Кровянистый диатез

Кровянистый диатез
Другие имена	Геморрагический диатез , Геморрагический диатез
Кровоточащая рана на пальце
Специальность	Гематология

В медицине ( гематологии ) геморрагический диатез — это необычная склонность к кровотечениям ( кровоизлияниям ), в основном из-за гипокоагуляции (состояние нерегулярного и медленного свертывания крови), в свою очередь вызванное коагулопатией (дефектом в системе свертывания ). Следовательно, это может привести к снижению выработки тромбоцитов и привести к чрезмерному кровотечению. ^[1] Различают несколько типов коагулопатии, от легких до летальных. Коагулопатия может быть вызвана истончением кожи ( синдром Кушинга ), таким образом, что кожа ослабевает и легко и часто покрывается синяками без какой-либо травмы или повреждения тела. ^[2] Кроме того, коагулопатия может быть обусловлена ​​нарушением заживления ран или нарушением образования сгустков. ^[3]

Ниже приведены некоторые осложнения коагулопатий, некоторые из которых вызваны их лечением:

Хотя существует несколько возможных причин, они, как правило, приводят к чрезмерному кровотечению и отсутствию свертываемости крови. ^{[ необходима цитата ]}

Приобретенные причины коагулопатии включают антикоагуляцию варфарином , печеночную недостаточность , дефицит витамина К и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови . Кроме того, гемотоксичный яд некоторых видов змей может вызывать это состояние, например, Bothrops , гремучих змей и других видов гадюк . Вирусные геморрагические лихорадки включают геморрагическую лихорадку денге и синдром шока денге. Лейкемия также может вызывать коагулопатию. Кроме того, известно , что муковисцидоз вызывает геморрагический диатез, особенно у недиагностированных младенцев, из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов, таких как витамин К. ^{[ необходима цитата ]}

Существуют аутоиммунные причины нарушений свертываемости крови. Они включают приобретенные антитела к факторам свертывания крови, называемые ингибиторами свертывания крови. Основной ингибитор направлен против фактора свертывания крови VIII. Другим примером является антифосфолипидный синдром , аутоиммунное, гиперкоагуляционное состояние. ^{[ необходима цитата ]}

Геморрагический диатез может быть также вызван нарушением заживления ран (как при цинге ) или истончением кожи, как при синдроме Кушинга . ^{[ необходима ссылка ]}

У некоторых людей отсутствуют гены , которые обычно производят факторы свертывания белка , обеспечивающие нормальное свертывание. Различные типы гемофилии и болезнь фон Виллебранда являются основными генетическими нарушениями, связанными с коагулопатией. Редкими примерами являются синдром Бернара-Сулье , синдром Вискотта-Олдрича и тромбастения Гланцмана . Решением может стать генная терапия, поскольку она предполагает введение нормальных генов для замены дефектных генов, вызывающих генетическое нарушение. Генная терапия является источником активных исследований, которые обещают будущее. ^[9]

Проконсультируйтесь с гематологом и регулярно проходите анализы крови. Пройдите раннюю диагностику на любые нарушения или заболевания крови, включая гемофилию, кровотечение и серповидноклеточную анемию. Анализы крови на протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время полезны для исследования причины чрезмерного кровотечения. PT оценивает факторы свертывания крови I, II, V, VII и X , в то время как PTT оценивает факторы свертывания крови I, II, V, VIII, IX, X, XI и XII . Таким образом, анализ обоих тестов помогает диагностировать определенные нарушения. ^[10]

Переливание крови подразумевает передачу плазмы, содержащей все необходимые коагулирующие факторы ( фибриноген , протромбин , тромбопластин ), чтобы помочь восстановить их и улучшить иммунную защиту пациента после чрезмерной потери крови. Переливание крови также вызвало передачу тромбоцитов , которые могут работать вместе с коагулирующими факторами для начала свертывания крови. ^[11]

В зависимости от типа заболевания могут быть назначены различные препараты. Витамины (K, P и C) необходимы в случае закупорки стенок кровеносных сосудов. Также витамин K необходим для выработки факторов свертывания крови, поэтому инъекция витамина K ( фитоменадиона ) рекомендуется для повышения свертываемости крови. ^[12]