Критическое заболевание полинейропатия | |
---|---|
Специальность | Неврология |
Полинейропатия критических заболеваний ( CIP ) и миопатия критических заболеваний ( CIM ) являются перекрывающимися синдромами диффузной, симметричной, вялой мышечной слабости, возникающей у пациентов в критическом состоянии и затрагивающей все конечности и диафрагму с относительной сохранностью черепных нервов. CIP и CIM имеют схожие симптомы и проявления и часто различаются в основном на основе специализированного электрофизиологического тестирования или биопсии мышц и нервов . [1] [2] Причины CIP и CIM неизвестны, хотя считается, что они являются возможным неврологическим проявлением синдрома системной воспалительной реакции . [3] Кортикостероиды и нервно-мышечные блокаторы , которые широко используются в интенсивной терапии, могут способствовать развитию CIP и CIM, [4] как и повышение уровня сахара в крови , которое часто наблюдается у пациентов в критическом состоянии. [5]
Впервые ХИП был описан Чарльзом Ф. Болтоном у пяти пациентов. [6]
Сочетание CIP и CIM впервые было описано Николой Латронико в серии из 24 пациентов. [7]
У людей с CIP/CIM наблюдается диффузная, симметричная, вялая мышечная слабость . CIP/CIM обычно развивается в условиях критического заболевания и иммобилизации, поэтому пациенты с CIP/CIM часто проходят лечение в отделении интенсивной терапии (ОИТ). [ необходима цитата ]
Слабость (двигательные дефициты) возникают в генерализованной форме, а не начинаются в одной области тела и распространяются. Особенно страдают мышцы конечностей и дыхательные (диафрагма). Мышцы лица обычно не поражаются, но в редких случаях могут ослабевать глазные мышцы , что приводит к офтальмоплегии . [8]
Проблемы с дыханием могут быть вызваны атрофией мышц между ребрами (межреберных), атрофией мышц диафрагмы и дегенерацией нерва, стимулирующего диафрагму ( диафрагмального нерва ). [8] Это может продлить время, необходимое для отлучения человека от дыхательного аппарата ( искусственной вентиляции легких ), на целых 7–13 дней. [9]
Глубокие сухожильные рефлексы могут быть утеряны или снижены , и может быть двусторонний симметричный вялый паралич рук и ног. Проявления нервной системы обычно ограничиваются периферическими нервами , поскольку центральная нервная система обычно не затронута. [ необходима цитата ]
Причины CIP и CIM неизвестны, хотя считается, что они являются возможным неврологическим проявлением синдрома системной воспалительной реакции . [3] [10]
Биопсия нерва покажет аксональную нейропатию, [7] но она больше не показана. Биопсия мышц при миопатии критического заболевания покажет выборочную потерю толстых нитей в мышце, демонстрируя потерю миозина и наличие гибели мышечных клеток ( некроз ). [1] [11] Когда мышцы теряют стимуляцию от нейронов, они могут подвергнуться дегенерации. Однако, когда возникает миопатия критического заболевания, это происходит не только из-за потери иннервации мышцы. [11] При миопатии критического заболевания невозможно найти никакой другой причины дегенерации мышц. [ необходима цитата ]
В отличие от синдрома Гийена-Барре , другого неврологического расстройства, вызывающего слабость, у пациентов с полинейропатией в критическом состоянии не наблюдается потери миелиновой оболочки , которая обычно окружает нейроны ( демиелинизация ). [11]
CIP и CIM являются основными причинами слабости, приобретенной в отделении интенсивной терапии (ICUAW). Текущие руководства рекомендуют клиническую диагностику ICUAW, проводимую путем ручного тестирования мышечной силы с использованием суммарного балла Медицинского исследовательского совета (MRC) или динамометрии кисти. [12]
CIP/CIM часто не идентифицируется до тех пор, пока пациент не сможет быть успешно отлучен от аппарата искусственной вентиляции легких. Раннее выявление этого состояния затруднено, поскольку эти пациенты часто находятся под седацией и интубированы, и, таким образом, не могут сотрудничать с тщательным нейромышечным физическим обследованием. [11] Использование обычных исследований нервной проводимости требует много времени и специализированного персонала; однако упрощенные электрофизиологические тесты могут использоваться в качестве инструментов скрининга у тяжелобольных для подтверждения или исключения CIP/CIM. [13] [14] Тест малоберцового нерва является проверенным, высокочувствительным, минимально инвазивным, непроизвольным и быстрым диагностическим тестом, который может точно исключить CIP/CIM, если результат нормальный. [13] Более того, у пациентов с атрофией от бездействия и мышечной детренированностью нормальные электрофизиологические тесты, даже если мышечная сила сильно снижена [14] Следовательно, эти тесты важны для определения причины мышечной слабости и могут быть полезны для уточнения прогноза. [15]
