Эктомезенхимальная хондромиксоидная опухоль (ЭХО) — доброкачественная внутриротовая опухоль, предположительно происходящая из недифференцированных (экто)мезенхимальных клеток. [1] Некоторые считают, что это опухоль миоэпителиального типа. [2]
Споры о происхождении
Образуется из эктомезенхимальных клеток, мигрирующих из нервного гребня (имеется иммунофенотипическое подтверждение этой теории). [1]
Эквивалент миоэпителиомы мягких тканей . Существуют морфологические и иммуногистохимические подтверждения этой теории, некоторые авторы выступают за взаимозаменяемые термины. [3] [4]
Признаки и симптомы
Пациенты обращаются с безболезненной, медленно растущей массой, обычно внутри языка (чаще всего в передней части спинки языка ). Поверхность эпителия не повреждена. [1] [5] [6]
Управление
Хирургическое иссечение является предпочтительным методом лечения, рецидивы возможны только при неполном удалении. [1]
Результаты патологоанатомического исследования
Макроскопический
Подслизистая ограниченная, но не инкапсулированная узловатая масса, часто с захваченными мышечными пучками по краю. Может иметь желатинообразный вид. Большинство опухолей небольшие, до 2 см (учитывая границы языка, большая масса может вызвать значительные клинические проблемы).Слайд с очень слабой окраской гематоксилином и эозином эктомезенхимальной хондромиксоидной опухоли. Обратите внимание на четко обозначенную опухоль, отделенную от вышележащей, неповрежденной плоскоклеточной слизистой оболочки.[1] [5] [6]
Микроскопическая патология
Подслизистый неинкапсулированный, но четко очерченный или ограниченный узел, часто отделенный от периферии и изнутри волокнистыми соединительнотканными полосами. Клетки расположены в шнурах, гнездах и сетчатых листах.Срез эктомезенхимальной хондромиксоидной опухоли, окрашенный гематоксилином и эозином средней мощности, показывающий захват скелетных мышц. Обратите внимание на «сетчатый» вид (нижняя часть).Клетки могут проникать в мягкие ткани, включая скелетные мышцы и нервные пучки, и захватывать их .Поверхностный эпителий неповрежден и не связан с хорошо очерченной, но неинкапсулированной эктомезенхимальной хондромиксоидной опухолью языка. На периферии опухоли имеются многочисленные пучки скелетных мышц.[5] [6]
Опухоль состоит из небольших круглых, овальных, веретенообразных или звездчатых клеток, которые имеют очень однообразный вид. Имеются небольшие темные ядра с различным количеством светлой или базофильной цитоплазмы . [1] [5] [7]
Имеется фоновая строма, состоящая из хондромиксоидного или миксоидного материала. Иногда крупные клетки видны в хондроидных или хрящевых областях. Закрученные образования создают видимость нервной ткани. [7]
Важно отметить, что отсутствуют железы или миоэпителиальные компоненты. [1] [3]
Иммуногистохимия
Положительный : глиальный фибриллярный кислый белок ( GFAP ), панцитокератин и белок S100 . Гладкомышечный актин может быть положительным примерно в 50% случаев. [1] [6]
Альциановый синий окрашивает стромальный матрикс в синий цвет.Альциановый синий (pH 2,5) окрашивает миксоидный фоновый материал в ярко-синий цвет в этой эктомезенхимальной хондромиксоидной опухоли языка.
Муцикармин также выделит стромальный матрикс (розовый).
В этих опухолях присутствует специфическое рецидивирующее слияние генов RREB1-MKL2 . [8]
Эта опухоль чрезвычайно редка и развивается в широком возрастном диапазоне, хотя часто у молодых пациентов без половой предрасположенности. Подавляющее большинство развивается в передней части спинки языка, [1] с редко поражаемым небом и основанием языка. [9]
Ссылки
^ abcdefghij Smith BC, Ellis GL, Meis-Kindblom JM, Williams SB (май 1995 г.). "Эктомезенхимальная хондромиксоидная опухоль передней части языка. Девятнадцать случаев новой клинико-патологической сущности" (PDF) . Am J Surg Pathol . 19 (5): 519– 30. doi :10.1097/00000478-199505000-00003. PMID 7726361.
^ Woo VL, Angiero F, Fantasia JE (май 2005 г.). «Миоэпителиома языка». Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 99 (5): 581– 9. doi :10.1016/j.tripleo.2004.12.016. PMID 15829881.
^ ab Goveas N, Ethunandan M, Cowlishaw D, Flood TR (ноябрь 2006 г.). «Эктомезенхимальная хондромиксоидная опухоль языка: маловероятно, что она происходит из миоэпителиальных клеток». Oral Oncol . 42 (10): 1026– 8. doi :10.1016/j.oraloncology.2006.06.004. PMID 17011812.
^ Seo SH, Shin DH, Kang HJ, Choi KU, Kim JY, Park do Y, Lee CH, Sol MY, Lee JC (октябрь 2010 г.). «Ретикулированная миксоидная опухоль языка: 2 случая, подтверждающих расширенный клинический и иммунофенотипический спектр эктомезенхимальной хондромиксоидной опухоли языка». Am J Dermatopathol . 32 (7): 660– 4. doi :10.1097/DAD.0b013e3181d7d3bf. PMID 20661118.
^ abcde Kannan R, Damm DD, White DK, Marsh W, Allen CM (октябрь 1996 г.). «Эктомезенхимальная хондромиксоидная опухоль передней части языка: отчет о трех случаях». Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 82 (4): 417– 22. PMID 8899780.
^ abcde Пирес Ф.Р., Абраао AC, Кабрал М.Г., Азеведо RS, Орта MC, Мартинс CR, де Алмейда OP, Чен SY (декабрь 2009 г.). «Клинические, гистологические и иммуногистохимические особенности эктомезенхимальной хондромиксоидной опухоли». Оральная хирургия Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 108 (6): 914–9 . doi :10.1016/j.tripleo.2009.07.007. ПМИД 19800267.
^ abc Angiero F (ноябрь 2010 г.). «Эктомезенхимальная хондромиксоидная опухоль языка. Обзор гистологических и иммуногистохимических особенностей». Anticancer Res . 30 (11): 4685– 9. PMID 21115924.
^ Dickson BC, Antonescu CR, Argyris PP и др. (октябрь 2018 г.). «Эктомезенхимальная хондромиксоидная опухоль: новообразование, характеризующееся рецидивирующими слияниями RREB1-MKL2». Am J Surg Pathol . 42 (10): 1297–305 . PMID 29912715.
^ Nigam S, Dhingra KK, Gulati A (февраль 2006 г.). «Эктомезенхимальная хондромиксоидная опухоль твердого неба — отчет о случае». Журнал патологии полости рта и медицины . 35 (2): 126– 8. doi :10.1111/j.1600-0714.2006.00368.x. PMID 16430745.
