дефект тромбоцитов COAT

Дефект тромбоцитов , активируемый коллагеном и тромбином (COAT), представляет собой нарушение функции тромбоцитов, обусловленное снижением способности генерировать прокоагулянтные тромбоциты . Он связан с клинически значимым фенотипом кровотечения.

Во время физиологической активации тромбоцитов часть тромбоцитов экспрессирует фосфатидилсерин на своей поверхности и становится высокоэффективной в поддержании генерации тромбина . Эти так называемые тромбоциты COAT могут быть получены путем стимуляции двойным агонистом коллагеном и тромбином в лабораторных условиях. Дефекты тромбоцитов COAT следует отличать от синдрома Скотта , редкого нарушения свертываемости крови , при котором у пациентов нарушено скремблирование фосфолипидов , и они не экспрессируют отрицательно заряженные фосфолипиды на своей поверхности даже после лечения кальциевыми ионофорами. ^[1]

Прокоагулянтные тромбоциты являются функциональной подгруппой тромбоцитов с различными свойствами в физиологическом гемостазе . После сильной активации прокоагулянтные тромбоциты экспрессируют фосфатидилсерин на своей поверхности и становятся высокоэффективными в поддержании генерации тромбина и параллельно приобретают прогемостатическую функцию, удерживая белки α-гранул на своих мембранах. ^[1] В то время как низкий уровень прокоагулянтных тромбоцитов связан с нарушением функции тромбоцитов и геморрагическим диатезом, было показано, что высокие уровни ухудшают тромботические события. ^{[1] [2]}