Идиопатический легочный гемосидероз
Медицинское состояние
Идиопатический легочный гемосидероз
Другие именаИдиопатический легочный гемосидероз
СпециальностьРеспирология

Идиопатический легочный гемосидероз ( ИЛГ ) — это заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется альвеолярно- капиллярным кровотечением и накоплением гемосидерина в легких. Это редкое заболевание, с частотой от 0,24 [1] до 1,23 [2] случаев на миллион человек.

Патофизиология

Будучи идиопатическим, ИЛГ по определению имеет неизвестную причину. Считается, что это иммуноопосредованное заболевание. [3] [4] Кровотечение из легких вызывает накопление железа , что само по себе вызывает дополнительное повреждение легких. Между тем, железа недостаточно для включения в молекулы гемоглобина внутри эритроцитов , которые переносят кислород в ткани организма для клеточного дыхания . [ необходима цитата ]

Идиопатический легочный гемосидероз может возникнуть как первичное заболевание легких или как следствие других заболеваний легких, сердечно-сосудистой системы или иммунной системы.

Отдельная подгруппа пациентов с легочным гемосидерозом имеет гиперчувствительность к коровьему молоку, что приводит к образованию антител IgG против базальной мембраны. Это называется синдромом Хайнера. Механизм кровотечения аналогичен тому, который наблюдается при синдроме Гудпасчера.

Существует множество легочных проблем, которые могут показаться похожими на гемосидероз, но не обязательно включают отложения железа в легких. Отложение железа в легких, происходящее в форме гемосидерина , является определяющей характеристикой этого заболевания. Эти другие состояния могут возникать отдельно или вместе с гемосидерозом. [ необходима цитата ]

  • Фиброз легких
  • Респираторный дистресс-синдром у взрослых ( ОРДС )
  • Иммунокомплексное заболевание
  • внутриальвеолярное кровотечение

Диагноз

Клинически IPH проявляется как триада кровохарканья , диффузных паренхиматозных инфильтратов на рентгенограммах грудной клетки и железодефицитной анемии . Диагностируется в среднем в возрасте 4,5 лет плюс-минус 3,5 года [5] и встречается в два раза чаще у женщин. [5] Клиническое течение IPH чрезвычайно изменчиво, и у большинства пациентов продолжаются эпизоды легочного кровотечения , несмотря на терапию. Смерть может наступить внезапно от острого легочного кровотечения или после прогрессирующей легочной недостаточности, приводящей к хронической дыхательной недостаточности . [ необходима ссылка ]

Уход

Кортикостероиды являются основой лечения ИЛГ, хотя они спорны и не имеют четких доказательств в свою пользу. [6] Считается, что они снижают частоту кровотечений, [7] [8] [9] в то время как другие исследования предполагают, что они не оказывают никакого влияния на течение или прогноз этого заболевания. [3] [7] [10] В любом случае стероидная терапия имеет значительные побочные эффекты. Небольшие испытания исследовали использование других лекарств, но ни одно из них не стало четким стандартом лечения . Сюда входят иммуномодуляторы, такие как гидроксихлорохин , [11] [12] азатиоприн , [13] [14] и циклофосфамид . [15] 6-меркаптопурин в качестве долгосрочной терапии может предотвратить легочное кровотечение. [16] В научном письме 2007 года сообщается о предварительном успехе в профилактике легочного кровотечения с помощью антиоксиданта N-ацетилцистеина . [17]

Прогноз

Смерть может наступить быстро из-за острого, массивного легочного кровотечения или в течение более длительного периода в результате продолжающейся легочной недостаточности и правосердечной недостаточности. Исторически пациенты имели среднюю выживаемость 2,5 года после постановки диагноза, но сегодня 86% могут прожить более пяти лет. [5]

История

Состояние было впервые описано как «коричневая индурация легких» Рудольфом Вирховом в 1864 году у пациентов после их смерти. Вильгельм Целен позже сопоставил свои выводы с клиническими симптомами двух детей, умерших от ИЛГ в 1931 году. [18] Первому живому пациенту поставил диагноз Ян Вальденстрём в 1944 году. [19] Заболеванию дали несколько названий, в том числе:

  • Накопление гемосидерина
  • Легочный гемосидероз
  • Бурая индурация легкого
  • Эссенциальная бурая индурация легкого
  • Синдром Целена-Геллерштедта (в честь врачей Вильгельма Целена и Нильса Геллерштедта) [20]

