Подокониоз | |
---|---|
Другие имена | Нефиляриозная слоновость |
Двусторонний отек нижних конечностей и «мшистые» гиперкератотические папилломы, характерные для подоконоза | |
Специальность | Токсикология |
Подокониоз , также известный как нефиляриозный слоновость , [1] — это заболевание лимфатических сосудов нижних конечностей, вызванное хроническим воздействием раздражающих почв. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы после лимфатического филяриатоза , [2] и характеризуется выраженным отеком нижних конечностей, что приводит к обезображиванию и инвалидности. Методы профилактики включают ношение обуви и использование напольных покрытий. Основы лечения включают ежедневную гигиену стоп, компрессионное бинтование и, при необходимости, хирургическое удаление вышележащих узелков.
Подокониоз вызывает двусторонний, но асимметричный отек ног с лежащими сверху твердыми узелками. На ранних стадиях симптомы могут включать зуд, покалывание, расширение передней части стопы и отек, которые затем прогрессируют до мягкого отека, фиброза кожи, папилломатоза и образования узелков, напоминающих мох, что дало начало альтернативному названию заболевания «мшистая стопа» в некоторых регионах мира. [3] Как и в случае с другими формами тропической лимфедемы , хроническое заболевание может привести к жесткости пальцев ног, изъязвлению и бактериальной суперинфекции. Во время острых эпизодов аденолимфангита у пациентов может развиться лихорадка, тепло в конечностях, покраснение и боль. Эти эпизоды чрезвычайно изнуряют и приводят к многодневной потере активности и производительности каждый год. [4]
В результате своего появления подокониоз может вызывать социальную стигматизацию и дискриминацию. [5] Люди с подокониозом также сообщают о более низком качестве жизни, чем люди в схожих условиях проживания, за исключением людей без подокониоза [6] , а также о более высоком уровне психического расстройства [7] и депрессии. [8]
По данным Всемирной организации здравоохранения, «имеющиеся данные свидетельствуют о том, что подокониоз является результатом генетически обусловленной аномальной воспалительной реакции на минеральные частицы в раздражающих красных глинистых почвах, образовавшихся из вулканических отложений» [9] .
Патофизиология подокониоза представляет собой сочетание генетической восприимчивости, возможно, через ассоциации с вариантами HLA-DQA1, HLA-DQB1 и HLA-DRB1, и кумулятивного воздействия раздражающей почвы. [10] [11] У восприимчивых людей раздражающие частицы почвы проникают в ступни и скапливаются в лимфатических сосудах . [12] Со временем хроническое воспаление в лимфатических сосудах приводит к фиброзу и окклюзии. [13]
Дифференциальная диагностика подоконоза включает другие причины тропической лимфедемы , такие как филяриатоз или проказа , а также мицетома стоп . [3] [12]
В то время как филяриатоз, как правило, односторонний, подокониоз поражает ноги с двух сторон, хотя и асимметрично и восходящим образом. Подокониоз очень редко поражает пах, тогда как филяриатоз часто затрагивает пах: высокое соотношение случаев лимфедемы/гидроцеле в регионе предполагает, что подокониоз является доминирующей причиной лимфедемы. В некоторых случаях история болезни и клиническая картина сами по себе не могут дифференцировать две причины тропической лимфедемы. Местная эпидемиология также может быть ключом к диагностике, поскольку подокониоз обычно встречается в высокогорных районах с вулканическими почвами, в то время как филяриатоз распространен в низинных районах, где распространены комары. Мазки крови для идентификации микрофилярий и методы обнаружения антигенов могут быть полезны в диагностике лимфатического филяриатоза. [ необходима цитата ]
Лепроматозная лимфедема также может клинически имитировать подокониоз, но в первом случае будет потеря чувствительности в пальцах ног и ступнях, утолщение нервов и трофические язвы. Другие причины лимфедемы включают саркому Капоши , мицетому и слоновость nostras verrucosa. [14]
Устранение подокониоза зависит от профилактики с широким внедрением обуви, строгой гигиены ног и напольных покрытий. Инициативы на уровне общин имеют решающее значение для достижения ликвидации этого заболевания. В Эфиопии Ассоциация лечения и профилактики подокониоза Mossy Foot (теперь Mossy Foot International) работает над тем, чтобы превратить пациентов в агентов по лечению подокониоза в сообществе, которые, в свою очередь, посещают пациентов, обучают основным методам лечения, таким как гигиена ног, и информируют семьи о заболевании. [15] Эта модель была адаптирована несколькими другими неправительственными группами, поскольку они начали программы в других регионах Эфиопии. [16] [17]
