TRPP ( транзиентный рецепторный потенциал поликистозный ) — это семейство транзиторных рецепторных ионных каналов , мутация которых может вызвать поликистозную болезнь почек .
Субъединицы TRPP можно разделить на две подкатегории в зависимости от структурного сходства.
Первая группа, подобная поликистозной болезни почек 1 (PKD1), содержит полицистин-1 (ранее известный как TRPP1), PKDREJ, PKD1L1, PKD1L2 и PKD1L3. Полицистин-1 содержит многочисленные N-концевые адгезивные домены, которые важны для межклеточного контакта. [1] Эта группа субъединиц также содержит большой внеклеточный домен с многочисленными мотивами полицистина. Эти мотивы имеют неизвестную функцию и расположены между сегментами S6 и S7. Большой внутриклеточный C-концевой сегмент TRPP1, по-видимому, взаимодействует с TRPP2, действуя как сигнальный комплекс. [2]
Эта группа членов TRPP (ранее известная как TRPP2-подобная) включает: TRPP1 (ранее известный как TRPP2 или PKD2), TRPP2 (ранее известный как TRPP3 или PKDL2) и TRPP3 (ранее известный как TRPP5 или полицистин-L2). [3] В отличие от предыдущей группы, которая содержит 11 трансмембранных сегментов, эта группа напоминает другие каналы TRP, имея 6 трансмембранных сегментов с внутриклеточными N- и C-концами. Все члены этой группы содержат спиральную область на своем C-конце, участвующую во взаимодействии с группой полицистина-1. TRPP1 и TRPP3 образуют конститутивно активные катион-селективные ионные каналы, которые проницаемы для кальция. TRPP2 также участвует в восприятии кислого вкуса. Связывание PKD1 и TRPP1 привлекает TRPP1 к мембране. Здесь его активность снижается, и он подавляет активацию G-белков PKD1. [2]