Склерема новорожденных
Медицинское состояние
Склерема новорожденных
СпециальностьПедиатрия 

Склерема новорожденных — редкое и тяжелое заболевание кожи, характеризующееся диффузным уплотнением подкожной клетчатки с минимальным воспалением. [1] [2]

Sclerema neonatorum классифицируется как вид панникулита , который проявляется в виде подкожной жировой ткани и затвердения кожи. Затвердевшая кожа и подкожный жир прилипают к подлежащей кости и мышцам настолько, что это затрудняет дыхание и прием пищи, и это обычно приводит к смерти. [3]

Тяжелые респираторные или желудочно-кишечные расстройства , врожденные пороки развития , обезвоживание и сепсис входят в число сопутствующих заболеваний, которые поражают пораженных младенцев. [4] Склерема новорожденных обычно имеет очень плохой прогноз и высокий уровень смертности. [5]

Признаки и симптомы

Sclerema neonatorum вызывает плотную, прилипшую и восковидную кожу, которая поражается подлежащими тканями. У некоторых младенцев может быть пятнистая или пурпурная кожа. Кожу невозможно поднять, ущипнуть или вдавить. Традиционно Sclerema neonatorum появляется симметрично на туловище, бедрах или ягодицах. Однако затвердение кожи быстро распространяется на подкожный жир по всему телу , исключая части тела, которые лишены жира, такие как ладони, подошвы и гениталии. Неподвижное лицо, напоминающее маску, может быть результатом того, что кожа лица становится более твердой. [4]

Причины

Патогенез sclerema neonatorum до сих пор неизвестен. При сравнении состава подкожного жира у пожилых людей и у новорожденных становится очевидным, что у первых выше концентрация насыщенных жиров . Неонатальный жир имеет уникальную биохимическую характеристику, которая увеличивает его склонность к затвердеванию в холодной среде. [4] Было высказано предположение, что затвердение подкожного жира при sclerema neonatorum инициируется пониженной температурой тела во время клинического шока. [6] Эта теория опровергается тем фактом, что затвердение жира не должно происходить, пока температура кожи не опустится ниже нуля. [4] Другие теории предполагают, что sclerema neonatorum развивается в результате дисрегуляции жирового обмена, возникает из-за дисфункции периферической соединительной ткани адипоцитов или является вторичным эффектом системной токсичности. [7] [8] [9]

Диагноз

sclerema neonatorum обычно диагностируется клинически, когда у тяжелобольного новорожденного наблюдается диффузное затвердение кожи. Пораженную кожу невозможно продавить, сложить или защипнуть, поскольку она прикреплена к подлежащей ткани. Для гистопатологического подтверждения может быть полезна биопсия кожи , если диагноз неясен. [4]

Некроз подкожного жира без значительного воспалительного инфильтрата и без очевидных гранулематозных изменений, образование игольчатых щелей в адипоцитах , иногда в радиальном расположении, и фиброзное утолщение ткани, окружающей жировые дольки, являются гистопатологическими данными, которые подтверждают диагноз склеремы новорожденных. [10] [11]

Перспективы

Склерема новорожденных связана с высоким уровнем смертности, поскольку она ухудшает дыхание и другие важные функции у тяжелобольных новорожденных. [4] На основании серии случаев, выживаемость пораженных новорожденных оценивается в пределах от 13 до 39 процентов. [3] Обычно у выживших не возникает долгосрочных проблем с кожей. [11]

