Рефрактерная цитопения детского возраста

Медицинское состояние
Рефрактерная цитопения детского возраста
Другие именаРСС

Рефрактерная цитопения детского возраста является подгруппой миелодиспластического синдрома (МДС), которая была добавлена ​​в классификацию Всемирной организации здравоохранения в 2008 году. До этого случаи ПКР классифицировались как детская апластическая анемия. [1] [2] ПКР является наиболее распространенной формой МДС у детей и подростков, на ее долю приходится примерно половина всех случаев МДС. [3]

Презентация

Симптомы возникают из-за недостаточной выработки эритроцитов (слабость, бледность, задержка развития, извращение вкуса), лейкоцитов (рецидивирующая или подавляющая инфекция) и/или тромбоцитов (кровотечение). [ необходима ссылка ]

Гистопатологические особенности

Костный мозг пациентов с RCC содержит островки эритроидных предшественников и запасные гранулоциты. В некоторых сценариях могут быть рекомендованы множественные биопсии костного мозга, прежде чем можно будет установить диагноз. [ необходима цитата ]

Диагноз

Управление

Трансплантация костного мозга является единственным известным методом лечения. [ необходима цитата ]

Ссылки

  1. ^ Нимейер, CM; Бауманн, I (2011). «Классификация детской апластической анемии и миелодиспластического синдрома». Гематология . 2011 : 84–9 . doi : 10.1182/asheducation-2011.1.84 . PMID  22160017.
  2. ^ "Medscape Детская миелодисплазия" . Получено 16 июня 2015 г.
  3. ^ Нимейер, CM; Бауманн, I (2008). «Миелодиспластический синдром у детей и подростков». Семинары по гематологии . 45 (1): 60–70 . doi :10.1053/j.seminhematol.2007.10.006. PMID  18179970.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Рефрактерная_цитопения_детства&oldid=1227043420"