Синдром исчезающего желчного протока
 | Эта статья нуждается в более надежных медицинских ссылках для проверки или слишком сильно полагается на первоисточники . ( март 2022 г. ) |  |
| Синдром исчезающего желчного протока | |
|---|---|
| Другие имена | Дуктопения |
| Специальность | Гастроэнтерология |
Синдром исчезающих желчных протоков представляет собой совокупность заболеваний, приводящих к повреждению желчных протоков печени и, в конечном итоге, к дуктопении . [1]
Признаки и симптомы
Проявление зависит от основной причины. Течение может быть быстрым или хроническим.
- Усталость
- Анорексия
- Боль в животе
- Потеря веса
- Зуд
- Гиперлипидемия
- Мальабсорбция
- Дефицит жирорастворимых витаминов
- Повышенная щелочная фосфатаза
- Повышенная гамма-глутамилтрансфераза
- Повышенный конъюгированный билирубин
Причина
Врожденный
В фетальной и неонатальной жизни протоковые пластинки перестраиваются. Пороки развития могут быть атретическими или фиброзно-кистозными.
Атретические причины
- Атрезия внутрипеченочных желчных протоков ( синдром Алажилля ) (ALGS2 MIM:610205 и ALGS1 MIM:118450)
- Атрезия внепеченочных желчных протоков
Фиброзно-кистозные причины
- Аутосомно-рецессивный поликистоз почек
- Врожденный фиброз печени
- болезнь Кароли
- Комплекс фон Мейенбурга
Хромосомные ассоциации
- Трисомия 17, 18 и 21
Генетические ассоциации
- Муковисцидоз
- Дефицит альфа-1-антитрипсина
- Тригидроксикопростановая ацидемия
- болезнь Байлера
Иммунологические ассоциации
Повреждение и потеря желчных протоков могут быть результатом аутоиммунного разрушения. Т-клетки распознают антигены эпителиальных клеток желчных протоков, вызывая повреждение и возможную атрезию.
Другие причины
- Первичный билиарный цирроз
- Первичный склерозирующий холангит
- Лимфома Ходжкина [2]
- Хроническая реакция «трансплантат против хозяина»
- Лекарственные средства (хлорпромазин)/Токсины
- Ишемия
Диагноз
![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/1280px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png) | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, дополнив его. ( Март 2018 ) |
Уход
Лечение зависит от основной причины. Лечение поддерживающее, поскольку невозможно вызвать повторный рост утраченных протоков.
Медицинская терапия
- Урсодезоксихолевая кислота
- Иммуносупрессия
- По общему мнению, необходимо провести больше исследований, прежде чем рассматривать этот вопрос.
- Трансплантация органов
Ссылки
- ^ Reau NS, Jensen DM (февраль 2008 г.). «Синдром исчезающего желчного протока». Clin Liver Dis . 12 (1): 203–17 , x. doi :10.1016/j.cld.2007.11.007. PMID 18242505.
- ^ Россини, М.С.; Лоранд-Метце, И.; Оливейра, ГБ; Соуза, КА (2000). «Синдром исчезающего желчного протока при болезни Ходжкина: отчет о случае». Медицинский журнал Сан-Паулу . 118 (5): 154–7 . doi : 10.1590/s1516-31802000000500008 . PMC 11175542. PMID 11018850 .
Внешние ссылки
- Обновление: Печеночная дуктопения и синдром исчезающих желчных протоков
