Острый эритроидный лейкоз
Медицинское состояние
Острый эритроцитарный лейкоз
Другие именаСиндром Ди Гульельмо
Мазок костного мозга от случая эритролейкемии
СпециальностьГематология , онкология

Острый эритроцитарный лейкоз (ОЭЛ) — чрезвычайно редкая форма острого миелоидного лейкоза (менее 1% случаев ОМЛ [1] ), которая характеризуется неопластической пролиферацией эритроидных клеток с признаками остановки созревания (увеличение эритробластов) и высокой распространенностью биаллельных изменений TP53. По классификации FAB она определяется как тип «M6» .

Признаки и симптомы

Наиболее распространенные симптомы AEL связаны с панцитопенией (недостаток всех типов клеток крови), включая усталость , инфекции и слизисто-кожные кровотечения . [2] Почти у половины людей с AEL наблюдается потеря веса , лихорадка и ночная потливость на момент постановки диагноза. [2] Почти все люди с AEL страдают анемией , а у 77% уровень гемоглобина составляет менее 10,0 г/дл. [2] Признаки тромбоцитопении обнаруживаются примерно у половины людей с AEL. [ 2]

Причины

Причины возникновения AEL неизвестны. [3] До реклассификации Всемирной организацией здравоохранения в 2008 году случаи, возникшие в результате миелодиспластических синдромов , миелопролиферативных новообразований , химиотерапии других видов рака или воздействия токсинов, определялись как вторичный AEL . [1] Теперь эти случаи, скорее всего, будут классифицироваться как острый миелоидный лейкоз с изменениями, связанными с миелодисплазией , или ОМЛ, связанный с терапией . [1] +

Диагноз

Острые эритроидные лейкозы можно классифицировать следующим образом:

M6a (эритролейкемия)

50% или более всех ядросодержащих клеток костного мозга являются эритробластами , наблюдается выраженный дизэритропоэз , а 20% или более оставшихся клеток (неэритроидных) являются миелобластами . [4] [5]

M6b (чистый эритроидный лейкоз)

В редких случаях эритроидная линия является единственным очевидным компонентом острого лейкоза ; миелобластный компонент не очевиден. Эритроидный компонент состоит преимущественно или исключительно из проэритробластов и ранних базофильных эритробластов. Эти клетки могут составлять 90% или более элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, эти случаи следует считать острыми лейкозами. В предложении ВОЗ бластные лейкозы, которые ограничены эритроидным рядом, обозначены как чисто эритроидные злокачественные новообразования. [6]

M6c (эритролейкоз и чистый эритроидный лейкоз)

Смешанный вариант, богатый миелобластами и проэритробластами. [7]

Уход

Лечение эритролейкемии обычно следует лечению других типов ОМЛ, если не указано иное. [1] Оно состоит из химиотерапии , часто включающей цитарабин , даунорубицин и идарубицин . [8] Оно также может включать трансплантацию костного мозга . [1]

Прогноз

Информация о прогнозе ограничена редкостью заболевания. Прогноз, по-видимому, не отличается от ОМЛ в целом, принимая во внимание другие факторы риска. [9] [10] Острый эритроидный лейкоз (М6) имеет относительно плохой прогноз. Исследование 2010 года с участием 124 пациентов показало, что медиана общей выживаемости составила 8 месяцев. [10] Исследование 2009 года с участием 91 пациента показало, что медиана общей выживаемости для пациентов с эритролейкемией составила 36 недель, без статистически значимой разницы с другими пациентами с ОМЛ. У пациентов с АЭЛ действительно был значительно более короткий период безрецидивной выживаемости, медиана составила 32 недели, но этот эффект объяснялся другими прогностическими факторами. То есть, АЭЛ часто ассоциируется с другими факторами риска, такими как моносомный кариотип и история миелодиспластического синдрома . [9] Прогноз хуже у пожилых пациентов, у тех, у кого в анамнезе миелодиспластический синдром, и у пациентов, которые ранее получали химиотерапию для лечения другого новообразования. [1] [11]

Эпидемиология

Острый эритроидный лейкоз встречается редко, составляя всего 3–5% всех случаев острого миелоидного лейкоза. [2] Одно исследование оценило частоту возникновения в 0,077 случаев на 100 000 человек в год. [12] 64–70% людей с этим заболеванием — мужчины, большинство из них пожилые, средний возраст составляет 65 лет. [2]

История

Первый известный случай острого эритроидного лейкоза был описан в 1912 году М. Копелли под названием эритроматоз . [2] [13] В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо (1886–1962) расширил описание, придумав название «эритролейкемия» (по-итальянски эритролейкемия ) . [2] [14] Ди Гульельмо был первым, кто распознал лейкемическую природу этого состояния, и его иногда называют синдромом Ди Гульельмо в знак признания его работы. [2] Эрнст Ноймарк получил широкую известность за введение синдрома Ди Гульельмо в английскую патологию. [15]

