Признак злокачественности Труссо или синдром Труссо — это медицинский признак , включающий эпизоды воспаления сосудов из-за тромба ( тромбофлебит ), которые рецидивируют или появляются в разных местах с течением времени ( мигрирующий тромбофлебит или мигрирующий тромбофлебит ). Место расположения тромба болезненное, и сгусток можно прощупать как узелок под кожей. [1] Синдром Труссо — это редкий вариант венозного тромбоза , который характеризуется рецидивирующим, мигрирующим тромбозом в поверхностных венах и в необычных местах, таких как грудная стенка и руки. Этот синдром особенно связан с раком поджелудочной железы, желудка и легких, и синдром Труссо может быть ранним признаком рака [2] [3], иногда появляясь за месяцы или годы до того, как опухоль была бы обнаружена в противном случае. [4] Для предотвращения образования тромбов в будущем рекомендуется терапия гепарином . [5] Признак Труссо злокачественности не следует путать с признаком Труссо скрытой тетании, вызванной низким уровнем кальция в крови .
История
Арман Труссо впервые описал это открытие в 1860-х годах; позже он обнаружил тот же признак у себя, впоследствии ему поставили диагноз рака желудка , и вскоре он умер. [6]
Труссо прозорливо приписал тромбоэмболию при злокачественных новообразованиях изменениям в составе крови, а не местным воспалительным или механическим силам. Сопоставляя клинические наблюдения с результатами хирургических и аутопсийных исследований, Труссо признал, что локализованный рак может вызывать генерализованное гиперкоагуляционное состояние, при котором тромбоз может возникнуть в другом месте тела, например, в конечностях при висцеральных злокачественных новообразованиях. Труссо описал несколько случаев, в которых рецидивирующий тромбоз был характерным признаком рака внутренних органов, и его уверенность в полезности этой связи привела его к выводу: «По моему мнению, семиотическое значение флегмазии при раковой кахексии столь же велико , что я считаю эту флегмазию признаком ракового диатеза, столь же несомненным, как и кровянистый выпот в серозные полости».
Патофизиология
Некоторые злокачественные новообразования, особенно глиомы (25%), а также аденокарциномы поджелудочной железы и легких , связаны с гиперкоагуляцией (тенденцией к образованию тромбов) по причинам, которые до конца не изучены, но могут быть связаны с факторами, секретируемыми опухолями, в частности, с циркулирующим пулом микровезикул , содержащих клеточный тканевой фактор . [7] Некоторые аденокарциномы секретируют муцин , который может взаимодействовать с селектином, обнаруженным на тромбоцитах, тем самым вызывая образование небольших тромбов. [8] [9] Более того, большинство злокачественных опухолей сверхэкспрессируют и секретируют гепараназу , [10] фермент, который разрушает гепарансульфат [11] и эндогенный гепарин, [12] и, таким образом, способствуют состоянию гиперкоагуляции у онкологических больных. [13] [14] [15]
У пациентов с гиперкоагуляционными состояниями, связанными со злокачественными новообразованиями, кровь может спонтанно образовывать сгустки в портальных сосудах ( тромбоз портальной вены ), глубоких венах конечностей ( тромбоз глубоких вен ) или поверхностных венах ( тромбоз поверхностных вен ) в любом месте тела. Эти сгустки представляют собой визуально опухшие кровеносные сосуды ( тромбофлебит ), особенно вены, или как перемежающуюся боль в пораженных областях.
Ссылки
^ Признак Труссо злокачественности внутренних органов в GPnotebook , получено в ноябре 2012 г.
^ Кейн, Грэм (ноябрь 2002 г.). «Гиперкоагуляционное состояние злокачественности: патогенез и текущие дебаты». Neoplasia . 4 (6): 465– 473. doi :10.1038/sj.neo.7900263. PMC 1550339 . PMID 12407439.
