Роско Брэди
американский биохимик
Роско Оуэн Брэди
Роско О. Брэди
Роско О. Брэди около 1970 г.
Рожденный( 1923-10-11 )11 октября 1923 г.
Филадельфия , Пенсильвания , США
Умер13 июня 2016 г. (2016-06-13)(92 года)
ОбразованиеУниверситет штата Пенсильвания , Гарвардская медицинская школа (доктор медицины, 1947 г.)
ЗанятиеБиохимик
ИзвестныйЛечение лизосомных заболеваний
НаградыМеждународная премия Фонда Гэрднера (1973) , Национальная медаль за технологии и инновации
Научная карьера
УчрежденияМедицинская школа Пенсильванского университета , Национальный институт здравоохранения

Роско Оуэн Брэди (11 октября 1923 — 13 июня 2016) — американский биохимик. [1]

Он учился в Университете штата Пенсильвания и получил степень доктора медицины в Гарвардской медицинской школе в 1947 году. Он проходил стажировку в больнице Университета Пенсильвании . С 1948 по 1952 год он был постдокторантом на кафедре физиологической химии Медицинской школы Университета Пенсильвании и научным сотрудником по клинической медицине на кафедре медицины. В сотрудничестве с Сэмюэлем Гурином в Университете Пенсильвании Брэди открыл ферментную систему для биосинтеза длинноцепочечных жирных кислот [2] и позже открыл роль малонатного кофермента А в этом процессе. [3] После двух с половиной лет действительной службы в Военно-морском медицинском корпусе США он присоединился к Национальным институтам здравоохранения в 1954 году. Он был начальником отделения неврологии развития и метаболизма в Национальном институте неврологических расстройств и инсульта с 1972 по 2006 год. Доктор Брэди и его коллеги определили ферментативные дефекты при болезни Гоше , [4] [5] болезни Ниманна-Пика , [6] болезни Фабри [7] и специфическую метаболическую аномалию при болезни Тея-Сакса. [8] [9] Он и его коллеги разработали диагностику, [10] [11] [12] обнаружение носителей, [13] пренатальные тесты [14] [15] [16] для этих состояний и эффективную ферментозаместительную терапию для пациентов с болезнью Гоше [17] [18] [19] [20] и болезнью Фабри . [21] [22] [23] Это были первые в истории методы лечения ферментозаместительной терапией (ФЗТ) лизосомных заболеваний , которые напрямую привели к большим успехам в разработке ферментозаместительной терапии для некоторых других лизосомных заболеваний многими разными исследователями, вдохновленными доктором Брэди. (Международные исследования и разработки новых ФЗТ для нескольких разрушительных лизосомных заболеваний продолжаются и сегодня в интенсивном темпе, и проводятся многочисленные клинические испытания ФЗТ.) В конце своей жизни доктор Брэди исследовал истощение субстрата, терапию молекулярными шаперонами и генную терапию для пациентов с нарушениями метаболического накопления.

Среди его многочисленных наград доктор Брэди получил премию Бордена для студентов Гарвардской медицинской школы в 1947 году; международную премию Фонда Гэрднера в 1973 году; премию Котциаса от Американской академии неврологии в 1980 году; премию Фонда Пассано и премию Фонда Ласкера в 1982 году; премию Сакса от Общества детской неврологии в 1990 году; медаль Коваленко от Национальной академии наук США в 1991 году; и премию Фонда Альперта от Гарвардской медицинской школы в 1992 году. Он получил почетную степень доктора философии от Университета Уппсалы в 2005 году. В 2008 году доктор Брэди был награжден Национальной медалью за технологии и инновации президентом Джорджем Бушем-младшим. Он был членом Национальной академии наук и Института медицины Национальной академии наук.

Доктор Брэди разработал первую ферментозаместительную терапию для болезни Гоше, которая стала моделью для лечения других наследственных ферментативных заболеваний. Здесь он стоит рядом с колоночным хроматографом.

Доктор Брэди умер 13 июня 2016 года у себя дома в Роквилле, штат Мэриленд, в окружении жены и сыновей после продолжительной борьбы с раком. [1]