В 2011 году подокониоз был добавлен в список забытых тропических болезней Всемирной организации здравоохранения , что стало важной вехой в повышении глобальной осведомленности об этом заболевании. [18] По оценкам, усилия Глобальной программы по ликвидации филяриатоза предотвратили развитие 6,6 миллионов новых случаев филяриатоза у детей в период с 2000 по 2007 год и остановили прогрессирование заболевания еще у 9,5 миллионов человек, которые уже заразились им. [19] Доктор Мвеле Малецела, возглавляющий программу, сказал: «Мы на пути к достижению нашей цели ликвидации к 2020 году». [20] В 2010 году ВОЗ опубликовала подробный отчет о ходе кампании по ликвидации, в котором они утверждают, что из 81 страны с эндемичным филяриатозом 53 внедрили массовое введение лекарств, а 37 завершили пять или более раундов в некоторых районах, хотя городские районы остаются проблемными. [21]
Краеугольным камнем профилактики и лечения подокониоза является избегание контакта с раздражающими почвами. Ношение обуви в присутствии раздражающих почв является основным методом снижения воздействия. В Руанде, стране с высокой распространенностью заболевания, правительство запретило ходить босиком в общественных местах [22] для предотвращения подокониоза и других заболеваний, передающихся через почву. Увеличение доступности обуви должно сочетаться с обучением преимуществам ношения обуви, поскольку культурные влияния, такие как традиции хождения босиком, могут препятствовать широкому использованию обуви. [23]
Как только болезнь развилась, строгая гигиена стоп, включая ежедневное мытье с мылом и водой, нанесение смягчающего средства и приподнятое положение пораженной конечности на ночь, как было показано, снижает частоту острых приступов. [16] Узелки не исчезнут при использовании этих консервативных мер, хотя может быть выполнено хирургическое удаление узелков. [24]
Подокониоз чаще всего встречается в высокогорных районах Африки, Индии и Центральной Америки. Самая высокая распространенность наблюдается в Уганде, Танзании, Кении, Руанде, Бурунди, Судане и Эфиопии. [12] Недавний обзор суммировал глобальное распространение подоконоза. [25] В некоторых районах Эфиопии распространенность достигает 4%. [26] Заболеваемость подоконозом увеличивается с возрастом, вероятно, из-за кумулятивного воздействия раздражающей почвы. Очень редко можно увидеть подокониоз в возрастной группе 0–5 лет, а заболеваемость быстро возрастает с 6 до 20 лет, с самой высокой распространенностью после 45 лет. Подокониоз чаще всего встречается в высокогорных районах с вулканической почвой, [12] и, по оценкам, поражает 4 миллиона человек во всем мире. [2] Потери производительности, связанные с этим заболеванием, значительны. В Эфиопии (где, по оценкам, от этого заболевания страдают 1,6 миллиона человек) [27] считается, что в 2004 году это заболевание привело к потере производительности на сумму 200 миллионов долларов США в год. [28]
После того, как в 19 веке было обнаружено, что паразитические филярии являются важной причиной тропической лимфедемы, ранние исследователи предположили, что филярии являются единственной причиной лимфедемы в тропиках. Позже было обнаружено, что распространение тропической лимфедемы и филяриатоза не полностью совпадает, и исследователи начали осознавать, что некоторые формы тропической лимфедемы не связаны с филяриатозом. [12] Эрнест В. Прайс , британский хирург, живший в Эфиопии , открыл истинную этиологию подоконоза в 1970-х и 1980-х годах, изучая лимфатические узлы и сосуды людей, страдающих этим заболеванием. [29] Используя световую микроскопию, он наблюдал макрофагальные клетки, нагруженные микрочастицами, в лимфатических узлах пораженной конечности. После исследования той же ткани с помощью электронной микроскопии он смог определить наличие кремния, алюминия и других почвенных металлов как в фагосомах макрофагов, так и прикрепленных к поверхности лимфоцитов. [30] Прайс продемонстрировал, что лимфатические сосуды этих пациентов испытывали субэндотелиальный отек и в конечном итоге коллагенизацию просвета, что приводило к полной закупорке. [13] Он написал монографию о подокониозе, которая была опубликована после его смерти в 1990 году. [31]
Подокониоз в настоящее время признан одним из забытых тропических заболеваний ВОЗ , [32] его важность как проблемы общественного здравоохранения хорошо известна в Эфиопии. [33] Footwork [34] — это благотворительная организация, которая объединяет государственных и частных партнеров для поддержки профилактики и лечения подокониоза. Существует активная исследовательская группа под руководством Гейл Дэйви [35] в Wellcome Trust Brighton and Sussex Centre for Global Health Research [36], которая координирует исследования по всему миру. Недавняя статья в The Lancet включает несколько превосходных иллюстраций. [37]