Тлеющая миелома
Медицинское состояние
Тлеющая миелома
Другие именаТлеющая миелома , тлеющая множественная миелома , вялая миелома или бессимптомная миелома
СпециальностьГематология/онкология

Тлеющая миелома — это заболевание, классифицируемое как промежуточное в спектре ступенчато прогрессирующих заболеваний, называемых плазмоклеточными дискразиями . В этом спектре заболеваний клон плазматических клеток, секретирующий моноклональный парапротеин (также называемый миеломным белком или М-белком), вызывает относительно доброкачественное заболевание моноклональной гаммапатии неопределенного значения . Этот клон размножается и может медленно эволюционировать в более агрессивные субклоны, которые вызывают тлеющую множественную миелому. Дальнейшая и более быстрая эволюция вызывает явно злокачественную стадию множественной миеломы и впоследствии может привести к чрезвычайно злокачественной стадии вторичного лейкоза плазматических клеток . [1] [2] [3] Таким образом, некоторые пациенты с тлеющей миеломой прогрессируют до множественной миеломы и лейкоза плазматических клеток. Однако тлеющая миелома не является злокачественным заболеванием. Его характеризуют как предраковое заболевание, которое не имеет симптомов, но связано с биопсией костного мозга, показывающей наличие аномального количества клональных миеломных клеток, крови и/или мочи, содержащих миеломный белок, и значительным риском развития злокачественного заболевания. [2]

Диагноз

Тлеющая миелома характеризуется: [4]

  • Парапротеин в сыворотке >30 г/л или моноклональный белок в моче ≥500 мг за 24 ч И/ИЛИ
  • Клональные плазматические клетки >10% и <60% в биопсии костного мозга И
  • Нет доказательств повреждения конечного органа, которое можно было бы отнести к расстройству плазматических клеток И
  • Отсутствие миеломно-определяющего события (>60% плазматических клеток в костном мозге ИЛИ соотношение вовлеченных/невовлеченных легких цепей >100)

Уход

Лечение множественной миеломы сосредоточено на терапиях, которые уменьшают популяцию клональных плазматических клеток и, следовательно, уменьшают признаки и симптомы заболевания. Если заболевание полностью бессимптомно (т.е. есть парапротеин и аномальная популяция костного мозга, но нет повреждения конечных органов), как при тлеющей миеломе, лечение обычно откладывается или ограничивается клиническими испытаниями. [5]

Они, как правило, реагируют на нейтрализацию ИЛ-1β . [6]

Лечение тлеющей множественной миеломы (СММ) значительно изменилось за последние годы. Текущее лечение СММ зависит от того, имеет ли пациент высокий или низкий риск СММ.

Метод различения пациентов с высоким и низким риском взят из моделей MAYO 2008, PETHEMA и SWOG. Группа PETHEMA характеризует категории риска с использованием иммунопареза и аберрантных процентов плазматических клеток, при этом у пациентов с высоким риском наблюдается короткое время до прогрессирования в сторону симптоматической множественной миеломы. Модель MAYO 2008 также включает такие параметры, как процент костного мозга и плазматических клеток, уровни М-белка и соотношения sFLC.

В 2019 году Международный фонд миеломы (IMF) предложил модель 20/2/20. Эта модель гласит, что если все три из следующих условий верны: процент плазматических клеток в костном мозге составляет 20% или более, уровень М-протеина составляет 2 г/дл или более или соотношение sFLC больше 20, то пациент классифицируется как пациент с высоким риском. [7]

Пациенты, отнесенные к категории SMM с низким риском, находятся под наблюдением, обеспечивая им активное наблюдение. Врачи будут внимательно следить за уровнем белка М в сыворотке, уровнями свободных легких цепей в сыворотке (FLC), общим анализом крови, кальцием в сыворотке и креатинином в сыворотке пациента каждые 3–4 месяца в течение 5 лет. Если будут обнаружены какие-либо изменения, указывающие на прогрессирование заболевания, то пациент будет отнесен к группе высокого риска и будет диагностирован соответствующим образом. Если у пациента не будет никаких признаков изменений, дополнительные визиты после первых 5 лет будут разделены 6 месяцами.

