Галактозо-1-фосфат
Галактозо-1-фосфат
Имена
Название ИЮПАК
α- D -галактопиранозилдигидрофосфат
Систематическое название ИЮПАК
(2 R ,3 R ,4 S ,5 R ,6 R )-3,4,5-Тригидрокси-6-(гидроксиметил)оксан-2-ил дигидрофосфат
Идентификаторы
  • 2255-14-3
3D модель ( JSmol )
  • Интерактивное изображение
ChemSpider
  • 110443 проверятьИ
МеШГалактозо-1-фосфат
CID PubChem
  • 123912
УНИИ
  • 4Z9Z6N3GH4 проверятьИ
  • DTXSID80177082
  • InChI=1S/C6H13O9P/c7-1-2-3(8)4(9)5(10)6(14-2)15-16(11,12)13/h2-10H,1H2,(H2,11 ,12,13)/t2-,3+,4+,5-,6-/м1/с1 проверятьИ
    Ключ: HXXFSFRBOHSIMQ-FPRJBGLDSA-N проверятьИ
  • InChI=1/C6H13O9P/c7-1-2-3(8)4(9)5(10)6(14-2)15-16(11,12)13/h2-10H,1H2,(H2,11 ,12,13)/t2-,3+,4+,5-,6-/м1/с1
    Ключ: HXXFSFRBOHSIMQ-FPRJBGLDBJ
  • O=P(O)(O[C@H]1O[C@@H]([C@H](O)[C@H](O)[C@H]1O)CO)O
Характеристики
С6Н13О9П​​​​​​
Молярная масса260,135  г·моль −1
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа).
проверятьИ проверить  ( что такое   ?)проверятьИ☒Н
Химическое соединение

D - Галактозо-1-фосфат является промежуточным продуктом во внутриконверсии глюкозы и уридиндифосфата галактозы . [1] Он образуется из галактозы галактокиназой . Неправильный метаболизм галактозо-1-фосфата является характеристикой галактоземии . [2] Путь Лелуара отвечает за такой метаболизм галактозы и ее промежуточного продукта, галактозо-1-фосфата. Дефицит ферментов, обнаруженных в этом пути, может привести к галактоземии; поэтому диагностика этого генетического заболевания иногда включает измерение концентрации этих ферментов. [3] Одним из таких ферментов является галактозо-1-фосфатуридилилтрансфераза (GALT). Фермент катализирует перенос группы UDP-активатора с UDP-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Хотя причина дефицита фермента в пути Лелуара все еще оспаривается среди исследователей, некоторые исследования предполагают, что неправильное сворачивание белка GALT, которое может привести к неблагоприятному конформационному изменению, влияющему на его термическую стабильность и сродство к связыванию субстрата, может играть роль в дефиците GALT при галактоземии 1 типа. [4] Увеличение концентрации галактитола можно наблюдать у пациентов с галактоземией, что повышает риск развития пресенильной катаракты. [5]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ "Дефицит уридилтрансферазы фосфата 1 галактозы (галактоземия)". StatPearls . StatPearls Publishing. 2018.
  2. ^ Gitzelmann, R. (1995). «Галактозо-1-фосфат в патофизиологии галактоземии». European Journal of Pediatrics . 154 (7 Suppl 2): ​​S45 – S49 . doi :10.1007/BF02143803. PMID  7671964. S2CID  33277700.
  3. ^ МакКорви, Томас Дж.; Глисон, Тайлер Дж.; Фридович-Кейл, Джудит Л.; Тимсон, Дэвид Дж. (август 2013 г.). «Неправильное сворачивание галактозо-1-фосфатуридилилтрансферазы может привести к галактоземии I типа». Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярные основы болезней . 1832 (8): 1279–1293 . doi :10.1016/j.bbadis.2013.04.004. ISSN  0925-4439. ПМК 3679265 . ПМИД  23583749. 
  4. ^ МакКорви, Томас Дж.; Глисон, Тайлер Дж.; Фридович-Кейл, Джудит Л.; Тимсон, Дэвид Дж. (август 2013 г.). «Неправильное сворачивание галактозо-1-фосфатуридилилтрансферазы может привести к галактоземии I типа». Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярные основы болезней . 1832 (8): 1279–1293 . doi :10.1016/j.bbadis.2013.04.004. ISSN  0925-4439. ПМК 3679265 . ПМИД  23583749. 
  5. ^ Фичичиоглу, Кан; Хусса, Кристи; Галлахер, Пол Р.; Томас, Нина; Ягер, Клэр (2010-07-01). «Мониторинг биохимического статуса у детей с галактоземией Дуарте: полезность галактозы, галактитола, галактоната и галактозо-1-фосфата». Клиническая химия . 56 (7): 1177– 1182. doi : 10.1373/clinchem.2010.144097 . ISSN  0009-9147. PMID  20489133.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Галактозо_1-фосфат&oldid=1256181696"