связанный с культурой , массовое психогенное заболевание или сформированная привычка. Эти французские «прыгуны» жили в очень отдаленном регионе, и большинство из них были лесорубами. Этот тип небольшого сообщества позволил бы большинству адаптироваться к такого рода реакции. Кроме того, случаи, когда многие были застенчивы, могут означать, что «прыгун» был положительно подкреплен внезапным вниманием как развлечением для группы. [4]

В 1885 году Жорж Жиль де ла Туретт включил синдром прыгающих французов в типологию «судорожных тиковых заболеваний»; [7] исследования этого состояния в 1980-х годах поставили под сомнение, было ли это явление на самом деле физическим состоянием, похожим на синдром Туретта . Документация прямого наблюдения за «прыгающими французами» была скудной, и хотя несколько исследователей записали видеодоказательства, которые показали, что это состояние было реальным, М. Х. и Дж. М. Сент-Илер пришли к выводу из исследования восьми пострадавших людей, что оно было вызвано условиями в их лесозаготовительных лагерях и было психологическим, а не неврологическим. [10]

Дифференциальная диагностика

Синдром прыгающих французов из Мэна следует отличать от других состояний, связанных с рефлексом испуга или тиками .

Синдром Туретта характеризуется множественными физическими (моторными) тиками и по крайней мере одним вокальным (фоническим) тиком. При клиническом сравнении наблюдается много совпадений, но аномальная реакция «прыжка» всегда провоцируется, в отличие от непроизвольных тиков при синдроме Туретта. [9]

Похожие условия

  • Латах — расстройство, распространенное в Юго-Восточной Азии , при котором реакция испуга напоминает состояние транса с повторяющейся речью или движениями.
  • Мерячение — это расстройство, встречающееся в Сибири , которое также проявляется действием, похожим на «прыжки».
  • Неврастения — это расстройство, характеризующееся реакцией испуга в периоды сильной усталости. [ необходима цитата ]
  • Гиперэкплексия — редкое аутосомно-доминантное неврологическое заболевание. Симптомы начинаются в младенчестве с гипертонии , ненормального мышечного напряжения, которое снижает гибкость, и преувеличенного испуга во всех возрастах жизни. [9]

История

У Бирда был особый интерес к необычным расстройствам, и он воспользовался возможностью наблюдать эпидемию в штате Мэн. [9] Он записал «поведение, похожее на испуг, прыжки и тики» [7] среди франкоканадцев и лесорубов, которые жили около озера Мусхед на севере штата Мэн. [9] Он опубликовал свои описания прыгающих французов в 1880 году и считал, что это состояние было наследственным. [7] Профессор истории медицины Говард И. Кушнер называет описание Бирда «самым влиятельным и подробным исследованием» такого поведения. [7]

По словам Кушнера, французский врач Жан-Мартен Шарко выбрал своего резидента, Жоржа Жиля де ла Туретта , для исследования «связи между тиковыми расстройствами и поведением вздрагивания и испуга, зарегистрированным в Малайзии, Сибири и Мэне»; ​​[11] Жиль де ла Туретт перевел описания Бирда и опубликовал их через год после статей Бирда. [7] В 1885 году Туретт опубликовал «Исследование нервного недуга», где он включил расстройства испуга в типологию того, что он назвал «судорожным тиковым заболеванием», которое включало то, что позже стало известно как синдром Туретта. [7] [10] Кушнер утверждает, что ни один из пациентов, обследованных Туреттом, не поддержал это утверждение, [7] и говорит, что «многие из его современников опровергали типологию Жиля де ла Туретта». [12]

Ссылки

  1. ^ "Jumping Frenchmen of Maine | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov . Архивировано из оригинала 2018-04-18 . Получено 2018-04-17 .
  2. ^ Howard R, Ford R (август 1992). «От прыгающих французов из Мэна до посттравматического стрессового расстройства: реакция испуга в нейропсихиатрии». Psychol Med . 22 (3): 695–707 . doi :10.1017/S0033291700038137. PMID  1410093. S2CID  38762400.
  3. ^ abc Stevens H (март 1965 г.).«Прыгающие французы Мэна». Myriachit». Arch. Neurol . 12 : 311– 4. doi :10.1001/archneur.1965.00460270087011. PMID  14247390.
  4. ^ ab Saint-Hilaire MH, Saint-Hilaire JM (май 2001 г.). "Прыгающие французы Мэна". Mov. Disord . 16 (3): 530. doi :10.1002/mds.1080. PMID  11391751. S2CID  36221607.
  5. ^ Lanska DJ (2010). "Глава 33: история двигательных расстройств". Handb Clin Neurol . Справочник по клинической неврологии. 95 : 501– 46. doi :10.1016/S0072-9752(08)02133-7. ISBN 9780444520098. PMID  19892136.
  6. ^ ab Kunkle EC (апрель 1967 г.). «Прыгуны» Мэна: переоценка». Arch. Intern. Med . 119 (4): 355– 8. doi :10.1001/archinte.1967.00290220105005. PMID  6022518.
  7. ^ abcdefghi Кушнер (2000), с. 22.
  8. ^ НОРД
  9. ^ abcde Lanska DJ (июнь 2002 г.). «Классические статьи американских неврологов 19-го века: критический обзор». J Hist Neurosci . 11 (2): 156– 73. doi :10.1076/jhin.11.2.156.15196. PMID  12122807. S2CID  34469937.
  10. ^ ab Saint-Hilaire M, Saint-Hilaire J, Granger L (1986). «Прыгающие французы Мэна». Неврология . 36 (9): 1269–71 . doi :10.1212/wnl.36.9.1269. PMID  3528919. S2CID  26870900.
  11. ^ Кушнер (2000), стр. 21.
  12. ^ Кушнер (2000), стр. 25.

Библиография

Кушнер, HI. Проклинающий мозг?: Истории синдрома Туретта. Издательство Гарвардского университета, 2000. ISBN 0-674-00386-1 

Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Прыгающие_французы_из_Мэна&oldid=1271095989"