Некролитическая мигрирующая эритема ( НМЭ) — красная волдырная сыпь, которая распространяется по коже. Она особенно поражает кожу вокруг рта и дистальных конечностей; но может также быть обнаружена на нижней части живота, ягодицах, промежности и паху. Она тесно связана с глюкагономой , опухолью поджелудочной железы , вырабатывающей глюкагон , но также наблюдается при ряде других состояний, включая заболевания печени и кишечную мальабсорбцию .
Признаки и симптомы
Клинические признаки
Для НМЭ характерно появление на коже красных пятен с неровными границами, неповрежденных и разорванных пузырьков и образование корок . [1] Обычно поражает конечности и кожу вокруг губ, хотя реже могут поражаться живот, промежность , бедра, ягодицы и пах. [1] Часто эти области могут оставаться сухими или потрескавшимися в результате. [1] Все стадии развития поражения могут наблюдаться синхронно. [2] Начальная сыпь может усугубляться давлением или травмой пораженных областей. [1]
Сопутствующие состояния
Уильям Беккер впервые описал связь между НМЭ и глюкагономой в 1942 году [2] [3] и с тех пор НМЭ была описана у 70% людей с глюкагономой. [4] НМЭ считается частью синдрома глюкагономы , [5] который связан с гиперглюкагонемией , сахарным диабетом и гипоаминоацидемией . [2]
Когда НМЭ идентифицируется при отсутствии глюкагономы, его можно считать «синдромом псевдоглюкагономы». [6] Менее распространенный, чем НМЭ с глюкагономой, синдром псевдоглюкагономы может возникать при ряде системных расстройств: [7]
Гистопатологические особенности НМЭ неспецифичны [8] и включают: [9]
эпидермальный некроз
субкорнеальные пустулы
сливной паракератоз, эпидермальная гиперплазия и выраженная папиллярная дермальная гиперплазия в псориазоподобном паттерне
ангиоплазия сосочкового слоя дермы
гнойный фолликулит
Наиболее характерны вакуолизированные, бледные, набухшие эпидермальные клетки и некроз поверхностного эпидермиса. [2] Иммунофлюоресценция обычно отрицательная. [2]
Управление
Лечение исходного состояния, глюкагономы , октреотидом или хирургическим путем. После резекции сыпь обычно проходит в течение нескольких дней. [10]
^ abcd Thiers BH, Sahn RE, Callen JP (2009). «Кожные проявления внутренних злокачественных новообразований». CA – Журнал онкологии для клиницистов . 59 (2): 73– 98. doi : 10.3322/caac.20005 . PMID 19258446.
^ abcdef Pujol RM, Wang CY, el-Azhary RA, Su WP, Gibson LE, Schroeter AL (январь 2004 г.). «Некролитическая мигрирующая эритема: клинико-патологическое исследование 13 случаев». Международный журнал дерматологии . 43 (1): 12– 8. doi :10.1111/j.1365-4632.2004.01844.x. PMID 14693015. S2CID 26012738.
^ Беккер WS, Кан Д., Ротман С. (1942). «Кожные проявления внутренних злокачественных опухолей». Архивы дерматологии и сифилидологии . 45 (6): 1069– 1080. doi :10.1001/archderm.1942.01500120037004.
^ ван Бик AP, де Хаас ER, ван Влотен WA, Липс CJ, Ройерс Дж. Ф., Каннинга-ван Дейк MR (ноябрь 2004 г.). «Синдром глюкагономы и некролитическая мигрирующая эритема: клинический обзор». Евро. Дж. Эндокринол . 151 (5): 531–7 . doi : 10.1530/eje.0.1510531 . ПМИД 15538929.
^ Одом, Ричард Б.; Дэвидсон, Израиль; Джеймс, Уильям Д.; Генри, Джон Бернард; Бергер, Тимоти Г.; Клиническая диагностика лабораторными методами; Дирк М. Элстон (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. стр. 143. ISBN978-0-7216-2921-6.
^ Marinkovich MP, Botella R, Datloff J, Sangueza OP (апрель 1995 г.). «Некролитическая мигрирующая эритема без глюкагономы у пациентов с заболеванием печени». Журнал Американской академии дерматологии . 32 (4): 604– 9. doi :10.1016/0190-9622(95)90345-3. PMID 7896950.
^ Mignogna MD, Fortuna G, Satriano AR (декабрь 2008 г.). «Мелкоклеточный рак легких и некролитическая мигрирующая эритема». The New England Journal of Medicine . 359 (25): 2731– 2. doi : 10.1056/NEJMc0805992 . PMID 19092164.
^ Wilkinson DS (1973). «Некролитическая мигрирующая эритема при карциноме поджелудочной железы». Труды Дерматологического общества больницы Св. Иоанна . 59 (2): 244–50 . PMID 4793623.
^ Kheir SM, Omura EF, Grizzle WE, Herrera GA, Lee I (июль 1986 г.). «Гистологическая вариация поражений кожи при синдроме глюкагономы». Американский журнал хирургической патологии . 10 (7): 445–53 . doi :10.1097/00000478-198607000-00001. PMID 3014912. S2CID 19879900.
^ Комптон, Николас Л.; Чиен, Энди Дж. (май 2013 г.). «Редкий, но показательный признак: некролитическая мигрирующая эритема». Американский журнал медицины . 126 (5): 387– 389. doi : 10.1016/j.amjmed.2013.01.012 . PMID 23477490.