Поверхностно-активный белок C

Доступные структуры белков:
Пфам	структуры / ECOD
ПДБ	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	резюме структуры

Сурфактантный белок C, N-концевой пропептид
Сурфактантный белок C, N-концевой пропептид
	Свинья SP-C, соответствует зрелой форме человека
Идентификаторы
Символ	SP_C-Propep
Пфам	ПФ08999
ИнтерПро	IPR001729
ПРОСИТ	PDOC00298
суперсемейство OPM	69
белок ОПМ	1спф
Пфам
Доступные структуры белков:
Пфам	структуры / ECOD
ПДБ	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	резюме структуры

SFTPC
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортолога: PDBe RCSB
Список идентификационных кодов PDB
	2ЯД
Идентификаторы
Псевдонимы	SFTPC , BRICD6, PSP-C, SFTP2, SMDP2, SP-C, поверхностно-активный белок C, SP5
Внешние идентификаторы	ОМИМ : 178620; МГИ : 109517; гомологен : 2271; GeneCards : SFTPC; OMA :SFTPC — ортологи
Расположение гена ( человек )
Хр.	Хромосома 8 (человек)
Конец	22,164,479 п.н.
Расположение гена ( Мышь )
Хр.	Хромосома 14 (мышь)
Конец	70,761,521 п.н.
Паттерн экспрессии РНК
	Верх выражен в
	нижняя доля легкого; ; правое легкое; ; верхняя доля легкого; ; верхняя доля левого легкого; ; висцеральная плевра; ; сухожилие двуглавой мышцы плеча; ; Сегмент С1; ; околоушная железа; ; верхушка сердца; ; внутренний бледный шар;
	Верх выражен в
	правая доля легкого; ; левая доля легкого; ; морула; ; легочная альвеола; ; человеческий плод; ; альвеолярный проток; ; половозрелый организм; ; губа; ; легочный альвеолярный эпителий; ; легочная паренхима;
	Больше данных по справочным выражениям
	; ; ; ;
	Больше данных по справочным выражениям
Генная онтология
Молекулярная функция	связывание белков; идентичное связывание белков;
Клеточный компонент	внеклеточная область; эндоцитозная везикула, покрытая клатрином; пластинчатая гранула; мембрана эндоплазматического ретикулума; многопузырьковый просвет тела; внеклеточное пространство;
Биологический процесс	дыхательный газообмен через дыхательную систему;
	Источники:Amigo/QuickGO
Ортологи
	6440
	20389
	ENSG00000168484
	ENSMUSG00000022097
	Р11686
	P21841 ; Q6P8P8
NM_001172357 ; NM_001172410 ; NM_003018 ; NM_001317778 ; NM_001317779;
	NM_001317780
	NM_011359
NP_001165828 ; NP_001165881 ; NP_001304707 ; NP_001304708 ; NP_001304709;
	NP_003009
	NP_035489
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Ген, кодирующий белок у вида Homo sapiens

Сурфактантный белок C ( SP-C ) — один из легочных сурфактантных белков . У людей он кодируется геном SFTPC . [ ^5]^[6]^[7]

Это мембранный белок .

Структура

SFTPC — это белок из 197 остатков, состоящий из двух половин: уникального N-концевого пропептидного домена и C-концевого домена BRICHOS . Пропептидный домен длиной около 100 аминокислот на самом деле содержит не только отщепленную часть, но и зрелый пептид. Его можно далее разбить на собственно спиральный трансмембранный пропептид из 23 аминокислот, зрелый секретируемый SP-C (24-58) и линкер (59-89), который соединяется с доменом BRICHOS. ^[8]

Пропептид легочного сурфактанта C имеет N-концевой альфа-спиральный сегмент, предполагаемой функцией которого является стабилизация структуры белка, поскольку зрелый пептид может необратимо трансформироваться из своей нативной альфа-спиральной структуры в агрегаты бета-листов и образовывать амилоидные фибриллы. Сообщалось также, что правильный внутриклеточный трафик proSP-C зависит от пропептида. ^[9]

Структура домена BRICHOS была решена. Мутации в этом домене также приводят к амилоидным фибриллам, состоящим из зрелого пептида, что предполагает активность шаперона . ^[8]

Клиническое значение

Мутации связаны с нарушением метаболизма сурфактанта 2-го типа.

У людей и животных, рожденных без SP-C, наблюдается тенденция к развитию прогрессирующего интерстициального заболевания легких .

Рекомбинантный SP-C используется в препарате Venticute — искусственном легочном сурфактанте.