Ссылки

  1. ^ Кьельман Б., Элиндер Г., Гарвич С., Сван Х. (сентябрь 1984 г.). «Идиопатический легочный гемосидероз у шведских детей». Acta Paediatr Scand . 73 (5): 584–8 . doi :10.1111/j.1651-2227.1984.tb09978.x. PMID  6485774. S2CID  35288686.
  2. ^ Ohga, S; Takahashi, K; Miyazaki, S; Kato, H; Ueda, K (1995). «Идиопатический легочный гемосидероз в Японии: 39 возможных случаев из анкеты». European Journal of Pediatrics . 154 (12): 994–995 . doi :10.1007/BF01958645. PMID  8801109. S2CID  6752082.
  3. ^ ab Soergel KH, Sommers SC (1962). «Идиопатический легочный гемосидероз и родственные синдромы». Am J Med . 32 (4): 499– 511. doi :10.1016/0002-9343(62)90051-7.
  4. ^ Gonzalez-Crussi F, Hull MT, Grosefeld JL (1976). «Идиопатический легочный гемосидероз: свидетельство аномалии капиллярной базальной мембраны». Am Rev Respir Dis . 114 (4): 689– 698. doi :10.1164/arrd.1976.114.4.689 (неактивен 1 ноября 2024 г.). PMID  970745.{{cite journal}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на ноябрь 2024 г. ( ссылка )
  5. ^ abc Saeed, Muhammad M; Woo, Marlyn S; MacLaughlin, Eithne F; Margetis, Monique F; Keens, Thomas G (сентябрь 1999 г.). "Прогноз при педиатрическом идиопатическом легочном гемосидерозе". Chest . 116 (3): 721– 725. doi :10.1378/chest.116.3.721. PMID  10492278. Архивировано из оригинала 2013-04-14.
  6. ^ Sethi, GR; Singhal, KK (октябрь 2008 г.). «Легочные заболевания и кортикостероиды». Indian Journal of Pediatrics . 75 (10): 1045–56 . doi :10.1007/s12098-008-0209-0. PMC 7091456. PMID  19023529 . 
  7. ^ ab Матсаниотис Н., Карпузас Дж., Апостолопулу Э. и др. (1968). «Идиопатический легочный гемосидероз у детей». Арч Дис Чайлд . 43 (229): 307–309 . doi :10.1136/adc.43.229.307. ЧВК 2019947 . ПМИД  5652705. 
  8. ^ Beckerman RC, Taussig LM, Pinnas JL (июнь 1979). «Семейный идиопатический легочный гемосидероз». Am. J. Dis. Child . 133 (6): 609– 11. doi :10.1001/archpedi.1979.02130060049010. PMID  375718.
  9. ^ Gilman PA, Zinkham WH (1969). «Тяжелый идиопатический легочный гемосидероз при отсутствии клинических или рентгенологических признаков легочного заболевания». J Pediatr . 75 (1): 118– 121. doi :10.1016/S0022-3476(69)80110-1. PMID  5790393.
  10. ^ Боат, ТФ (1998). «Идиопатический легочный гемосидероз». В Chernick V, Boat T (ред.). Расстройства дыхательных путей Кендига у детей . Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders. стр.  628–9 .
  11. ^ Буш А., Шеппард М.Н., Уорнер Дж.О. (1992). «Хлорохин при идиопатическом легочном гемосидерозе». Arch Dis Child . 67 ( 5): 625– 627. doi :10.1136/adc.67.5.625. PMC 1793713. PMID  1599302. 
  12. ^ Заки М., Аль Салех К., Аль Мутари Дж. (1995). «Эффективность терапии хлорохином при идиопатическом легочном гемосидерозе». Детская пульмонология . 20 (2): 125–126 . doi : 10.1002/ppul.1950200213. PMID  8570303. S2CID  30052392.
  13. ^ Берд Р.Б., Грейси Д.Р. (1973). «Иммуносупрессивное лечение идиопатического легочного гемосидероза». JAMA . 226 (4): 458– 9. doi :10.1001/jama.226.4.458. PMID  4800237.
  14. ^ Росси ГА, Бальзано Э, Баттистини Э (1992). «Длительное лечение преднизоном и азатиоприном пациента с идиопатическим легочным гемосидерозом». Pediatr Pulmonol . 13 (3): 176– 180. doi :10.1002/ppul.1950130310. PMID  1437333. S2CID  42147592.
  15. ^ Colombo JR, Stolz SM (1992). «Лечение опасного для жизни первичного легочного гемосидероза циклофосфамидом». Chest . 102 (3): 959– 960. doi :10.1378/chest.102.3.959. PMID  1516434.
  16. ^ Luo XQ, Ke ZY, Huang LB, Guan XQ, Zhang XL, Zhu J, Zhang YC (ноябрь 2008 г.). «Поддерживающая терапия с помощью скорректированного по дозе 6-меркаптопурина при идиопатическом легочном гемосидерозе». Детская пульмонология . 43 (11): 1067–71 . doi :10.1002/ppul.20894. PMID  18972408. S2CID  206379500. Архивировано из оригинала 01.08.2020 . Получено 03.12.2019 .
  17. ^ "Идиопатический легочный гемосидероз - первое в мире медицинское лечение, предложенное исследователями из Лондонского университета королевы Марии и Университета Лестера". Medical New Today . 2 июня 2007 г. Архивировано из оригинала 7 декабря 2008 г. Получено 15 февраля 2010 г.
  18. ^ Силен, В. (1931). «Die Kreislaufstörungen der Lungen». В Хенке, Ф.; Любарш, О. (ред.). Handbuch der speziellen Pathologischen Anatomie und Histologie (на немецком языке). Том. 3. Берлин: Шпрингер. п. 10.
  19. ^ Хайнер, Д.К. (1990). «Легочный гемосидероз». В Chernick V, Kendig EL Jr (ред.). Заболевания дыхательных путей у детей . Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders. стр.  498–509 .
  20. ^ Синдром Целена-Геллерстедта в Who Named It?
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Идиопатический_легочный_гемосидероз&oldid=1254915181"