Уровень сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) может быть слегка повышен. [11] Хотя КФК часто является хорошим маркером повреждения мышечной ткани, он не является полезным маркером при ХИП/ХИМ, поскольку ХИП/ХИМ является постепенным процессом и обычно не влечет за собой значительной гибели мышечных клеток ( некроза ). Кроме того, даже если присутствует некроз, он может быть кратковременным и поэтому его легко пропустить. Если выполняется люмбальная пункция (спинномозговая пункция), уровень белка в спинномозговой жидкости будет нормальным. [ необходима цитата ]
Первичный скрининг на CIP/CIM может быть выполнен с использованием объективной системы оценки мышечной силы. Оценка Медицинского исследовательского совета (MRC) является одним из таких инструментов и иногда используется для выявления пациентов с CIP/CIM в научных исследованиях. Оценка MRC включает оценку силы в 3 группах мышц с правой и левой стороны как верхних, так и нижних конечностей. Каждой протестированной мышце присваивается оценка от 0 до 5, что дает общий возможный балл 60. Оценка MRC менее 48 предполагает наличие CIP/CIM. Однако инструмент требует, чтобы пациенты были в сознании и сотрудничали, что часто не соответствует действительности. Кроме того, инструмент скрининга неспецифичен , поскольку он не определяет причину мышечной слабости человека. [ необходима цитата ]
После обнаружения слабости оценку мышечной силы следует повторить несколько раз. Если слабость сохраняется, то следует провести биопсию мышц , исследование нервной проводимости (электрофизиологические исследования) или и то, и другое. [11]
CIP/CIM может привести к трудностям при отлучении человека от аппарата искусственной вентиляции легких и связано с увеличением продолжительности пребывания в отделении интенсивной терапии и повышением смертности (смерти). [9] Это может привести к ухудшению реабилитации. Поскольку CIP/CIM может привести к снижению подвижности (движения), это увеличивает риск пневмонии , тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии .
Критически больные люди, находящиеся в коме, могут полностью парализоваться от CIP/CIM. [8] Улучшение обычно наступает через несколько недель или месяцев, поскольку иннервация мышц восстанавливается. Около половины пациентов полностью выздоравливают. [8]
Хотя точная заболеваемость неизвестна, оценки варьируются от 33 до 57 процентов пациентов, находящихся в отделении интенсивной терапии более 7 дней. [9] Более точные данные получить сложно, поскольку существуют различия в определении этого состояния.
Три основных фактора риска CIP и CIM — это сепсис и синдром системного воспалительного ответа (SIRS), а также полиорганная недостаточность . Зарегистрированные показатели CIP/CIM у людей с сепсисом и SIRS варьируются от 68 до 100 процентов. [9] Дополнительные факторы риска развития CIP/CIM включают: женский пол, высокий уровень сахара в крови ( гипергликемия ), низкий уровень сывороточного альбумина и неподвижность. Более тяжелая форма заболевания увеличивает риск CIP/CIM. К таким факторам риска относятся: полиорганная дисфункция, почечная недостаточность , заместительная почечная терапия, длительность дисфункции органов, длительность пребывания в отделении интенсивной терапии и центральная неврологическая недостаточность. [ необходима цитата ]
Некоторые лекарства связаны с CIP/CIM, такие как кортикостероиды , нейромышечные блокаторы , вазопрессоры , катехоламины и внутривенное питание ( парентеральное питание ). Исследования дали противоречивые результаты относительно влияния гипоксии, гипотонии, гиперпирексии и увеличения возраста на риск CIP/CIM. Использование аминогликозидов не является независимым риском развития CIP/CIM. [ необходима цитата ]
CIP был впервые описан в 1984 году Чарльзом Ф. Болтоном в серии из пяти пациентов. [16] Это состояние раньше описывалось как «невропатия Болтона». [9] В 1996 году Латронико и его коллеги впервые описали, что CIP и CIM часто сосуществуют у одного и того же пациента. [7]
Для описания полинейропатии критического заболевания используется ряд терминов, отчасти потому, что часто у одного и того же человека наблюдается и невропатия, и миопатия, а также дегенерация нервов и мышц при этом заболевании трудно отличить друг от друга. Термины, используемые для описания этого состояния, включают: полинейромиопатия критического заболевания, нейромиопатия критического заболевания и миопатия и невропатия критического заболевания (CRIMYNE). [17] [18] [13] Невропатия Болтона — это старый термин, который больше не используется.