Описан процесс массового производства аналога, называемого rSP-C33Le, путем слияния со спидроином . ^[10]

Ссылки

^ abc GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000168484 – Ensembl , май 2017 г.
^ abc GRCm38: Ensembl выпуск 89: ENSMUSG00000022097 – Ensembl , май 2017 г.
^ "Human PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ "Mouse PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Келлер А., Эйстетер Х. Р., Восс Т., Шефер К. П. (июль 1991 г.). «Предшественник легочного сурфактантного белка C (SP-C) — трансмембранный белок II типа». Биохимический журнал . 277 (Часть 2) (Часть 2): 493–9. doi :10.1042/bj2770493. PMC 1151261. PMID 1859376 .
^ Johansson H, Nordling K, Weaver TE, Johansson J (июль 2006 г.). «Содержащая домен Brichos C-концевая часть просурфактантного белка C связывается с развернутым поливалентным трансмембранным сегментом». Журнал биологической химии . 281 (30): 21032–9. doi : 10.1074/jbc.M603001200 . PMID 16709565.
^ «Ген Энтреза: поверхностно-активное вещество SFTPC, легочно-ассоциированный белок С».
^ ab Willander H, Askarieh G, Landreh M, Westermark P, Nordling K, Keränen H, et al. (февраль 2012 г.). «Высокоразрешающая структура домена BRICHOS и ее влияние на активность антиамилоидного шаперона в белке сурфактанта легких C». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 109 (7): 2325–9. Bibcode : 2012PNAS..109.2325W. doi : 10.1073/pnas.1114740109 . PMC 3289314. PMID 22308375 .
^ Li J, Liepinsh E, Almlén A, Thyberg J, Curstedt T, Jörnvall H, Johansson J (март 2006 г.). «Структура и влияние на стабильность и активность N-концевой пропептидной части легочного сурфактантного белка C». Журнал FEBS . 273 (5): 926–35. doi : 10.1111/j.1742-4658.2006.05124.x . PMID 16478467. S2CID 1231483.
^ Kronqvist N, Sarr M, Lindqvist A, Nordling K, Otikovs M, Venturi L и др. (май 2017 г.). «Эффективное производство белка, вдохновленное тем, как пауки делают шелк». Nature Communications . 8 (1): 15504. Bibcode :2017NatCo...815504K. doi :10.1038/ncomms15504. PMC 5457526 . PMID 28534479.

Дальнейшее чтение

Pérez-Gil J (2002). «Взаимодействие липидов и белков гидрофобных белков SP-B и SP-C в сборке и динамике легочного сурфактанта». Детская патология и молекулярная медицина . 20 (6): 445–69. doi :10.1080/15227950152625783. PMID 11699574.
Solarin KO, Wang WJ, Beers MF (2002). «Синтез и посттрансляционная обработка сурфактантного белка C». Pediatric Pathology & Molecular Medicine . 20 (6): 471–500. doi :10.1080/15227950152625792. PMID 11699575.
Johansson J, Curstedt T, Robertson B (2002). «Искусственные поверхностно-активные вещества на основе аналогов SP-B и SP-C». Детская патология и молекулярная медицина . 20 (6): 501–18. doi :10.1080/15227950152625800. PMID 11699576.
Nogee LM (2004). «Изменения в экспрессии SP-B и SP-C при неонатальных заболеваниях легких». Annual Review of Physiology . 66 : 601–23. doi :10.1146/annurev.physiol.66.032102.134711. PMID 14977415.
Brasch F, Griese M, Tredano M, Johnen G, Ochs M, Rieger C и др. (Июль 2004 г.). «Интерстициальное заболевание легких у ребенка с мутацией de novo в гене SFTPC». The European Respiratory Journal . 24 (1): 30–9. doi : 10.1183/09031936.04.00000104 . PMID 15293602.
Curstedt T, Johansson J, Persson P, Eklund A, Robertson B, Löwenadler B, Jörnvall H (апрель 1990 г.). «Гидрофобные полипептиды, ассоциированные с поверхностно-активным веществом: SP-C — это липопептид с двумя пальмитоилированными остатками цистеина, тогда как у SP-B отсутствуют ковалентно связанные жирные ацильные группы». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 87 (8): 2985–9. Bibcode : 1990PNAS...87.2985C. doi : 10.1073/pnas.87.8.2985 . PMC 53818. PMID 2326260.
Simatos GA, Forward KB, Morrow MR, Keough KM (июнь 1990 г.). «Взаимодействие между пердейтерированным димиристоилфосфатидилхолином и низкомолекулярным легочным сурфактантным белком SP-C». Биохимия . 29 (24): 5807–14. doi :10.1021/bi00476a023. PMID 2383558.
Glasser SW, Korfhagen TR, Perme CM, Pilot-Matias TJ, Kister SE, Whitsett JA (июль 1988 г.). «Два гена SP-C, кодирующих протеолипид легочного сурфактанта человека». Журнал биологической химии . 263 (21): 10326–31. doi : 10.1016/S0021-9258(19)81519-3 . PMID 2839484.
Glasser SW, Korfhagen TR, Weaver TE, Clark JC, Pilot-Matias T, Meuth J, et al. (Январь 1988). "cDNA, выведенная структура полипептида и хромосомное назначение протеолипида легочного сурфактанта человека, SPL(pVal)". Журнал биологической химии . 263 (1): 9–12. doi : 10.1016/S0021-9258(19)57347-1 . PMID 3335510.
Johansson J, Jörnvall H, Eklund A, Christensen N, Robertson B, Curstedt T (май 1988 г.). «Гидрофобный 3,7 кДа поверхностно-активный полипептид: структурная характеристика человеческих и бычьих форм». FEBS Letters . 232 (1): 61–4. doi : 10.1016/0014-5793(88)80386-7 . PMID 3366248. S2CID 29388224.
Warr RG, Hawgood S, Buckley DI, Crisp TM, Schilling J, Benson BJ и др. (ноябрь 1987 г.). «Низкомолекулярный белок легочного сурфактанта человека (SP5): изоляция, характеристика, кДНК и аминокислотные последовательности». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 84 (22): 7915–9. Bibcode : 1987PNAS ...84.7915W. doi : 10.1073/pnas.84.22.7915 . PMC 299446. PMID 3479771.
Young WA (май 1966 г.). «Семейная фиброзно-кистозная дисплазия легких: новый случай в известной пораженной семье». Журнал Канадской медицинской ассоциации . 94 (20): 1059–61. PMC 1935417. PMID 5942662 .
Wood S, Yaremko ML, Schertzer M, Kelemen PR, Minna J, Westbrook CA (декабрь 1994 г.). «Картирование локуса легочного сурфактанта SP5 (SFTP2) в 8p21 и характеристика маркера микросателлитного повтора, показывающего частую потерю гетерозиготности в человеческих карциномах». Genomics . 24 (3): 597–600. doi :10.1006/geno.1994.1673. PMID 7713515.
Hatzis D, Deiter G, deMello DE, Floros J (1994). "Человеческий сурфактантный белок-C: генетическая однородность и экспрессия при RDS; сравнение с другими видами". Experimental Lung Research . 20 (1): 57–72. doi :10.3109/01902149409064373. PMID 8181452.
Nogee LM, Dunbar AE, Wert SE, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA (февраль 2001 г.). «Мутация в гене сурфактантного белка C, связанная с семейным интерстициальным заболеванием легких». The New England Journal of Medicine . 344 (8): 573–9. doi : 10.1056/NEJM200102223440805 . PMID 11207353.
Glasser SW, Burhans MS, Korfhagen TR, Na CL, Sly PD, Ross GF и др. (май 2001 г.). «Измененная стабильность легочного сурфактанта у мышей с дефицитом SP-C». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 98 (11): 6366–71. Bibcode : 2001PNAS...98.6366G. doi : 10.1073 /pnas.101500298 . PMC 33474. PMID 11344267.

