Аминоацидурия
| Аминоацидурия | |
|---|---|
| Другие имена | Аминокислоты мочи [1] |
 | |
| Доля аминокислот в различных диетах человека и результирующая смесь аминокислот в сыворотке крови человека. Глутамат и глутамин являются наиболее распространенными в пище (более 10%), тогда как аланин, глутамин и глицин являются наиболее распространенными в крови. | |
| Осложнения | Тяжелая потеря белка в крови |
| Факторы риска | Заболевания печени , недоедание , заболевания почек |
Аминоацидурия возникает, когда моча содержит аномально высокое количество аминокислот . [2] В здоровой почке клубочки отфильтровывают все аминокислоты из крови, а почечные канальцы затем реабсорбируют более 95% отфильтрованных аминокислот обратно в кровь. [3]
При переполненной аминоацидурии аномально высокие концентрации аминокислот в плазме крови превышают резорбтивную способность почечных канальцев, что приводит к высоким концентрациям аминокислот в моче. [4] Это может быть вызвано врожденными нарушениями метаболизма аминокислот , [3] например, фенилкетонурией , [5] или может быть вторичным по отношению к заболеванию печени . [3]
При почечной аминоацидурии почечные канальцы не способны реабсорбировать отфильтрованные аминокислоты обратно в кровь, что приводит к высокой концентрации аминокислот в моче. [5] Это может быть вызвано дефектом транспортных белков в почечных канальцах, например, как это происходит при болезни Хартнупа , [5] или может быть вызвано повреждением почечных канальцев, например, как это происходит при синдроме Фанкони . [4]
Ссылки
- ^ «Аминоацидурия». Медлайн . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Проверено 18 марта 2019 г.
- ^ «Аминоацидурия». Медицинский словарь Мосби (9-е изд.). Мосби. 2013. с. 79. ИСБН 9780323112581.
- ^ abc Schück, O (1984). "Выделение аминокислот. Физиология и патофизиология". Исследование функции почек . Перевод Cort, JH. Dordrecht: Springer Netherlands. стр. 252. ISBN 9789400956605.
- ^ ab Crook, Martin Andrew (2012). "Глава 27: Врожденные ошибки метаболизма". Клиническая биохимия и метаболическая медицина (8-е изд.). Лондон: Hodder Arnold. С. 371–383 . ISBN 9781444144154.
- ^ abc Mundt, LA; Shanahan, K (2011). "Глава 7: Мочевые и метаболические заболевания и связанные с ними результаты анализа мочи. Аминоацидурии". Учебник Граффа по рутинному анализу мочи и жидкостям организма (2-е изд.). Филадельфия: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins Health. стр. 203–210 . ISBN 9781582558752.
Внешние ссылки