Пациентам с высоким риском требуется раннее вмешательство для предотвращения или задержки прогрессирования симптоматической множественной миеломы и других осложнений. Леналидомид или леналидомид плюс дексаметазон (Rd) является распространенным методом лечения СММ с высоким риском. Многие клинические испытания показали, что терапия на основе леналидомида может значительно продлить время до того, как у пациента разовьется симптоматическая множественная миелома. Продолжительность и интенсивность терапии на основе леналидомида могут варьироваться в зависимости от факторов пациента, а также от реакции на лечение. Другие методы лечения включают бисфосфонаты или моноклональные антитела. Они могут использоваться при отборе пациентов с высоким риском, в частности, бисфосфонаты могут использоваться для снижения риска событий, связанных со скелетом, у пациентов с высоким риском с остеопенией или остеопорозом.

Цель использования терапии на основе леналидомида вместо терапии, подобной миеломе, для SMM с высоким риском основана на рандомизированных испытаниях, которые в конечном итоге показывают, что терапия на основе леналидомида имеет явное увеличение выживаемости. Причина, по которой не следует сразу переходить к терапии, подобной миеломе, заключается в большом количестве требуемого регулирования. Необходимо провести тесты, чтобы проверить, действительно ли использование определенного препарата полезно для пациента, прежде чем его можно будет назначить, однако терапию на основе леналидомида можно назначать регулярно. [8]

Прогноз

Тлеющая миелома с все более ненормальным соотношением свободных легких цепей в сыворотке (СЛЦ) связана с более высоким риском прогрессирования в активную множественную миелому. [9]

Ссылки

  1. ^ Агарвал, Амит; Гобриал, Ирен М. (1 марта 2013 г.). «Моноклональная гаммапатия неопределенного значения и тлеющая множественная миелома: обзор современного понимания эпидемиологии, биологии, стратификации риска и лечения заболеваний, предшествующих миеломе». Clinical Cancer Research . 19 (5): 985– 994. doi :10.1158/1078-0432.ccr-12-2922. PMC  3593941 . PMID  23224402.
  2. ^ ab Dutta, Ankit K.; Hewett, Duncan R.; Fink, J. Lynn; Grady, John P.; Zannettino, Andrew CW (июль 2017 г.). «Передовые достижения геномики открывают новые возможности в области развития опухолей, прогрессирования заболеваний и терапевтических воздействий при множественной миеломе». British Journal of Haematology . 178 (2): 196–208 . doi : 10.1111/bjh.14649 . PMID  28466550.
  3. ^ ван де Донк, Нильс WCJ; Палумбо, Антонио; Йонсен, Ханс Эрик; Энгельхардт, Моника; Гей, Франческа; Грегерсен, Хенрик; Гаек, Роман; Клебер, Мартина; Людвиг, Хайнц; Морган, Гарет; Мусто, Пеллегрино; Плеснер, Торбен; Сезер, Орхан; Терпос, Евангелос; Вааге, Андерс; Цвегман, Соня; Эйнзеле, Герман; Зонневельд, Питер; Локхорст, Хенк М. (1 июня 2014 г.). «Клиническая значимость и лечение моноклональной гаммапатии неустановленного значения и связанных с ней расстройств: рекомендации Европейской сети миеломы». Гематологическая . 99 (6): 984–996 . doi :10.3324/haematol.2013.100552. PMC 4040895. PMID  24658815 . 
  4. ^ Раджкумар, С. Винсент; Димопулос, Мелетий А; Палумбо, Антонио; Блейд, Джоан; Мерлини, Джампаоло; Матеос, Мария-Виктория; Кумар, Шаджи; Хилленгасс, Йенс; Кастритис, Эфстатиос; Ричардсон, Пол; Ландгрен, Ола; Пайва, Бруно; Диспенциери, Анжела; Вайс, Брендан; ЛеЛеу, Ксавье; Цвегман, Соня; Лониал, Сагар; Розинол, Лаура; Заманьи, Елена; Джаганнатх, Сундар; Сезер, Орхан; Кристинссон, Сигурдур Ю; Каерс, Джо; Усмани, Саад З; Лауэрта, Хуан Хосе; Йонсен, Ханс Эрик; Бексач, Мерал; Каво, Микеле; Гольдшмидт, Хартмут; Терпос, Евангелос; Кайл, Роберт А.; Андерсон, Кеннет С.; Дьюри, Брайан ГМ; Мигель, Хесус Ф. Сан (ноябрь 2014 г.). «Международная рабочая группа по миеломе обновила критерии диагностики множественной миеломы». The Lancet Oncology . 15 (12): e538 – e548 . doi :10.1016/S1470-2045(14)70442-5. hdl : 2268/174646 . PMID  25439696. S2CID  36384542.
  5. ^ Корде, Неха; Кристинссон, Сигурдур Й.; Ландгрен, Ола (26 мая 2011 г.). «Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS) и тлеющая множественная миелома (SMM): новые биологические идеи и разработка ранних стратегий лечения». Кровь . 117 (21): 5573– 81. doi :10.1182/blood-2011-01-270140. PMC 3316455 . PMID  21441462. 
  6. ^ Динарелло, Чарльз А. (7 апреля 2011 г.). «Интерлейкин-1 в патогенезе и лечении воспалительных заболеваний». Кровь . 117 (14): 3720– 32. doi :10.1182/blood-2010-07-273417. PMC 3083294 . PMID  21304099. 
  7. ^ Куначива, Чутима; Манасанч, Элизабет (март 2020 г.). «Высокорисковая тлеющая миелома против раннего выявления множественной миеломы: современные модели, цели терапии и клинические последствия». Best Practice & Research Clinical Haematology . 33 (1): 101152. doi :10.1016/j.beha.2020.101152. PMC 7069728. PMID  32139017. 
  8. ^ Раджкумар, С. Винсент; Кумар, Шаджи; Лониал, Сагар; Матеос, Мария Виктория (2022-09-05). «Текущие алгоритмы лечения множественной миеломы». Blood Cancer Journal . 12 (9): 1– 7. doi :10.1038/s41408-022-00719-0. PMC 9445066. PMID  36064707 . 
  9. ^ Баллью, Кэрол; Лю, Кианг; Сэвидж, Питер; Оберман, Альберт; Смоук, Кэри (январь 1990 г.). «Полезность косвенных измерений ожирения при расовых сравнениях артериального давления». Журнал клинической эпидемиологии . 43 (8): 799– 804. doi :10.1016/0895-4356(90)90240-p. PMID  2200851.

