Идиопатический гигантоклеточный миокардит

Медицинское состояние
Идиопатический гигантоклеточный миокардит
Другие именаМГКМ [1]
Миокард поражается этим заболеванием.
СпециальностьКардиология 
Гистопатология гигантоклеточного миокардита с многоядерными гигантскими клетками. Окраска гематоксилином и эозином.

Идиопатический гигантоклеточный миокардит ( ИГКМ ) — сердечно-сосудистое заболевание сердечной мышцы ( миокарда ).

Это заболевание встречается редко; [2] однако оно часто приводит к летальному исходу, и доказанного лечения не существует из-за неизвестной природы заболевания.

IGCM часто приводит к смерти с высоким уровнем около 70% в течение первого года. У пациента с IGCM обычно проявляются симптомы сердечной недостаточности , хотя у некоторых изначально могут проявляться желудочковая аритмия или блокада сердца . Средний возраст с момента постановки диагноза до момента смерти составляет приблизительно 6 месяцев. 90% пациентов либо умирают к концу 1 года, либо получают трансплантацию сердца. Диагноз ставится с помощью эндомиокардиальной биопсии во время катетеризации сердца . Биопсия показывает многоядерные гигантские клетки , отсюда и название. В то время как ранее случаи повсеместно требовали трансплантации сердца, недавние исследования показывают, что две трети пациентов могут прожить более одного года с высокими дозами иммунодепрессантов, таких как преднизон и циклоспорин. Пересаженное сердце имеет высокую вероятность рецидива заболевания. По сравнению с лимфоцитарным (предположительно вирусным ) миокардитом гигантоклеточный миокардит является гораздо более тяжелым и гораздо более быстро прогрессирует.

Предполагается, что причиной заболевания являются Т-лимфоциты .

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14-- ВСЕ ПРАВА. "Orphanet: Идиопатический гигантоклеточный миокардит". www.orpha.net . Получено 23 октября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  2. ^ Cooper LT, Berry GJ, Shabetai R (июнь 1997 г.). «Идиопатический гигантоклеточный миокардит — естественное течение и лечение. Исследователи многоцентровой группы по изучению гигантоклеточного миокардита». N. Engl. J. Med . 336 (26): 1860– 6. doi : 10.1056/NEJM199706263362603 . PMID  9197214.


Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Идиопатический_гигантоклеточный_миокардит&oldid=1184048225"