Катамениальный пневмоторакс | |
---|---|
Пневмоторакс, показанный на рентгенограмме грудной клетки . Воздух заполняет пространство между спавшимся левым легким и грудной стенкой. | |
Специальность | Пульмонология |
Симптомы | Боль в груди или плече, одышка |
Обычное начало | 30-40 лет |
Причины | Торакальный эндометриоз |
Факторы риска | Врожденные или приобретенные дефекты диафрагмы, позволяющие эндометриальной ткани проникать в плевральную полость |
Метод диагностики | Процедура НДС |
Уход | Хирургическое вмешательство — процедура VATS для удаления эктопической эндометриальной ткани. Фармакологическое действие — непрерывный прием оральных контрацептивов благоприятен для подавления менструации. |
Катамениальный пневмоторакс — это спонтанный пневмоторакс , который рецидивирует во время менструации, в течение 72 часов до или после начала цикла. [1] Обычно он поражает правую сторону грудной клетки и правое легкое и связан с торакальным эндометриозом . [2] У трети или половины пациентов также имеется тазовый эндометриоз. Несмотря на эту связь, ХП по-прежнему считается неправильно понятым, как и эндометриоз, который считается недодиагностированным. Отсутствие четкой причины означает, что диагностика и лечение затруднены. Считается, что заболевание в значительной степени не диагностируется или диагностируется неправильно, в результате чего истинная частота среди населения в целом неизвестна.
Катамениальный пневмоторакс определяется как минимум два эпизода рецидивирующего пневмоторакса, соответствующего менструации. Впервые он был описан в 1958 году, когда у женщины было 12 эпизодов правостороннего пневмоторакса в течение 1 года, повторяющихся ежемесячно с менструацией. Торакотомия выявила торакальный эндометриоз. [3] Многие пациентки жалуются на боль в груди, близкую к менструации. Хирургическое исследование может быть использовано для попытки визуализировать проблему; также можно использовать механический плевродез или гормональную супрессивную терапию. [1] Иногда второй хирургический осмотр может показать фенестрации в диафрагме. В связи с тем, что эндометриоз приписывают ретроградной менструации, более 90% женщин могут иметь иммунодефицит. [2] Это препятствует очищению брюшины от эндометриальных клеток.
Эндометриоз определяется как ткань, похожая на эндометриальную ткань, которая имплантировалась за пределы матки. Механизмы включают ретроградную менструацию, приводящую к абдомино-тазовому распространению, распространение и отложение через кровь или лимфу, а также метаплазию. [4]
Торакальный эндометриоз является наиболее распространенным неабдоминальным местом поражения, а также основным фактором риска развития катамениального пневмоторакса. [5] Катамениальный пневмоторакс является основным клиническим проявлением торакального эндометриоза и определяется как повторяющиеся эпизоды коллапса легких в течение 72 часов до или после менструации.
Симптомы включают боль в груди или плечах, кашель, одышку и затрудненное дыхание. [6] Боль в груди и плечах может отдавать в лопатки. Также может присутствовать сухой кашель, сопровождающийся «трескучим» звуком при вдохе. [1] Обычно это заболевание встречается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет, но его диагностируют у молодых девушек уже в возрасте 10 лет и у женщин в постменопаузе (исключительно у женщин менструального возраста ), большинство из которых имеют в анамнезе тазовый эндометриоз . [7] Боль в груди требует немедленной медицинской помощи.
Хотя точная причина неизвестна, несколько теорий исходят из метастатических , гормональных и анатомических возможностей. Метастатическая модель предполагает, что эндометриальная ткань мигрировала из эндометрия в диафрагму или плевральное пространство, вызывая небольшие отверстия в диафрагме, пропуская воздух в плевральное пространство. В гормональной модели считается, что простагландин F2 вызывает сужение бронхиол, небольших трубок в легких. Их сужение может привести к разрыву альвеол, что может задержать воздух в плевральной полости. В анатомической модели исследователи полагают, что отсутствие слизистой пробки шейки матки, которая обычно присутствует во время менструального цикла, позволяет воздуху проходить из половых путей в плевральное пространство через фенестрации в диафрагме. Другая теория заключается в том, что гормональные изменения, происходящие с менструальным циклом, могут привести к спонтанному разрыву пузырьков. Пузырьки представляют собой небольшие пузырьки/пустулы, заполненные воздухом или жидкостью, которые могут образовываться на легких. [7]
Эндометриальная ткань прикрепляется в грудной полости , образуя шоколадоподобные кисты . Обычно поражается париетальная плевра , но также могут быть поражены легкие, висцеральный слой , диафрагма и реже трахеобронхиальное дерево . Механизм, посредством которого эндометриальная ткань достигает грудной клетки, остается неясным.
