Хронический эозинофильный лейкоз
| Хронический эозинофильный лейкоз | |
|---|---|
| Другие имена | КЭЛ |
| Специальность | Гематология, онкология |
Хронический эозинофильный лейкоз — это форма рака, при которой в костном мозге , крови и других тканях обнаруживается слишком много эозинофилов . Большинство случаев связаны с генами слияния . [1]
Признаки и симптомы
Признаки и симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, недомогание , кашель, поражения кожи и слизистых оболочек, диарею и периферическую невропатию . Также возможны сердечные симптомы. [2]
В случаях, связанных с мутациями PDGFRB и FGFR1, часто встречается спленомегалия . Лимфаденопатия также часто встречается при мутациях FGFR1. [2]
Инфильтрация эозинофилов вызывает повреждение органов. [3]
Причины
Большинство случаев CEL связаны с перестройками в PDGFRA , PDGFRB или FGFR1 . [4]
CEL не указан иным образом (CEL NOS) — это форма, в которой не обнаружены гены слияния BCR-ABL1 и перестройки PDGFRA, PDGFRB и FGFR1. [5]
Диагноз
Для диагностики CEL требуется гиперэозинофилия с более чем 30% эозинофилов. [4] Уровень IgE в сыворотке обычно нормальный. В случаях, связанных с PDGFRB, уровень витамина B12 и триптазы в сыворотке может быть повышен. [2]
Прогноз
CEL, связанный с мутацией в PDGFRA, поддается лечению иматинибом и имеет отличный прогноз. С другой стороны, CEL, связанный с мутациями FGFR1, имеет очень плохой прогноз. [4] В редких случаях может произойти прогрессирование от CEL до AEL или AML . [4]
Эпидемиология
Случаи заболевания наблюдаются у людей всех возрастов. Болезнь чаще встречается у мужчин, чем у женщин. [2]
Ссылки
- ^ "Хронический эозинофильный лейкоз". Библиотека медицинских концепций Lecturio . Получено 8 июля 2021 г.
- ^ abcd Джаффе, Элейн (2016-08-25). Гематопатология (2-е изд.). С. 931–941. ISBN 978-0-323-29613-7.
- ^ Макферсон (2011). Клиническая диагностика и лечение Генри лабораторными методами (23-е изд.). Elsevier. С. 606–658. ISBN 9781437709742.
- ^ abcd Хоффман, Рональд (2017-08-15). Гематология: основные принципы и практика (Седьмое изд.). С. 1151–1169. ISBN 978-0-323-35762-3.
- ^ Stonecypher, Mark; Chen, Benjamin J. (2013). "Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ)". В Aster, JC; Pozdnyakova, O.; Kutok, JL (ред.). Гематопатология . Высокопродуктивная патология. Elsevier. стр. 222–3. doi :10.1016/B978-1-4377-1758-7.00174-3. ISBN 978-1-4377-1758-7.
Внешние ссылки
- Хронический эозинофильный лейкоз запись в общественном достоянии NCI Dictionary of Cancer Terms
- Cancer.Net: Эозинофильная лейкемия
