Трахеобронхопатия остеохондропластическая

Трахеобронхопатия остеохондропластическая
Другие имена	Остеопластическая трахеопатия
Остеохондропластическая трахеобронхопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Остеохондропластическая трахеобронхопатия (TO) — редкое доброкачественное заболевание неизвестной причины, при котором множественные хрящевые или костные подслизистые узелки выступают в трахею и проксимальные бронхи . Узелки обычно не поражают заднюю стенку дыхательных путей, поскольку имеют хрящевое происхождение, в то время как задняя стенка дыхательных путей мембранозная (не содержит хряща). Это противоположно трахеобронхиальному амилоидозу , который не поражают заднюю стенку.

Обычно он встречается у мужчин около пятого десятилетия жизни, в отличие от трахеобронхиального папилломатоза, вызванного инфекцией ВПЧ , который обычно встречается у молодых пациентов. ТО может вызывать обструкцию дыхательных путей, кровотечение и хронический кашель. Лечение включает использование бронходилататоров и физическую дилатацию с помощью бронхоскопии . Пациенты также более склонны к постобструктивной пневмонии и хронической инфекции легких в тяжелых случаях. ^[1]

Дифференциальный диагноз TO включает амилоидоз, который обычно является циркулярным, папилломатоз, хотя он обычно встречается у молодых пациентов и может вызывать кавитацию легких при распространении, гранулематоз с полиангиитом , хотя он также является циркулярным и часто включает дистальную кавитацию легких. Рецидивирующий полихондрит также может поражать заднюю стенку, хотя он обычно не имеет узлового вида. ^[2]

Этот раздел пуст. Вы можете помочь, дополнив его. ( Ноябрь 2017 )