Трилогия Фалло
| Трилогия Фалло | |
|---|---|
| Другие имена | трилогия Фалло, триада Фалло |
| Специальность | Кардиология |
| Симптомы | Цианоз , повышенная утомляемость, частые инфекции верхних дыхательных путей, утолщение пальцев |
| Обычное начало | С рождения |
| Продолжительность | Пожизненно, если не исправлено хирургическим путем |
| Метод диагностики | Эхокардиография , Ангиография |
| Дифференциальная диагностика | Тетрада Фалло |
| Уход | Операция |
| Частота | 1,2% врожденных пороков сердца |
Трилогия Фалло, также называемая трилогией Фалло, является редким врожденным пороком сердца , состоящим из следующих дефектов: стеноз легочного клапана , гипертрофия правого желудочка и дефект межпредсердной перегородки . [1] Встречается в 1,2% всех врожденных пороков сердца. [2]
Отчет о клиническом случае 22 пациентов, перенесших операцию, за 1960 год показал преобладание женщин в соотношении 3:2, при этом самому молодому пациенту было 7 месяцев, а самому старшему — 50 лет. [2]
Симптомы и признаки
| Нет. | |
| Цианотическое начало | |
| Первый год | 8 |
| от 1 до 10 лет | 6 |
| Более 10 лет | 4 |
| Повышенная утомляемость | 11 |
| Частый URI | 9 |
| Одышка | 7 |
| Приседание | 4 |
| Синкопе | 3 |
| Плохой рост | 2 |
| Симптом | Нет. | % |
|---|---|---|
| Шум в левом основании | 22 | 100% |
| Ослабление или отсутствие второго легочного тона | 19 | 86% |
| Цианоз | 18 | 82% |
| Острые ощущения на левой базе | 13 | 59% |
| Клубная жизнь | 12 | 54% |
| Выраженные волны А | 11 | 50% |
| Правожелудочковый подъем | 9 | 40% |
| деформация грудной клетки | 4 | 18% |
Механизм
Трилогия Фалло представляет собой комбинацию трех врожденных пороков сердца: стеноза легочной артерии , гипертрофии правого желудочка и дефекта межпредсердной перегородки . [1]
Первые два из них также встречаются в более распространенной тетраде Фалло . Однако тетрада имеет дефект межжелудочковой перегородки вместо межпредсердного, и она также включает в себя перекрывающую аорту [3]
Три порока развития
| Состояние | Описание |
|---|---|
| Стеноз легочной артерии | Деформация вблизи или на легочном клапане (клапан между правым желудочком и легочной артерией), которая приводит к сужению отверстия клапана, что влияет на кровоток. Это сужение может произойти, когда одна или несколько створок слишком толстые или иным образом дефектны, что не позволяет клапану полностью и правильно открываться. [4] |
| Гипертрофия правого желудочка | Правый желудочек более мускулистый, чем обычно, что приводит к характерному виду в форме сапога, который виден на рентгенограмме грудной клетки. Это увеличение обычно является вторичным состоянием, возникающим из-за повышенного давления. Дефекты легочного клапана, приводящие к трикуспидальной регургитации, распространенному эффекту легочного стеноза, могут вызывать это увеличение мышечной массы. [5] |
| Дефект межпредсердной перегородки | Дефект межпредсердной перегородки — это отверстие в перегородке , разделяющее правое и левое предсердия (верхние две камеры) сердца. В сердце развивающегося плода есть несколько отверстий между предсердиями, однако ожидается, что они закроются до рождения. Это врожденное состояние возникает, если одно из этих отверстий остается. [6] В зависимости от тяжести дефекта, может потребоваться его хирургическое исправление, поскольку значительный дефект может вызвать дальнейшее повреждение сердца и легких. [7] |
Диагноз
Диагностика проводится с помощью эхокардиографии или ангиографии . [ необходима ссылка ]
Уход
Лечится с помощью хирургического вмешательства по устранению дефекта межпредсердной перегородки и стеноза легочной артерии. После устранения стеноза легочной артерии гипертрофия правого желудочка обычно проходит сама по себе. [8] [4]
Баллонная вальвулопластика является наиболее распространенным методом лечения стеноза легочной артерии, баллон помещается в место сужения артерии или клапана и раздувается, расширяя артерию или клапан в процессе, затем баллон удаляется. Это может вызвать регургитацию клапана . Если баллонная вальвулопластика невозможна, необходимо провести операцию на открытом сердце, при которой клапан либо восстанавливается , либо заменяется искусственным . [ 9]
История
Он назван в честь своего первооткрывателя: Этьена Фалло . [10]
Ссылки
- ^ ab "Трилогия Фалло (Идентификатор концепции: C0041022) - MedGen - NCBI". www.ncbi.nlm.nih.gov . Получено 07.08.2021 .
- ^ abcd Swan, H.; Marchioro, T.; Kinard, S.; Blount, SG (август 1960 г.). «Трилогия Фалло. Опыт двадцати двух хирургических случаев». Архивы хирургии . 81 : 291–298. doi :10.1001/archsurg.1960.01300020119018. ISSN 0004-0010. PMID 13836013.
- ^ CDC (2019-11-19). "Врожденные пороки сердца - Факты о тетраде Фалло | CDC". Центры по контролю и профилактике заболеваний . Получено 2021-08-07 .
- ^ ab "Стеноз легочного клапана - Симптомы и причины". Клиника Майо . Получено 14.04.2020 .
- ^ Бхаттачарья, Приянка Т.; Шарма, Сандип (2020), «Гипертрофия правого желудочка», StatPearls , StatPearls Publishing, PMID 29763051 , получено 14.04.2020
- ^ CDC (2019-11-19). "Врожденные пороки сердца - Факты о дефектах межпредсердной перегородки | CDC". Центры по контролю и профилактике заболеваний . Получено 2020-04-14 .
- ^ "Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - Симптомы и причины". Клиника Майо . Получено 14.04.2020 .
- ^ Wang YQ, Chen RK, Ye WW и др. (1999). «Операция на открытом сердце у 48 пациентов с помощью небольшой правой переднебоковой торакотомии». Tex Heart Inst J . 26 (2): 124–8. PMC 325616 . PMID 10397435.
- ^ "Стеноз легочного клапана - Диагностика и лечение - Клиника Майо". www.mayoclinic.org . Получено 2021-08-07 .
- ^ synd/2283 в Кто это назвал?
