Расширенный преддверный водопровод
Болезнь человека
Медицинское состояние
Расширенный преддверный водопровод
Другие именаРасширенный вестибулярный водопровод , Расширенный вестибулярный водопровод или Расширенный вестибулярный водопровод
Внутренняя часть правого костного лабиринта

Большой вестибулярный водопровод — это структурная деформация внутреннего уха . Расширение этого канала является одной из наиболее распространенных деформаций внутреннего уха и обычно связано с потерей слуха в детском возрасте. [1] Термин был впервые обнаружен в 1791 году Мондини, когда он завершал препарирование височной кости. Затем он был определен Вальвассори и Клемисом как вестибулярный водопровод, который больше или равен 2,0 мм в покрышке и/или больше или равен 1,0 мм в средней точке. [2] Некоторые используют термин синдром увеличенного вестибулярного водопровода , но другие считают его ошибочным, поскольку это клиническое открытие, которое может встречаться при нескольких синдромах. [ необходима ссылка ]

Симптомы

Хотя большие вестибулярные водопроводы являются врожденным заболеванием , потеря слуха может отсутствовать с рождения. Возраст диагностики варьируется от младенчества до зрелого возраста, а симптомы включают флуктуирующую и иногда прогрессирующую сенсоневральную потерю слуха и нарушение равновесия . Возможно, что небольшая часть людей с большими вестибулярными водопроводами не будет проявлять слуховые симптомы, такие как потеря слуха. Хотя это встречается редко, потеря слуха может прогрессировать в более позднем возрасте, особенно после черепно-мозговой травмы . [3] Потеря слуха может быть односторонней или двусторонней и может быть сенсоневральной, кондуктивной или смешанной. Вестибулярные симптомы, такие как головокружение и нарушение равновесия, возникают у взрослых пациентов в 45% случаев. [4]

Патология

Улитка и преддверие, вид сверху. ( Вестибулярный водопровод обозначен внизу справа.)

Вестибулярный водопровод действует как канал между внутренним ухом и полостью черепа . Через него проходит трубка, называемая эндолимфатическим протоком , которая обычно переносит жидкость, называемую эндолимфой, из внутреннего уха в эндолимфатический мешок в полости черепа. Когда эндолимфатический проток и мешок больше нормы, как в случае с синдромом большого вестибулярного водопровода, эндолимфа может перемещаться обратно из эндолимфатического мешка во внутреннее ухо. Это часто приводит к колебаниям уровня слуха. Расширенные вестибулярные водопроводы вызваны мутациями в гене SLC26A4, который также связан с синдромом Пендреда и несиндромальной рецессивной глухотой. Расширенные вестибулярные водопроводы часто возникают при других проблемах развития внутреннего уха, таких как кохлеарные деформации. Расширенные вестибулярные водопроводы являются частью классической деформации Мондини. Расширенные вестибулярные водопроводы с увеличенными эндолимфатическими мешочками наблюдаются при синдроме Пендреда, который вызван дефектом хромосомы 7q31. [1] Расширенные вестибулярные водопроводы также могут наблюдаться при бранхио-ото-ренальном синдроме , синдроме CHARGE и почечном канальцевом ацидозе .

Расширение водопроводов преддверия может быть двусторонним или односторонним.

Потеря слуха, вызванная синдромом большого вестибулярного водопровода, не является неизбежной, хотя люди с этим синдромом имеют гораздо более высокий риск развития потери слуха, чем население в целом. Потеря слуха весьма вероятна.

Диагноз

Расширенные вестибулярные водопроводы обычно обнаруживаются после скрининга слуха новорожденных, когда у ребенка определяется потеря слуха. Потеря слуха обычно смешанная и может быть любой степени при первом выявлении. Кондуктивный компонент обусловлен эффектом третьего окна, вызванным расширенным вестибулярным водопроводом. Во время аудиологической оценки может возникнуть костно-воздушный разрыв на низких частотах из-за увеличенного вестибулярного водопровода, действующего как третье подвижное окно. Потеря слуха в ухе, противоположном увеличенному вестибулярному водопроводу, также может возникать из-за химического состава с обеих сторон. [5] Было также обнаружено, что кривошея является показателем увеличенного вестибулярного водопровода у детей. [6] Выявление увеличенного вестибулярного водопровода у ребенка обычно проводится с помощью МРТ , которая идентифицирует жидкость внутри эндолимфатического протока и мешка. Для четкого осмотра вестибулярного водопровода может потребоваться КТ . У взрослых КТ может быть первым исследованием. Для диагностики причины увеличения вестибулярного водопровода врачу понадобится подробный семейный анамнез, полное обследование, включающее вестибулярное обследование и, если обнаружены двусторонние результаты, молекулярно- генетическое тестирование по мере необходимости. При одностороннем увеличении вестибулярного водопровода молекулярно-генетическое тестирование в настоящее время не рекомендуется.

Управление

Лечения для коррекции увеличенного вестибулярного водопровода не существует. Любая потеря слуха потребует управления с усилением и поддержкой в ​​образовании и на работе. Если потеря слуха становится тяжелой или глубокой, кохлеарные имплантаты могут иметь большое значение. Вестибулярные нарушения обычно кратковременны и связаны с травмой головы, но значительная вестибулярная гипофункция может потребовать реабилитации.

Людям с увеличенными вестибулярными водопроводами рекомендуется избегать травм головы, где это возможно. Обычно это означает избегать контактных видов спорта, таких как футбол, бокс, регби, верховая езда, прыжки на батуте и другие виды спорта, где может произойти травма головы. У некоторых людей симптомы проявляются во время полета, и им следует ограничить эти виды деятельности, если они затронуты.

Ссылки

  1. ^ ab S. Usami; Satoko Abe; Mike D. Weston; Hideichi Shinkawa; Guy Van Camp; William J. Kimberling (1999), "Несиндромная потеря слуха, связанная с увеличенным вестибулярным водопроводом, вызвана мутациями PDS", Human Genetics , 104 (2): 188– 192, doi :10.1007/s004390050933, PMID  10190331, S2CID  3116063
  2. ^ Янг, Кристина (2016). «Вестибулярная патология у детей с увеличенным преддверным водопроводом». Ларингоскоп . 126 (10): 2344– 50. doi :10.1002/lary.25890. PMID  26864825.
  3. ^ Madden, Colm; Halsted, Mark; Benton, Corning; Greinwald, John; Choo, Daniel (июль 2003 г.), «Синдром увеличенного вестибулярного водопровода у детей», Otology & Neurotology , 24 (4): 625– 632, doi :10.1097/00129492-200307000-00016, PMID  12851556, S2CID  44980735
  4. ^ Гриммер, Дж. (2007). «Вестибулярные симптомы у детей с увеличенной аномалией водопровода преддверия». Международный журнал детской оториноларингологии . 71 (2): 275– 82. doi : 10.1016/j.ijporl.2006.10.010. PMID  17113162.
  5. ^ Greinwald, J (2013). «Значение одностороннего увеличения вестибулярного водопровода». The Laryngoscope . 123 (6): 1537– 46. doi :10.1002/lary.23889. PMID  23401162.
  6. ^ Бродский, Дж. (2020). «Кровотечение у детей с увеличенными вестибулярными водопроводами». Международный журнал детской оториноларингологии . 131 : 109862. doi : 10.1016/j.ijporl.2020.109862. PMID  31927148.


Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Enlarged_vestibular_aqueduct&oldid=1236012875"