Дальнейшее чтение

  • Barlogie B, van Rhee F, Shaughnessy JD, Epstein J, Yaccoby S, Pineda-Roman M, Hollmig K, Alsayed Y, Hoering A, Szymonifka J, Anaissie E, Petty N, Kumar NS, Srivastava G, Jenkins B, Crowley J, Zeldis JB (15 октября 2008 г.). «Семилетнее медианное время до прогрессирования с талидомидом при тлеющей миеломе: частичный ответ определяет подгруппу, требующую более ранней терапии спасения при симптоматическом заболевании». Blood . 112 (8): 3122– 5. doi :10.1182/blood-2008-06-164228. PMC  2569167 . PMID  18669874.
  • Перес-Персона Е, Видриалес МБ, Матео Г, Гарсиа-Санс Р, Матеос М.В., де Кока А.Г., Галенде Х, Мартин-Нуньес Дж., Алонсо Х.М., де Лас Эрас Н., Эрнандес Х.М., Мартин А., Лопес-Бергес К., Орфао А., Сан-Мигель Х.Ф. (октябрь) 2007). «Новые критерии для определения риска прогрессирования моноклональной гаммапатии неопределенного значения и тлеющей множественной миеломы на основе многопараметрического анализа проточной цитометрии плазматических клеток костного мозга». Кровь . 110 (7): 2586–92 . doi : 10.1182/blood-2007-05-088443 . hdl : 10366/154361 . PMID  17576818.
  • Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, Landgren O, Blade J, Merlini G, Kröger N, Einsele H, Vesole DH, Dimopoulos M, San Miguel J, Avet-Loiseau H, Hajek R, Chen WM, Anderson KC, Ludwig H, Sonneveld P, Pavlovsky S, Palumbo A, Richardson PG, Barlogie B, Greipp P, Vescio R, Turesson I, Westin J, Boccadoro M (июнь 2010 г.). «Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS) и тлеющая (бессимптомная) множественная миелома: консенсусные перспективы IMWG, факторы риска прогрессирования и рекомендации по мониторингу и лечению». Лейкемия . 24 (6): 1121–7 . doi : 10.1038/leu.2010.60 . ПМК  7020664 . ПМИД  20410922.
  • Dispenzieri A, Kumar S (31 октября 2013 г.). «Лечение тлеющей миеломы с высоким риском». New England Journal of Medicine . 369 (18): 1762– 5. doi :10.1056/NEJMc1310911. PMID  24171529.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Тлеющая_миелома&oldid=1243441874"