Анкилоблефарон

Анкилоблефарон — это медицинское состояние, определяемое как сращение краев верхнего века с нижним веком. Анкилоблефарон необходимо дифференцировать от блефарофимоза , при котором глазная щель уменьшена и есть телекантус, но края век нормальные. Другое состояние, похожее на анкилоблефарон — это симблефарон , при котором пальпебральная конъюнктива прикреплена к бульбарной конъюнктиве. Распознавание анкилоблефарона требует системного обследования для выявления связанных аномалий, таких как мочеполовые и сердечные аномалии и синдактилия. ^[1]

Основным осложнением врожденного анкилоблефарона является амблиопия . Своевременное раздвижение век имеет большое значение для предотвращения развития окклюзионной амблиопии. ^[2]

Анкилоблефарон может быть врожденным или приобретенным. Наиболее распространенным типом является врожденный. ^[3]

Клинически анкилоблефарон может быть полным, частичным или прерывистым. Полный анкилоблефарон — это когда веки сращены по всему краю века. При частичной форме они соединены в одной или нескольких точках. Прерывистая форма также известна как анкилоблефарон нитевидный аднатум (AFA). ^{[4] [5]}

Во время внутриутробного развития края век остаются сращенными до пятого месяца беременности и могут не быть полностью разделены до седьмого месяца беременности. ^[6] Врожденный анкилоблефарон возникает, когда края век не разделяются при рождении. Точная этиология этого состояния неизвестна. В настоящее время принятая теория заключается в том, что это состояние обусловлено временной остановкой эпителия и быстрой мезенхимальной пролиферацией, что позволяет векам срастаться в аномальных положениях. ^[7]

Врожденный анкилоблефарон наблюдается в сочетании с:

• Синдром Хея-Уэллса : синдром анкилоблефарон-эктодермальной дисплазии-расщелины (AEC), также известный как синдром Хея-Уэллса, является редким аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся анкилоблефароном, эктодермальной дисплазией и расщелиной неба и/или заячьей губы. ^[8]
• Синдром курчавых волос–анкилоблефарона–болезни ногтей (CHAND): это клинический вариант синдрома AEC. Он также известен как синдром Боумана. ^[8]
• Трисомия 18 (синдром Эдвардса): АФА может наблюдаться в сочетании с трисомией 18. [ ^9]
• Синдром подколенной крыловидной кости (PPS): Синдром подколенной крыловидной кости (PPS) является редким аутосомно-доминантным заболеванием, впервые описанным Трелатом в 1869 году. Клинические признаки синдрома сильно варьируются и показывают различные комбинации аномалий, таких как расщелина неба, расщелина губы, ямки или пазухи нижней губы, подколенная перепонка, синдактилия, аномалии мочеполовой системы, аномалии ногтей, сингнатия, анкилоблефарон, косолапость и дефекты редукции пальцев. ^[10]

Приобретенный анкилоблефарон может возникнуть из-за травмы или воспалительных заболеваний. Он также может быть связан с симблефароном. Следующие состояния вызывают анкилоблефарон: ^[3]

• Химические ожоги , термические ожоги или травмы глаз
• Рубцующиеся заболевания, такие как синдром Стивенса-Джонсона или рубцующийся глазной пемфигоид
• Воспалительные заболевания, такие как инфекция простого герпеса или язвенный блефарит
• Трахома ^[11]
• Рубцовый конъюнктивит ^[12]
• Пемфигоид слизистых оболочек : глазная форма пемфигоида слизистых оболочек может вызвать анкилоблефарон (4-я стадия по системе классификации Фостера). ^[13]

Веки следует разделить путем иссечения спаек между краями век и держать их порознь в процессе заживления. Если спайки распространяются на углы, следует провести эпителиальные трансплантаты для предотвращения рецидивов. ^[14]

Ankyloblepharon был впервые описан фон Анмоном в 1841 году. ^[15] Ankyloblepharon filiforme adnatum (AFA), прерванная форма Ankyloblepharon, была впервые описана фон Хаснером в 1881 году. ^[3]

Слово анкилоблефарон происходит от греческого ankylos (ἀγκύλος) «изогнутый, изогнутый, закрытый» и blepharon (βλέφαρον) «веко».

• Симблефарон
• Блефарофимоз