Внутриглазная шваннома

В медицинской офтальмологии интраокулярная шваннома , также называемая увеальной шванномой, является типом шванномы (однородной опухоли), обнаруживаемой в глазу. Эти опухоли почти всегда доброкачественные по своей природе, и хотя злокачественные формы были зарегистрированы в других областях тела, в увеальной области они не были зарегистрированы. Состоящие из клеток Шванна , эти массы, как правило, медленно растут и могут быть обнаружены в периферическом нервном тракте, часто вокруг головы и шеи. ^[1]

Существует несколько признаков и симптомов со стороны глаз, которые могут указывать на рост опухоли, в том числе:

• Белый или покрасневший зрачок
• Увеличение или выпячивание глаз
• Покраснение или раздражение
• Нарушения зрения
• Потеря или изменение зрения
• Опущенное веко. ^[2]

Шванновские клетки — это глиальные клетки , которые были первоначально открыты Теодором Шванном , соучредителем клеточной теории , в девятнадцатом веке. Сейчас известно, что эти клетки участвуют в поддержании периферической нервной системы (ПНС) и могут быть подразделены на два типа: миелинизированные и немиелинизированные. Эти клетки обертываются вокруг аксонов ПНС, и благодаря своей пластичности они способны выполнять множество важных функций. ^[3]

Основная функция шванновских клеток — миелинизация или просто изоляция аксонов. Это жировое покрытие помогает в проведении нейронных сигналов, обеспечивая эффективную передачу. Эти клетки также помогают в устранении клеточного мусора, регенерации и поддержании аксонов. Кроме того, шванновские клетки активно участвуют в создании воспалительной реакции в ответ на травму ПНС. Поскольку травмы могут привести к повреждению аксонов, шванновские клетки помогают в фиксации аксонального повреждения и стимулировании нового роста. Благодаря своим целебным свойствам эти клетки можно использовать при травмах спинного мозга для стимуляции регенерации поврежденных аксонов. Наконец, эти многоцелевые клетки играют ключевую роль в формировании защитного внешнего барьера или периневральной оболочки, которая создает жизненно важное разделение для периферических нервов. ^[3]

Также есть несколько заболеваний, связанных с клетками Шванна, которые следует отметить. Для начала, некоторые демиелинизирующие заболевания включают: рассеянный склероз , болезнь Шарко-Мари-Тута (БШМТ) и синдром Гийена-Барре . Хотя наука еще не предоставила убедительных доказательств того, что трансплантация клеток Шванна является эффективным методом лечения демиелинизирующих заболеваний, вполне возможно, что это может быть применено в клинической практике в будущем. Есть также два наследственных опухолевых заболевания, которые связаны с клетками Шванна, нейрофиброматоз типа 1 и типа 2. Хотя оба являются генетическими заболеваниями, связанными с доброкачественными опухолями, нейрофиброматоз типа I представляет собой нейрофибромы и, следовательно, состоит из различных клеток и элементов, включая клетки Шванна и тучные клетки среди прочих. Напротив, нейрофиброматоз типа II характеризуется шванномами, расположенными на восьмом черепном нерве . Это неудачное расположение приводит к нарушениям равновесия, слуха и иногда даже зрения. ^[3]

В то время как шванномы в общем смысле можно обнаружить в различных местах, где расположены шванновские клетки, внутриглазные шванномы являются редким, но серьезным заболеванием, которое специально нацелено на глаза. Считается, что эти опухоли происходят из шванновских клеток цилиарных нервов и также называются «псевдомеланомами», и на то есть веские причины. ^[1] Они получили это название из-за того, что часто напоминают распространенную и опасную опухоль глаза, увеальную злокачественную меланому . Эта общность может привести к неправильной диагностике и ненужной энуклеации глаза в результате. Из-за этой путаницы шванномы чаще всего диагностируются после удаления. Хотя может быть трудно, если не невозможно, провести различие на основе обычного осмотра и диагностических мер, важно знать о возможности внутриглазных шванном и искать любые атипичные признаки, которые могут проявиться. ^[4]

Учитывая вышеперечисленные симптомы, врачи, скорее всего, будут искать снижение зрения и внутриглазные массы при постановке диагноза, поскольку они были задокументированы как наиболее распространенные находки при внутриглазных шванномах. Кроме того, эти опухоли чаще всего встречаются в сосудистой оболочке глаза , в 60%, по сравнению с цилиарным телом (40%) и радужной оболочкой (11%). Шванномы обычно представляют собой гладкие, овальные массы, лишенные пигментации. Однако эти опухоли также редко могут быть окрашенными и дольчатыми. Это совпадение может привести к диагностике увеальной меланомы , поскольку они могут быть характеристиками обоих. ^[1]

Внутриглазные шванномы поддаются лечению, и существует несколько вариантов лечения, которые можно рассмотреть в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Для небольших опухолей, обнаруженных на ранней стадии, первоначально можно использовать наблюдение, пока сохраняется хорошее зрение. Однако важно отметить, что в исследовании, проведенном You et al., всем пациентам, у которых изначально наблюдались опухоли, требовалось дальнейшее лечение и энуклеация по мере ухудшения их состояния. Для опухолей, которые изначально более агрессивны, больше по размеру или предположительно являются раковыми, также возможны локальная резекция и энуклеация. Однако лучевая терапия в этом случае не может использоваться, поскольку шванномы устойчивы к этому лечению. ^[1]

Системный и глазной прогноз для внутриглазной шванномы положительный. Хотя пациент может потерять глаз, у него вряд ли возникнут метастазы или опасные для жизни злокачественные изменения. Хотя данные последующего наблюдения показали потенциальную необходимость повторного удаления и побочные эффекты, эти проблемы незначительны, а общий результат для пациентов отличный. ^[1]

Исследование You et al. смогло оценить только 47 задокументированных случаев, которые были сделаны на сегодняшний день. Согласно этому исследованию, внутриглазные шванномы более распространены у женщин по сравнению с мужчинами в соотношении 3:1. Кроме того, у людей с большей вероятностью в более молодом возрасте появляются внутриглазные шванномы, чем увеальные меланомы, наиболее распространенная внутриглазная опухоль. По словам участников, оцененных в этом исследовании, средний возраст возникновения составил 37 лет, однако важно отметить, что задокументированный возрастной диапазон представлял людей в возрасте 9–76 лет. ^[1]