Ссылки

  1. ^ ab "Доктор Роско Брэди, пионер в области болезни Гоше, умер в возрасте 92 лет". Новости о болезни Гоше . 17 июня 2016 г.
  2. ^ Брэди РО, Гурин С. Биосинтез жирных кислот бесклеточными или водорастворимыми ферментными системами. J Biol Chem 1952; 199: 421–431
  3. ^ Брэди РО. Биосинтез жирных кислот. II. Исследования с ферментами из мозга крысы. J Biol Chem 1960; 235: 3099–3103.
  4. ^ Брэди РО, Канфер Дж. Н., Шапиро, Д. Метаболизм глюкоцереброзидазы. II. Доказательства ферментативной недостаточности при болезни Гоше. Biochem Biophys Res Commun 1965; 18: 221–225.
  5. ^ Брэди РО, Канфер Дж. Н., Брэдли Р. М., Шапиро Д. Демонстрация дефицита фермента, расщепляющего глюкоцереброзид, при болезни Гоше. J Clin Invest 1966; 45: 1112–1115.
  6. ^ Брэди РО, Канфер Дж. Н., Мок МБ, Фредриксон Д. С. Метаболизм сфингомиелина. II. Доказательства ферментативной недостаточности при болезни Ниманна-Пика. Proc Natl Acad Sci USA 1966; 55: 366–369.
  7. ^ Brady RO, Gal AE, Bradley RM, Martensson E, Warshaw AL, Laster L. Ферментативный дефект при болезни Фабри. Дефицит церамидтригексозидазы. N Engl J Med 1967; 276:1163–1167
  8. ^ Колодни Э. Х., Брэди РО, Волк Б. В. Демонстрация изменения метаболизма ганглиозидов при болезни Тея–Сакса. Biochem Biophys Res Commun 1969; 37: 526–531.
  9. ^ Tallman JF, Johnson WG, Brady RO. Метаболизм ганглиозида Тея-Сакса: катаболические исследования с лизосомальными ферментами из нормальной и пораженной Теем-Саксом мозговой ткани. J Clin Invest 1972; 51: 2339–2345.
  10. ^ Кампине Дж. П., Брэди РО, Канфер Дж. Н., Фельд М., Шапиро Д. Диагностика болезни Гоше и болезни Ниманна-Пика с использованием небольших образцов венозной крови. Science 1967;155: 86–88.
  11. ^ Перси АК, Брэди РО. Диагностика метахроматической лейкодистрофии с использованием образцов венозной крови. Science 1968; 161: 594–595.
  12. ^ Sloan HR, Uhlendorf BW, Kanfer JN, Brady RO, Fredrickson DS. Дефицит активности фермента, расщепляющего сфингомиелин, в культурах тканей, полученных от пациентов с болезнью Ниманна-Пика. Biochem Biophys Res Commun 1969; 34: 582–588
  13. ^ Брэди РО, Джонсон WG, Улендорф BW. Выявление гетерозиготных носителей болезней накопления липидов. Am J Med 1971; 51: 423–431.
  14. ^ Брэди РО, Улендорф Б.В., Якобсон К.Б. Болезнь Фабри: дородовое выявление. Science 1971; 172: 174–175.
  15. ^ Эпштейн CJ, Брэди Р.О., Шнайдер Э.Л., Брэдли Р.М., Шапиро Д. Внутриутробная диагностика болезни Нимана-Пика. Ам Дж Хум Жене 1971; 23: 533–535.
  16. ^ Шнайдер Э.Л., Эллис В.Г., Брэди Р.О., Маккалок-младший, Эпштейн С.Дж. Инфантильная болезнь Гоше II типа: внутриутробная диагностика и патология плода. Журнал педиатров, 1972 г.; 81: 1134–1139.
  17. ^ Брэди РО, Пенчев ПГ, Гал АЕ, Хибберт СР, Декабан А.С. Заместительная терапия при наследственной недостаточности ферментов: использование очищенной глюкоцереброзидазы при болезни Гоше. N Engl J Med 1974; 291: 989-993.
  18. ^ Barton NW, Furbish FS, Murray GJ, Gasrfield M, Brady RO. Терапевтический ответ на внутривенные инфузии глюкоцереброзидазы у пациента с болезнью Гоше. Proc Natl Acad Sci USA 1990; 87: 1913–1916
  19. ^ Barton NW, Brady RO, Dambrosia JM, DiBisceglie AM, Doppelt SH, Hill SC, Mankin HJ, Murray GJ, Parker RI, Argoff CE, Grewal RP, Yu KT. Заместительная терапия при наследственном дефиците ферментов – макрофагально-таргетированная глюкоцереброзидаза при болезни Гоше. N Engl J Med 1991; 324: 1464–1470.
  20. ^ Грабовски ГА, Бартон НВ, Пасторес Г, Дамброзия ДЖМ, Банерджи ТК, Макки МА, Паркер К, Шиффман Р, Хилл СК, Брэди РО. Ферментная терапия при болезни Гоше 1-го типа: сравнительная эффективность глюкоцереброзидазы с концевым остатком маннозы из природных и рекомбинантных источников. Ann Int Med 1995; 122: 33–39.
  21. ^ Brady RO, Tallman JF, Johnson WG, Gal AE, Leahy WE, Quirk JM, Dekaban AS. Заместительная терапия при наследственной недостаточности ферментов: использование очищенной церамидтригексозидазы при болезни Фабри. N Engl J Med 1973; 289: 9–14.
  22. ^ Schiffmann R, Murray GJ, Treco D, Daniel P, Sellos-Moura M, Myers M, Quirk JM, Zirzow GC, Borowski M, Loveday K, Anderson T, Oliver KL, Gunter K, Frei, K, Crutchfield K, Selden RF, Brady RO. Инфузия α-галактозидазы A снижает накопление глоботриаозилцерамида в тканях у пациентов с болезнью Фабри. Proc Natl Acad Sci USA 2000; 97: 365–370.
  23. ^ Шиффманн Р., Копп Дж. Б., Остин HA, Сабнис С., Мур Д. Ф., Вайбель Т., Балоу Э., Брэди РО. Ферментозаместительная терапия при болезни Фабри. Рандомизированное контролируемое исследование. JAMA 2001; 285: 2743–2749
  • Профиль Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS)
  • Национальные институты здравоохранения, Отдел истории NIH, профиль Роско Брэди
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Роско_Брэди&oldid=1230951624"