^ Калландер, Н; СИ Рапапорт (1993). «Синдром Труссо». Western Journal of Medicine . 158 (4): 364–371 . ISSN 0093-0415. PMC 1022062. PMID 8317122 .
^ Калландер, Н; СИ Рапапорт (1993). «Синдром Труссо». Western Journal of Medicine . 158 (4): 364–371 . ISSN 0093-0415. PMC 1022062. PMID 8317122 .
^ Сэмюэлс МА, Кинг МЭ, Балис У (2002). «Истории болезни Массачусетской больницы общего профиля. Еженедельные клинико-патологические упражнения. Случай 31-2002. 61-летний мужчина с головной болью и множественными инфарктами». N. Engl. J. Med . 347 (15): 1187– 94. doi :10.1056/NEJMcpc020117. PMID 12374880.
^ Дель Конде I, Бхарвани Л.Д., Дитцен DJ, Пендурти Ю, Тиагараджан П., Лопес Х.А. (2007). «Тканевой фактор, связанный с микровезикулами, и синдром Труссо». J Тромб Гемост . 5 (1): 70–4 . doi :10.1111/j.1538-7836.2006.02301.x. ПМК 3410746 . ПМИД 17239164.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Wahrenbrock M, Borsig L, Le D, Varki N, Varki A (2003). «Взаимодействие селектина и муцина как вероятное молекулярное объяснение связи синдрома Труссо с муцинозными аденокарциномами». J Clin Invest . 112 (6): 853– 862. doi :10.1172/jci200318882. PMC 193671. PMID 12975470 .
^ Варки, Аджит (2007). «Синдром Труссо: множественные определения и множественные механизмы». Blood . 110 (6): 1723– 1729. doi :10.1182/blood-2006-10-053736. ISSN 0006-4971. PMC 1976377 . PMID 17496204.
^ Эдовицкий, Евгений; Элкин, Майкл; Зхария, Эяль; Перец, Тамар; Влодавский, Израиль (2004-08-18). «Подавление гена гепараназы, инвазивность опухоли, ангиогенез и метастазы». Журнал Национального института рака . 96 (16): 1219– 1230. doi : 10.1093/jnci/djh230 . ISSN 1460-2105. PMID 15316057.
^ Влодавский, И.; Фридман, Ю.; Элкин, М.; Эйнгорн, Х.; Ацмон, Р.; Ишаи-Михаэли, Р.; Битан, М.; Паппо, О.; Перец, Т.; Михал, И.; Спектор, Л. (июль 1999 г.). «Гепараназа млекопитающих: клонирование генов, экспрессия и функция при прогрессировании опухолей и метастазах». Nature Medicine . 5 (7): 793– 802. doi :10.1038/10518. ISSN 1078-8956. PMID 10395325. S2CID 38895589.
^ Нассер, NJ; Сариг, G.; Бреннер, B.; Нево, E.; Гольдшмидт, O.; Зхария, E.; Ли, JP; Влодавский, I. (март 2006 г.). «Гепараназа нейтрализует антикоагуляционные свойства гепарина и низкомолекулярного гепарина». Журнал тромбоза и гемостаза . 4 (3): 560– 565. doi : 10.1111/j.1538-7836.2006.01792.x . ISSN 1538-7933. PMID 16460439.
^ Нассер, Никола Дж.; Наамад, Мира; Вайнберг, Идо; Габизон, Альберто А. (январь 2015 г.). «Фармакокинетика низкомолекулярного гепарина у пациентов со злокачественными опухолями». Противораковые препараты . 26 (1): 106– 111. doi :10.1097/CAD.00000000000000176. ISSN 1473-5741. PMID 25280062. S2CID 6639067.
^ Rickles, FR (март 2006). «Если гепараназа — это ответ, то в чем вопрос?». Журнал тромбоза и гемостаза . 4 (3): 557– 559. doi : 10.1111/j.1538-7836.2006.01828.x . ISSN 1538-7933. PMID 16460438. S2CID 5631803.