Ишемический фасциит
Медицинское состояние
Ишемический фасциит
Другие именаАтипичная декубитальная фиброплазия, декубитальный ишемический фасциит
Гистопатология ишемического фасциита с типичными признаками
СпециальностьДерматология , Дерматопатология , Общая хирургия
ПричиныНеизвестный
УходХирургическое удаление или длительное наблюдение
ПрогнозПолностью доброкачественная опухоль
ЧастотаРедкий
Летальные исходыНикто

Ишемические фасцииты (IF), также называемые атипичной декубитальной фиброплазией [1] или декубитальным ишемическим фасциитом [2] , являются редкой псевдосаркоматозной (т. е. легко принимаемой за саркому ) опухолью. Впервые она была описана EA Montgomery et al. в 1992 году. [3] Эта опухоль обычно образуется в подкожных тканях (т. е. в самом нижнем слое тканей кожи), которые покрывают костные выступы, такие как бедро, у ослабленных и прикованных к постели людей. [1]

Микроскопически поражения IF состоят из пролиферирующих, атипичных фибробластов и/или миофибробластов . Первоначально поражения рассматривались как неоплазированные пролиферативные реакции этих типов клеток на долгосрочное давление ткани или травму. [4] Однако совсем недавно Всемирная организация здравоохранения , 2020 г., определила поражения IF как новообразования , т. е. тканевые разрастания, которые не скоординированы с тканями нормальной окружающей ткани и продолжают расти, даже если исходный триггер их развития удален. Организация официально классифицировала поражения IF как относящиеся к категории доброкачественных фибробластических и миофибробластических опухолей . [5]

Лечением выбора для этих часто обезображивающих, неудобных и/или болезненных опухолей IF обычно является консервативное локальное хирургическое иссечение. [6] Крайне важно отличать эти доброкачественные опухоли от других опухолей фасциита , а также от некоторых сарком , которые могут быть высокоинвазивными и/или злокачественными и поэтому требуют гораздо более агрессивного лечения. [2]

Презентация

В первоначальном исследовании ИФ лицами, у которых было диагностировано это расстройство, были женщины (16 случаев) или мужчины (12 случаев) в возрасте от 15 до 95 лет; [3] В более позднем исследовании диагностированными лицами были женщины (15 случаев) или мужчины (29 случаев) в возрасте от 23 до 96 лет. [4] Большинство лиц в этих двух исследованиях находились на 8-м или 9-м десятке лет, когда им был поставлен диагноз ИФ, и, в целом, имели относительно длительную историю инвалидности, иммобилизации и/или прикованности к постели из-за других расстройств, таких как тяжелый остеоартрит , ревматоидный артрит , хроническая почечная недостаточность , хроническая обструктивная болезнь легких , рак, [3] или деменция . [2] Однако в исследовании 44 лиц значительное число пациентов не имели истории истощения. [4] [7] Некоторые лица сообщили, что у них была предыдущая травма в областях, где развивались их поражения. [4]

У людей наблюдается безболезненная [3] или болезненная [4] и иногда инвалидизирующая [1] медленно растущая масса [1], которая плохо определяется, расположена в глубоких подкожных тканях и, редко, распространяется на соседнюю скелетную мышцу или сухожилие. Массы варьируются от 1,3 до 10 см в максимальном диаметре. [3] При исследовании 44 случаев 76,7% опухолей были расположены вокруг основания бедра (11 случаев), плеча (7 случаев) или большого вертела бедренной кости ; 4 были в тазобедренном суставе, 4 в бедре, 3 в подвздошном гребне , 2 в ягодице и по 1 в поясничной области, лопаточной области или дельтовидной мышце ; в остальных случаях ~11,2% опухолей находились на грудной стенке вдали от плеч и ~11,2% были на спине. [3] Обычно опухоли располагаются над костными выступами, которые, как считается, оказывают механическое давление, вызывающее плохой приток крови к близлежащим подкожным тканям, аномальное заживление ран в этих тканях и, следовательно, развитие ИФ. [4]

Патология

При макроскопическом исследовании опухоли IF обычно представляют собой бело-желтые массы с центральным некрозом (т. е. областями мертвых или умирающих клеток) и областями, содержащими кисты и/или старые, сухие кровоизлияния . [6] Опухоли часто плохо очерчены, имеют инфильтративный вид, могут быть многоузловыми и располагаться в подкожной клетчатке, но также могут вовлекать дермальный слой кожи [8] и/или ретикулярную дерму . [6] Микроскопические гистопатологические исследования тканей IF сообщают о характерном наличии отчетливого зонального вида, т. е. наличии центральных зон фибриноидного некроза и областей некроза, нагруженных кистами, на гипоцеллюлярном фоне, окруженном зоной грануляционной ткани (т. е. соединительной ткани, содержащей микроскопические кровеносные сосуды), заселенной атипичными, набухшими фибробластами, миофибробластами и/или макрофагами . [4]

Иммуногистохимические анализы опухолей IF часто показывают наличие фибробластов, фибробластоподобных клеток и/или других типов клеток, которые в процентном отношении случаев экспрессируют гладкомышечные актиновые белки, белок CD68 , [6] десминовый белок, [4] виментиновый белок и белок коллагена типа IV , но не кератин , S100 , [6] кальпонин или белки CD34 . [1] Обнаружение того, что клетки опухоли имеют некоторые из этих моделей экспрессии белков, может помочь в диагностике IF. [6]

