Акантоцит

Аномальный эритроцит с клеточной мембраной с шипами

Акантоцит (от греческого слова ἄκανθα acantha , что означает «шип»), в биологии и медицине относится к аномальной форме эритроцита , которая имеет шиповидную клеточную мембрану из-за шиповидных выступов. ^[1]^[2] Похожий термин — шпорцевые клетки . Часто их можно спутать с эхиноцитами или шистоцитами .

Акантоциты имеют грубые, неравномерно расположенные, разного размера зубцы , напоминающие многоконечные звезды. Они видны в мазках крови при абеталипопротеинемии , ^[3] заболевании печени , хорее акантоцитозе , синдроме Маклеода и нескольких наследственных неврологических и других расстройствах, таких как нейроакантоцитоз , ^[4] нервная анорексия , инфантильный пикноцитоз , гипотиреоз , идиопатический неонатальный гепатит , алкоголизм , застойная спленомегалия , синдром Циве и хроническая гранулематозная болезнь . ^[5]

Использование

Клетки шпор могут быть синонимами акантоцитов ^[6] или могут относиться в некоторых источниках к определенной подгруппе «экстремальных акантоцитов», которые подверглись селезеночной модификации, в результате которой дополнительная потеря клеточной мембраны привела к затуплению спикул, и клетки стали сфероцитарными («сфероакантоцитами»), как это наблюдается у некоторых пациентов с тяжелым заболеванием печени. ^[7]

Акантоцитоз может в целом относиться к наличию этого типа зубчатых эритроцитов, которые могут быть обнаружены при тяжелом циррозе печени или панкреатите, ^[6] но может относиться конкретно к абеталипопротеинемии , клиническому состоянию с акантоцитарными эритроцитами, неврологическими проблемами и стеатореей. ^[8] Эта конкретная причина акантоцитоза (также известная как абеталипопротеинемия, дефицит аполипопротеина B и синдром Бассена-Корнцвейга) является редким, генетически наследуемым, аутосомно-рецессивным состоянием, обусловленным неспособностью полностью переваривать пищевые жиры в кишечнике в результате различных мутаций гена микросомального белка-переносчика триглицеридов (MTTP). ^[9]

Патофизиология

Акантоцитоз у больного с абеталипопротеинемией

Акантоциты возникают из-за изменений в мембранных липидах или структурных белках. Изменения в мембранных липидах наблюдаются при абеталипопротеинемии и дисфункции печени. Изменения в мембранных структурных белках наблюдаются при нейроакантоцитозе и синдроме Маклеода.

При дисфункции печени липопротеин с дефицитом аполипопротеина А-II накапливается в плазме, вызывая повышение уровня холестерина в эритроцитах. Это вызывает аномалии мембраны эритроцитов, вызывая ремоделирование в селезенке и образование акантоцитов.

При абеталипопротеинемии наблюдается дефицит липидов и витамина Е, что приводит к аномальной морфологии эритроцитов. ^[10]

Дифференциальная диагностика

Диагноз акантоцитоза следует дифференцировать от: острой или хронической анемии, гепатита А, В и С, гепаторенального синдрома , гипопитуитаризма, синдромов мальабсорбции и недоедания. ^[11]

Акантоцитоз, вторичный по отношению к недоеданию, такому как нервная анорексия и муковисцидоз, проходит с разрешением дефицита питания. ^[12] Акантоцитоподобные клетки могут быть обнаружены при гипотиреозе, после спленэктомии и при миелодисплазии. ^[12]

Акантоциты следует отличать от эхиноцитов , которые также называются «клетки репейника», которые, хотя и зазубренные, отличаются тем, что имеют множественные, небольшие, выступающие спикулы с регулярными интервалами на клеточной мембране. ^[7]^[12] Клетки репейника обычно подразумевают уремию , но наблюдаются при многих состояниях, включая легкий гемолиз при гипомагниемии и гипофосфатемии, гемолитическую анемию у бегунов на длинные дистанции и дефицит пируваткиназы . ^[11] Клетки репейника также могут возникать in vitro из-за повышенного pH, накопления крови, истощения АТФ, накопления кальция и контакта со стеклом. ^[11] Акантоциты также следует отличать от кератоцитов, также называемых «роговыми клетками», которые имеют несколько очень больших выступов. ^[12]

