Транскобаламин

транскобаламин II; макроцитарная анемия
транскобаламин II; макроцитарная анемия
Идентификаторы
Символ	ТСН2
ген NCBI	6948
HGNC	11653
ОМИМ	275350
ПДБ	2BB5
РефСек	NM_000355
UniProt	P20062
Другие данные
Локус	Хр. 22 q11.2-qter
Структуры
Искать
Структуры	Швейцарская модель
Домены	ИнтерПро

Искать
Структуры	Швейцарская модель
Домены	ИнтерПро

транскобаламин I (витамин B12 _{связывающий} белок, семейство R связывающих белков)
транскобаламин I (витамин B12 связывающий белок, семейство R связывающих белков)
Идентификаторы
Символ	ТЦН1
ген NCBI	6947
HGNC	11652
ОМИМ	189905
РефСек	NM_001062
UniProt	P20061
Другие данные
Локус	Хр. 11 q11-q12
Структуры
Искать
Структуры	Швейцарская модель
Домены	ИнтерПро

Группа белков-переносчиков, которые связываются с витамином B12 в крови

Транскобаламины — это белки-переносчики , связывающие кобаламин (B12 ₎ .

Типы

Транскобаламин I (TC-1) , также известный как гаптокоррин (HC), R-фактор и R-белок , кодируется у человека геном TCN1 . TC-1 — это гликопротеин, вырабатываемый слюнными железами рта. Он в первую очередь служит для защиты кобаламина (витамина B12) от кислотного распада в желудке путем образования комплекса HC-витамин B12 _. После того, как комплекс перемещается в более нейтральную по pH двенадцатиперстную кишку, панкреатические протеазы разрушают гаптокоррин, высвобождая свободный кобаламин, который теперь связывается с внутренним фактором для поглощения энтероцитами подвздошной кишки .

Помимо функции пищеварительного всасывания, сывороточный TC-1 связывает 80–90 % циркулирующего B ₁₂ , делая его недоступным для доставки клетками с помощью TC-2. ^[1] Несколько серьезных, даже опасных для жизни заболеваний вызывают повышенный уровень сывороточного HC, измеряемый как аномально высокий уровень сывороточного витамина B ₁₂ . ^[2]

Транскобаламин II (TC-2) , негликопротеиновый секреторный белок с молекулярной массой 43 кДа, кодируется у человека геном TCN2 . TC-2 связывает кобаламин после того, как он был захвачен энтероцитами терминальной части подвздошной кишки и комплекс «внутренний фактор-витамин B12» был деградирован. Затем TC-2 участвует в транспортировке витамина B12 в ткани, где он связывается с его рецептором плазматической мембраны (TC-2R), сильно гликозилированным белком с мономерной молекулярной массой 62 кДа, и высвобождает кобаламин в клетки. ^[3]

Ссылки

^ McCorvie TJ, Ferreira D, Yue WW, Froese DS (май 2023 г.). «Сложный механизм метаболизма кобаламина у человека». J Inherit Metab Dis . 46 (3): 406– 20. doi :10.1002/jimd.12593. PMID 36680553.
^ Ermens AA, Vlasveld LT, Lindemans J (ноябрь 2003 г.). «Значимость повышенного уровня кобаламина (витамина B12) в крови». Clin Biochem . 36 (8): 585–90 . doi :10.1016/j.clinbiochem.2003.08.004. PMID 14636871.
^ Seetharam B, Li N (2000). «Транскобаламин II и его рецептор клеточной поверхности». Vitam Horm . Витамины и гормоны. 59 : 337–66 . doi :10.1016/s0083-6729(00)59012-8. ISBN 978-0-12-709859-3. PMID 10714245.

Внешние ссылки

Транскобаламины в рубриках медицинских предметов Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)

[McCorvie2023-1] McCorvie TJ, Ferreira D, Yue WW, Froese DS (май 2023 г.). «Сложный механизм метаболизма кобаламина у человека». J Inherit Metab Dis . 46 (3): 406– 20. doi :10.1002/jimd.12593. PMID 36680553.

[Ermens2003-2] Ermens AA, Vlasveld LT, Lindemans J (ноябрь 2003 г.). «Значимость повышенного уровня кобаламина (витамина B12) в крови». Clin Biochem . 36 (8): 585–90 . doi :10.1016/j.clinbiochem.2003.08.004. PMID 14636871.

[Seetharam2000-3] Seetharam B, Li N (2000). «Транскобаламин II и его рецептор клеточной поверхности». Vitam Horm . Витамины и гормоны. 59 : 337–66 . doi :10.1016/s0083-6729(00)59012-8. ISBN 978-0-12-709859-3. PMID 10714245.