Почти 90% случаев приходится на правый гемиторакс, явление, которое, как полагают, потенциально связано с направлением потока ретроперитонеальной жидкости. [8] Перитонеальный поток происходит по часовой стрелке, что, вероятно, может объяснить тенденцию катамениального пневмоторакса быть правосторонним. [9] [10] Дефекты диафрагмы, которые часто встречаются у пораженных людей, могут обеспечить путь входа, как и микроэмболизация через тазовые вены. Такие диафрагмальные дефекты могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Кисты могут выделять кровь ; эндометриальная киста «менструирует» в легком. Эндометриальные клетки претерпевают структурные изменения во время секреторной фазы менструального цикла, в процессе, называемом децидуализацией. Децидуализированные плевральные эндометриальные имплантаты могут нарушить плевру и привести к пневмотораксу (и гемотораксу). [11]
Диагноз может быть поставлен на основании высокой частоты рецидивов коллапса легкого у женщины репродуктивного возраста с эндометриозом. Уровень CA-125 повышен.
Клинический диагноз может быть поставлен на основе истории болезни и визуализации, в то время как золотым стандартом для окончательной диагностики остается видеоторакоскопическая хирургия или VATS, которая позволяет не только визуализировать поражение, но и проводить хирургическое лечение путем прижигания эктопической эндометриальной ткани. Специальное окрашивание под микроскопом или использование клеточного маркера, такого как PAX8, может использоваться для положительной идентификации эндометриальной стромы. [6]
Катамениальный пневмоторакс является наиболее распространенной формой синдрома торакального эндометриоза , который также включает катамениальный гемоторакс , катамениальное кровохарканье , катамениальный гемоторакс и эндометриозные легочные узелки , а также некоторые исключительные проявления. [12] [13]
Были предложены хирургия, гормональное лечение и комбинированные подходы с различными результатами с точки зрения краткосрочного и долгосрочного результата. [14] Оба они были эффективны, по отдельности и вместе. Оба использовались для лечения женщин с этим заболеванием, и особенности зависят от каждого пациента и каждой ситуации. Хирургия может использоваться для иссечения эндометриальной ткани из легких и плеврального пространства, а также для восстановления повреждений и отверстий в диафрагме. [1] Хирургия также может использоваться для удаления волдырей (пузырьков). Дополнительная процедура включает в себя сетку, которая помещается поверх диафрагмы, чтобы заблокировать любые отверстия, которые могли быть пропущены во время первой операции. Гормональная терапия также может использоваться для подавления овуляции. Хирургическое удаление эндометриальной ткани следует попытаться провести во время менструации для оптимальной визуализации. [15] Плевродез также может быть эффективным для удаления пространства между легким и грудной стенкой, предотвращая скопление воздуха между этими слоями.
Нехирургическое лечение включает фармакологическое лечение посредством непрерывной оральной контрацептивной терапии, чтобы избежать циклического кровотечения с ежемесячной менструацией. Оральные контрацептивы кажутся предпочтительными для пациентов из-за меньшего количества негативных побочных эффектов, чем лечение терапией агонистами ГнРГ, которая может привести к гипоэстрогенным эффектам, включая остеопороз , что приводит к прекращению терапии и, таким образом, более высокой вероятности рецидива катамениального пневмоторакса. [6]
Некоторые источники утверждают, что эта сущность составляет от 3 до 6% пневмоторакса у женщин. [16] Что касается низкой частоты первичного спонтанного пневмоторакса ( т.е. не из-за хирургической травмы и т.д. ) у женщин (около 1/100'000/год), [16] это очень редкое состояние. Поэтому многие основные учебники не упоминают его, и многие врачи никогда о нем не слышали. Поэтому катамениальный пневмоторакс, вероятно, недооценен. [17]