Смотрите также

Список гематологических заболеваний

Ссылки

^ "акантоцит" в Медицинском словаре Дорланда
^ Неправильный диагноз / Акантоцитоз Получено 12 октября 2009 г.
^ Cooper RA, Durocher JR, Leslie MH (июль 1977 г.). «Снижение текучести липидов мембран эритроцитов при абеталипопротеинемии». J. Clin. Invest . 60 (1): 115–21. doi :10.1172/JCI108747. PMC 372349. PMID 874076 .
^ Rampoldi L, Danek A, Monaco AP (2002). «Клинические особенности и молекулярные основы нейроакантоцитоза». J Mol Med . 80 (8): 475–91. doi :10.1007/s00109-002-0349-z. PMID 12185448. S2CID 21615621.
^ "Акантоцитоз" . Получено 18 ноября 2012 г.
^ ab Hillman, RS; Ault, KA; Leporrier, M; Rinder, HM. (2011). Гематология в клинической практике (5-е изд.). McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-162699-6.
^ ab Mentzer WC. Спикулятивные клетки (эхиноциты и акантоциты) и клетки-мишени. UpToDate (выпуск: 20.12- C21.4) [1]
^ Лонго, Д.; Фаучи, А.С.; Каспер, Д.Л.; Хаузер, С.Л.; Джеймсон, Дж.Л.; Лоскальцо Дж. (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). McGraw-Hill. ISBN 978-0-07174889-6.
^ Haldeman-Englert, C; Zieve, D. (4 августа 2011 г.). «Синдром Бассена-Корнцвейга». Pub Med Health . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
^ Аларкон, Педро А де (2024-01-17). "Акантоцитоз: Практические основы, Патофизиология, Эпидемиология". Ссылка на Medscape . Получено 2024-06-26 .
^ abc de Alarcon PA (30 ноября 2011 г.). «Акантоцитоз».
^ abcd Хоффман, Р.; Бенц, Э.Дж.; Зильберштейн, Л.Е.; Хеслоп, Х.; Вайц Дж.; Анастази, Дж. (2012). Гематология: основные принципы и практика (6-е изд.). Elsevier. ISBN 978-1-4377-2928-3.

Внешние ссылки

Акантоцит: Представлено Университетом Вирджинии
Акантоциты в рубриках медицинских предметов Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)

[1] "акантоцит" в Медицинском словаре Дорланда

[2] Неправильный диагноз / Акантоцитоз Получено 12 октября 2009 г.

[pmid874076-3] Cooper RA, Durocher JR, Leslie MH (июль 1977 г.). «Снижение текучести липидов мембран эритроцитов при абеталипопротеинемии». J. Clin. Invest . 60 (1): 115–21. doi :10.1172/JCI108747. PMC 372349. PMID 874076 .

[4] Rampoldi L, Danek A, Monaco AP (2002). «Клинические особенности и молекулярные основы нейроакантоцитоза». J Mol Med . 80 (8): 475–91. doi :10.1007/s00109-002-0349-z. PMID 12185448. S2CID 21615621.

[5] "Акантоцитоз" . Получено 18 ноября 2012 г.

[Hillman_2011_5-6] Hillman, RS; Ault, KA; Leporrier, M; Rinder, HM. (2011). Гематология в клинической практике (5-е изд.). McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-162699-6.

[UTD-7] Mentzer WC. Спикулятивные клетки (эхиноциты и акантоциты) и клетки-мишени. UpToDate (выпуск: 20.12- C21.4) [1]

[Harrison_2012_18-8] Лонго, Д.; Фаучи, А.С.; Каспер, Д.Л.; Хаузер, С.Л.; Джеймсон, Дж.Л.; Лоскальцо Дж. (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). McGraw-Hill. ISBN 978-0-07174889-6.

[9] Haldeman-Englert, C; Zieve, D. (4 августа 2011 г.). «Синдром Бассена-Корнцвейга». Pub Med Health . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.

[10] Аларкон, Педро А де (2024-01-17). "Акантоцитоз: Практические основы, Патофизиология, Эпидемиология". Ссылка на Medscape . Получено 2024-06-26 .

[de_Alarcon_20111130-11] Alarcon PA (30 ноября 2011 г.). «Акантоцитоз».

[Hoffman_2012_6-12] Хоффман, Р.; Бенц, Э.Дж.; Зильберштейн, Л.Е.; Хеслоп, Х.; Вайц Дж.; Анастази, Дж. (2012). Гематология: основные принципы и практика (6-е изд.). Elsevier. ISBN 978-1-4377-2928-3.