Эпидемиология

Обычно поражая новорожденных, Sclerema neonatorum проявляется в течение первой недели жизни, хотя некоторые случаи были зарегистрированы и за пределами этого периода времени. На основе компиляции отчетов о случаях заболевания, по-видимому, мужчины могут испытывать это состояние немного чаще, чем женщины (соотношение мужчин и женщин: 1,6:1). [3]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Уильям Д. Джеймс, Тимоти Г. Бергер и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. стр. 490. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. стр. 1515, 1524, 1525. ISBN. 978-1-4160-2999-1.
  3. ^ abc Zeb, A; Darmstadt, GL (27 марта 2008 г.). «Sclerema neonatorum: обзор номенклатуры, клинической картины, гистологических признаков, дифференциальной диагностики и лечения». Журнал перинатологии . 28 (7). Springer Science and Business Media LLC: 453–460. doi :10.1038/jp.2008.33. ISSN  0743-8346. PMID  18368059. S2CID  205177400.
  4. ^ abcdef "UpToDate". UpToDate . Получено 14 февраля 2024 г. .
  5. ^ Пак, Се Хён; Ким, Су-Чан (2017). «Склерема новорожденных у доношенных младенцев с благоприятным прогнозом». Annals of Dermatology . 29 (6). Корейская дерматологическая ассоциация и Корейское общество исследовательской дерматологии: 790–793. doi : 10.5021/ad.2017.29.6.790. ISSN  1013-9087. PMC 5705365. PMID 29200772  . 
  6. ^ Хьюз, Уилсон Э.; Хаммонд, Мортон Л. (1948). «Sclerema neonatorum». Журнал педиатрии . 32 (6). Elsevier BV: 676–692. doi :10.1016/s0022-3476(48)80224-6. ISSN  0022-3476.
  7. ^ Келлум, Роберт Э. (1 апреля 1968 г.). "Sclerema Neonatorum". Архивы дерматологии . 97 (4). Американская медицинская ассоциация (AMA): 372. doi :10.1001/archderm.1968.01610100012002. ISSN  0003-987X.
  8. ^ Warwick, Warren J. (1 июня 1963 г.). «Sclerema Neonatorum — признак, а не болезнь». JAMA: Журнал Американской медицинской ассоциации . 184 (9). Американская медицинская ассоциация (AMA): 680–683. doi :10.1001/jama.1963.03700220056007. ISSN  0098-7484. PMID  13999025.
  9. ^ Виллакорте, Г.; Фрэнк, ДЖ. (январь 1967 г.). «Sclerema neonatorum. Отчет о девяти случаях». Медицинский журнал штата Огайо . 63 (1): 57–59. PMID  6037143.
  10. ^ Полкари, Ингрид К.; Стайн, Сара Л. (28 июля 2010 г.). «Панникулит у детей». Дерматологическая терапия . 23 (4). Hindawi Limited: 356–367. doi : 10.1111/j.1529-8019.2010.01336.x . ISSN  1396-0296. PMID  20666823.
  11. ^ ab Requena, Luis; Yus, Evaristo Sánchez (2001). «Панникулит. Часть I. В основном септальный панникулит». Журнал Американской академии дерматологии . 45 (2). Elsevier BV: 163–186. doi :10.1067/mjd.2001.114736. ISSN  0190-9622. PMID  11464178.

Дальнейшее чтение

  • Шреста, Сандип; Чаудхари, Нагендра; Коирала, Суджит; Гупта, Ручи (2017). «Успешное лечение склеремы новорожденных парентеральными стероидами: опыт страны с ограниченными ресурсами». Отчеты о случаях в педиатрии . 2017. Hindawi Limited: 1–4. doi : 10.1155/ 2017 /4836142 . ISSN  2090-6803. PMC  5444035. PMID  28584673.
  • Zeb, Amna; Rosenberg, Rebecca E.; Ahmed, ASM Nawshad Uddin; Saha, Samir K.; Chowdhury, MAK Azad; Ahmed, Saifuddin; Darmstadt, Gary L. (2009). «Факторы риска склеремы новорожденных у недоношенных новорожденных в Бангладеш». Pediatric Infectious Disease Journal . 28 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 435–438. doi :10.1097/inf.0b013e3181951af4. ISSN  0891-3668. PMID  19319014.
  • DermNet
  • VisualDx
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Sclerema_neonatorum&oldid=1208842227"