Синдром ракушечного ногтя
| Синдром ракушечного ногтя | |
|---|---|
| Специальность | Дерматология, пульмонология |
| Симптомы | утолщенные ногти |
| Причины | бронхоэктазы, наследственные факторы, сердечно-легочные заболевания, желудочно-кишечные заболевания, онихолизис |
| Метод диагностики | рентген |
| Дифференциальная диагностика | утолщенные ногти , болезнь Крона , гапалонихия |
Синдром ракушечных ногтей — это медицинское состояние, определяемое сочетанием больших, округлых ногтей и бронхоэктазов . [1] Несмотря на визуальное сходство между двумя состояниями, синдром ракушечных ногтей и утолщенные ногти являются противоположностями. Синдром ракушечных ногтей возникает в результате атрофии ногтевого ложа, тогда как утолщенные ногти возникают в результате бульбообразного гипертрофированного роста мягких тканей. Сочетание синдрома и бронхоэктазов хорошо известно, [2] [3] однако точные причины деформации остаются неизвестными. [4] Синдром наблюдался как на руках, так и на больших ногтях на ногах. [2]
Связь между синдромом ракушечного ногтя и бронхоэктазами присутствует в первом описании синдрома. Пациентка, 37-летняя женщина, госпитализированная, рассказывает, что впервые заметила «стойкую дистрофию» ногтей в возрасте пяти лет, это произошло через год после развития тяжелого коклюша, за которым последовала пневмония. [2] В публикации Clinics in Dermatology за 2013 год заболевание определяется как «ногти, [которые] напоминают ногти с булавой, за исключением дистального ногтевого ложа, которое атрофично, а не гипертрофировано и выпукло». [1]
Причина и диагноз
В настоящее время конкретная причина синдрома ракушечного ногтя неизвестна. Американские врачи Чалмерс Э. Корнелиус и Уолтер Б. Шелли впервые охарактеризовали морфогенез этого состояния в публикации Архива дерматологии 1967 года, заявив: «Это расстройство можно объяснить образованием изогнутого ногтя нормальной ногтевой матрицей, которая вырастает как оболочка, таким образом образуя крышу над атрофическим процессом более акральных частей пальца». [2] Это описание того, как ноготь «вырастает как оболочка» [2] , чтобы покрыть атрофированное ногтевое ложе, и дало название синдрому. Диагностика синдрома ракушечного ногтя проводится с помощью рентгенографии дистальных фаланг пациента . Боковой вид кончика пальца, пораженного синдромом ракушечного ногтя, покажет воздушное пространство между ногтем и ногтевым ложем. [2] Первое описание синдрома содержит диагностику путем удаления ногтевой пластины. Синдром ракушечного ногтя обычно является двусторонним из-за его сочетания с легочными, сердечными и желудочно-кишечными заболеваниями. [5] Синдром может развиваться медленно, оставаясь незамеченным для пациента в течение нескольких месяцев. [4]
Лечение и прогноз
В настоящее время не существует специального лечения синдрома ракового ногтя. Согласно отчету Корнелиуса и Шелли, единственное назначенное лечение, двухмесячный курс гризеофульвина , «не дало никаких изменений в ее дистрофии ногтей». [2]
Эпидемиология и история
В то время как самое раннее описание утолщения ногтей как признака заболевания принадлежит Гиппократу [4], диагностические методы, необходимые для подтверждения синдрома ракушечного ногтя (рентгенография или удаление ногтевой пластины) [2], использовались только с тех пор, как впервые были описаны в отчете Корнелиуса и Шелли в 1967 году: «При обзоре мировой литературы мы не смогли найти отчет о дистрофии ногтей, подобной этой». [2] В этом первом отчете о синдроме описывается 37-летняя белая женщина, проходящая терапию по поводу бронхоэктатической болезни . Врачи отметили, что «все ногти на руках имели особую деформацию, характеризующуюся чрезмерной продольной кривизной ногтевой пластины». [2] Было отмечено, что заболевание наблюдалось только на ее пальцах рук и больших ногтях на ногах, а более мелкие «в основном были нормальными». [2]
Доктор GF Donald из Сент-Питерса, Южная Австралия, рассказывает Корнелиусу о трех случаях в публикации 1969 года: «Один случай был спорадическим, а другие были у сестер-близнецов, у обеих из которых на протяжении всей жизни наблюдался бронхоэктаз, который, как мы предположили, был вызван врожденными дефектами бронхиального дерева. Во всех трех случаях наблюдалась прогрессирующая дистрофия ногтей, которую вы так прекрасно иллюстрируете. Мы предполагали, что дистрофия ногтей и врожденное изменение, приводящее к хроническому бронхоэктазу, связаны, но из-за отсутствия четких доказательств мы никогда не удосужились это зафиксировать». [6] Корнелиус приводит это в поддержку «утверждения о том, что изменения ногтей и патология легких связаны каким-то неизвестным образом». [6]
Смотрите также
Ссылки
- ^ ab Zaiac, Martin N.; Walker, Ashley (2013-09-01). «Аномалии ногтей, связанные с системными патологиями». Clinics in Dermatology . 31 (5): 627–649. doi :10.1016/j.clindermatol.2013.06.018. ISSN 0738-081X. PMID 24079592.
- ^ abcdefghijk Корнелиус, Чалмерс Э. (1967-12-01). «Синдром ракушечного ногтя, связанный с бронхоэктазами». Архивы дерматологии . 96 (6): 694–695. doi :10.1001/archderm.1967.01610060088016. ISSN 0003-987X. PMID 6075791.
- ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ abc McPhee, Stephen J. (1990), Walker, H. Kenneth; Hall, W. Dallas; Hurst, J. Willis (ред.), «Clubbling», Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (3-е изд.), Boston: Butterworths, ISBN 978-0-409-90077-4, PMID 21250207 , получено 2021-06-26
- ^ Тости, Антонелла; Йориццо, Матильда; Пираччини, Бьянка Мария; Стараче, Микела (июль 2006 г.). «Гвоздь в системных заболеваниях». Дерматологические клиники . 24 (3): 341–347. дои : 10.1016/j.det.2006.03.005. ПМИД 16798431.
- ^ ab Cornelius, Chalmers E. (1969-07-01). "Синдром ракушечного ногтя". Архив дерматологии . 100 (1): 118. doi :10.1001/archderm.1969.01610250124033. ISSN 0003-987X. PMID 5822341.