Крис Сквайр , басист прогрессивной рок-группы Yes , умер от осложнений, связанных с острым эритроидным лейкозом, 27 июня 2015 года. [16]

Ссылки

  1. ^ abcdef Цзо З., Польски Дж.М., Касьян А., Медейрос Л.Дж. (2010). «Острый эритроидный лейкоз». Арх. Патол. Лаб. Мед . 134 (9): 1261–70 . doi : 10.5858/2009-0350-RA.1 . ПМИД  20807044.
  2. ^ abcdefghi Santos FP, Bueso-Ramos CE, Ravandi F (2010). «Острый эритролейкоз: диагностика и лечение». Expert Rev Hematol . 3 (6): 705– 18. doi :10.1586/ehm.10.62. PMID  21091147. S2CID  8987729.
  3. ^ Naiem F, Rao PN (2009). "Острый миелоидный лейкоз". Гематопатология: морфология, иммунофенотип, цитогенетика и молекулярные подходы . Academic Press. стр. 236. ISBN 978-0-08-091948-5.
  4. ^ Шваб, Манфред (2011-09-23). ​​Энциклопедия рака. Springer Science & Business Media. стр. 1313. ISBN 978-3-642-16482-8.
  5. ^ Ченг, Лян; Боствик, Дэвид Г. (2011-03-18). Основы анатомической патологии. Springer Science & Business Media. стр. 764. ISBN 978-1-4419-6043-6.
  6. ^ Армитидж, Джеймс О. (2004). Атлас клинической гематологии. Lippincott Williams & Wilkins. стр. 148. ISBN 978-0-7817-5128-5.
  7. ^ Рагхаван, Дерек; Бречер, Мартин Л.; Джонсон, Дэвид Х.; Меропол, Нил Дж.; Моутс, Пол Л.; Роуз, Питер Г. (11 июля 2006 г.). Учебник редкого рака. Джон Уайли и сыновья. п. 546. ИСБН 978-0-470-03055-4.
  8. ^ Эритролейкемия ~лечение в eMedicine
  9. ^ ab Santos FP, Faderl S, Garcia-Manero G, et al. (декабрь 2009 г.). «Взрослый острый эритролейкоз: анализ 91 пациента, лечившихся в одном учреждении». Leukemia . 23 (12): 2275– 80. doi :10.1038/leu.2009.181. PMC 4217206 . PMID  19741728. 
  10. ^ ab Hasserjian RP, Zuo Z, Garcia C, Tang G, Kasyan A, Luthra R, Abruzzo LV, Kantarjian HM, Medeiros LJ, Wang SA (2010). «Острый эритроидный лейкоз: переоценка с использованием критериев, уточненных в классификации ВОЗ 2008 года». Blood . 115 (10): 1985–92 . doi :10.1182/blood-2009-09-243964. PMC 2942006 . PMID  20040759. 
  11. ^ Орази, Аттилио; О'Мэлли, Деннис П.; Арбер, Дэниел А. (2006-07-20). Иллюстрированная патология костного мозга. Cambridge University Press. стр. 59. ISBN 978-1-139-45552-7.
  12. ^ Уэллс AW, Боун Н, Рейд ММ, Гамильтон ПДж, Джексон ГХ, Тейлор ПР (2001). «Эритролейкемия на севере Англии: популяционное исследование». J. Clin. Pathol . 54 (8): 608– 12. doi :10.1136/jcp.54.8.608. PMC 1731487. PMID 11477115  . 
  13. ^ Касьян А., Медейрос Л.Дж., Зуо З., Сантос Ф.П., Раванди-Кашани Ф., Миранда Р., Вадхан-Радж С., Кеппен Х., Буэсо-Рамос CE (2010). «Острый эритроидный лейкоз по классификации Всемирной организации здравоохранения является редким и патогенетически гетерогенным заболеванием». Мод. Патол . 23 (8): 1113–26 . doi :10.1038/modpathol.2010.96. ПМЦ 5846338 . ПМИД  20473273. 
  14. ^ Ди Гульельмо Г. (1917). «Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopoietico». Фолиа Медика (Павия) . 13 : 386.
  15. ^ "Некрологи" (PDF) . British Medical Journal. 1967-07-29 . Получено 2022-03-03 .
  16. ^ "Бас-гитарист Yes Крис Сквайр умер в возрасте 67 лет". BBC News . 28 июня 2015 г. Получено 22 февраля 2020 г.
  • Kowal-Vern A, Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR (2000). «Диагностика и характеристика подтипов острого эритролейкоза путем определения процентного содержания миелобластов и проэритробластов в 69 случаях». Am. J. Hematol . 65 (1): 5– 13. doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . PMID  10936857. S2CID  12060278.
  • Гистология в Университете Вирджинии
  • Обзор колледжа Марист
  • Изображения в Университете Нагои
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Острый_эритроидный_лейкоз&oldid=1248221177"