Внешние ссылки

GeneReviews/NIH/NCBI/UW запись о легочном фиброзе, семейном
Легочные+Сурфактант-ассоциированные+белки+B в рубриках медицинских предметов Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)

В статье использован текст из общедоступных источников Pfam и InterPro : IPR015091

Эта статья о гене на 8-й хромосоме человека — заглушка . Вы можете помочь Википедии, расширив ее.

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000168484 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: Ensembl выпуск 89: ENSMUSG00000022097 – Ensembl , май 2017 г.

[3] "Human PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] "Mouse PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[pmid1859376-5] Келлер А., Эйстетер Х. Р., Восс Т., Шефер К. П. (июль 1991 г.). «Предшественник легочного сурфактантного белка C (SP-C) — трансмембранный белок II типа». Биохимический журнал . 277 (Часть 2) (Часть 2): 493–9. doi :10.1042/bj2770493. PMC 1151261. PMID 1859376 .

[pmid16709565-6] Johansson H, Nordling K, Weaver TE, Johansson J (июль 2006 г.). «Содержащая домен Brichos C-концевая часть просурфактантного белка C связывается с развернутым поливалентным трансмембранным сегментом». Журнал биологической химии . 281 (30): 21032–9. doi : 10.1074/jbc.M603001200 . PMID 16709565.

[entrez-7] «Ген Энтреза: поверхностно-активное вещество SFTPC, легочно-ассоциированный белок С».

[pmid22308375-8] Willander H, Askarieh G, Landreh M, Westermark P, Nordling K, Keränen H, et al. (февраль 2012 г.). «Высокоразрешающая структура домена BRICHOS и ее влияние на активность антиамилоидного шаперона в белке сурфактанта легких C». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 109 (7): 2325–9. Bibcode : 2012PNAS..109.2325W. doi : 10.1073/pnas.1114740109 . PMC 3289314. PMID 22308375 .

[pmid16478467-9] Li J, Liepinsh E, Almlén A, Thyberg J, Curstedt T, Jörnvall H, Johansson J (март 2006 г.). «Структура и влияние на стабильность и активность N-концевой пропептидной части легочного сурфактантного белка C». Журнал FEBS . 273 (5): 926–35. doi : 10.1111/j.1742-4658.2006.05124.x . PMID 16478467. S2CID 1231483.

[10] Kronqvist N, Sarr M, Lindqvist A, Nordling K, Otikovs M, Venturi L и др. (май 2017 г.). «Эффективное производство белка, вдохновленное тем, как пауки делают шелк». Nature Communications . 8 (1): 15504. Bibcode :2017NatCo...815504K. doi :10.1038/ncomms15504. PMC 5457526 . PMID 28534479.