Генные и хромосомные аномалии

В одном случае ИФ были обнаружены опухолевые клетки, несущие хромосомные транслокации между хромосомами 1 и 2 и/или хромосомами 7 и 19. Хотя для подтверждения этих результатов и проведения дополнительных анализов генов и хромосом необходимы дальнейшие исследования, эти результаты подтверждают представление о том, что опухоли ИФ являются новообразованиями, а не чисто реактивными поражениями. [8]

Диагноз

Опухоли IF имеют черты, которые перекрывают другие типы расстройств фасциита , такие как пролиферативный фасциит и узелковый фасциит . Однако возраст, история истощения, расположение опухоли над костными выступами и гистопатология опухоли, имеющая две отчетливо разные зоны, как правило, отличают IF от этих двух, а также от следующих опухолей. Декубитальные язвы , т. е. обычные пролежни, отличаются от IF тем, что обычно имеют обширные изъязвления кожи и гистопатологические доказательства острого воспаления , определяемые наличием различных типов лейкоцитов . [4] IF также ошибочно принимали за эпителиоидную саркому и эластофиброму спины . IF отличается от эпителиоидной саркомы своей клинической картиной, типичной морфологией опухолевых клеток , т. е. круглыми клетками с атипичными ядрами и эозинофильной цитоплазмой , [1] и полным или относительным отсутствием некротических участков. [6] Эластофиброма спины отличается от ИФ обильным содержанием эластичных волокон . [1]

Уход

Опухоли IF обычно лечатся хирургическим удалением, хотя в редких случаях эти опухоли рецидивируют в месте их удаления. Рецидивирующие опухоли лечатся повторными хирургическими удалениями. [7] Поскольку не сообщалось о метастазах опухолей IF и не было зафиксировано ни одного случая смерти, [1] долгосрочное клиническое наблюдение без хирургического вмешательства является разумной альтернативой хирургическому вмешательству, особенно для опухолей IF, которые не являются ни неприятными, ни болезненными, ни обезображивающими. [7]

Ссылки

  1. ^ abcdefgh Фукунага М (сентябрь 2001 г.). «Атипичная декубитальная фиброплазия с необычной гистологией». APMIS . 109 (9): 631– 5. doi :10.1034/j.1600-0463.2001.d01-185.x. PMID  11878717. S2CID  29499215.
  2. ^ abc Kuyumcu G, Zhang Y, Ilaslan H (декабрь 2019 г.). «Случай 272: Декубитальный ишемический фасциит». Радиология . 293 (3): 721– 724. doi : 10.1148/radiol.2019171255. PMID  31751192.
  3. ^ abcdef Montgomery EA, Meis JM, Mitchell MS, Enzinger FM (июль 1992 г.). «Атипичная декубитальная фиброплазия. Отличительная фибробластическая псевдоопухоль, встречающаяся у ослабленных пациентов». Американский журнал хирургической патологии . 16 (7): 708– 15. doi :10.1097/00000478-199207000-00009. PMID  1530110. S2CID  21116139.
  4. ^ abcdefghi Liegl B, Fletcher CD (октябрь 2008 г.). «Ишемический фасциит: анализ 44 случаев, указывающих на несогласованную связь с неподвижностью или слабостью». Американский журнал хирургической патологии . 32 (10): 1546– 52. doi :10.1097/PAS.0b013e31816be8db. PMID  18724246. S2CID  24664236.
  5. ^ Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 г.: новости и перспективы». Pathologica . 113 (2): 70– 84. doi :10.32074/1591-951X-213. PMC 8167394 . PMID  33179614. 
  6. ^ abcdefg Саид Л; Бахрани Э; Лаув МИС; Табатабай З.Л.; Аррон СТ; Мауро ТМ (март 2020 г.). «Ишемический фасциит, имитирующий липому». Дерматологическая хирургия . 46 (3): 427–430 . doi :10.1097/DSS.0000000000001853. PMID  30789504. S2CID  73465332.
  7. ^ abc Sakamoto A, Arai R, Okamoto T, Yamada Y, Yamakado H, Matsuda S (октябрь 2018 г.). «Ишемический фасциит левой ягодицы у 40-летней женщины с нейродегенерацией, связанной с бета-пропеллерным белком (BPAN)». The American Journal of Case Reports . 19 : 1249– 1252. doi : 10.12659/AJCR.911300. PMC 6206622. PMID 30341275  . 
  8. ^ ab Sachak T, Heerema NA, Mayerson J, Payne JE, Parwani A, Iwenofu OH (март 2018 г.). "Новые t(1;2)(p36.1;q23) и t(7;19)(q32;q13.3) хромосомные транслокации при ишемическом фасциите: расширение спектра псевдосаркоматозных поражений с клональной патогенетической связью". Diagnostic Pathology . 13 (1): 18. doi : 10.1186/s13000-018-0695-y . PMC 5834908 . PMID  29499721. 
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Ишемический_фасциит&oldid=1188218915"