Плевропульмональная бластома

Плевропульмональная бластома
Плевропульмональная бластома
Другие имена	Легочная бластома
Специальность	Онкология

Медицинское состояние

Плевропульмональная бластома ( ППБ ) — редкий вид рака, возникающий в легких или плевральной полости . Чаще всего он встречается у младенцев и маленьких детей ^[1], но также был зарегистрирован у взрослых. ^[2] В ретроспективном обзоре 204 детей с опухолями легких плевропульмональная бластома и карциноидная опухоль были наиболее распространенными первичными опухолями (у 83% из 204 детей были вторичные опухоли, распространившиеся из раковых опухолей в других частях тела). ^[1] Плевропульмональная бластома считается злокачественной . Соотношение мужчин и женщин составляет примерно один.

Признаки и симптомы

Симптомы могут включать кашель , инфекцию верхних дыхательных путей , одышку и боль в груди . Эти симптомы очень неспецифичны и могут быть вызваны другими типами опухолей в легких или средостении в целом, а также другими состояниями. Визуализация (рентген, КТ, МРТ) может использоваться для определения наличия и точного местоположения опухоли, но не для специфического диагноза ППБ или другой опухоли. ^[3] Врачи не могут сразу сказать, есть ли у ребенка ППБ, а не инфекция верхних дыхательных путей , пока не будут проведены дополнительные тесты и они не покажут, что инфекции нет. Другим симптомом является пневмоторакс . ^{[ необходима цитата ]}

Генетика

В ряде случаев PPB была выявлена трисомия 8 (17 из 23 случаев, изученных в реестре PPB). Также были описаны мутации/делеции трисомии 2 и p53. ^{[ необходима ссылка ]}

Сообщалось о связи с мутациями в гене DICER1 . ^[4] Мутации в этом гене встречаются в 2/3 случаев.

Диагноз

Наиболее распространенный способ проверить кого-либо на ППБ — это взять биопсию . Другие тесты, такие как рентген , КТ и МРТ, могут предположить наличие рака, но только исследование части опухоли может поставить точный диагноз. ^{[ необходима цитата ]}

Типы

Плевропульмональная бластома подразделяется на 3 типа:

Тип I – мультикистозный
Тип II показывает области утолщения (узелки) внутри этого кистозного поражения.
Тип III характеризуется наличием твердых масс.

Тип I ППБ состоит в основном из кист и может быть трудно отличим от доброкачественных кист легких, и есть некоторые доказательства того, что не все типы ППБ I будут прогрессировать до типов II и III. ^[5] Типы II и III являются агрессивными, и метастазы в мозг чаще встречаются при ППБ, чем при других детских саркомах . ^[6]

Уход

Лечение PPB зависит от размера и расположения опухоли , от того, распространился ли рак , и от общего состояния здоровья ребенка. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения PPB. Основная цель хирургического вмешательства — удалить опухоль . Если опухоль слишком велика для полного удаления или если невозможно полностью удалить опухоль, хирургическое вмешательство может быть проведено после химиотерапии . Поскольку PPB может вернуться после лечения, регулярный скрининг на предмет возможного рецидива должен продолжаться в течение 48–60 месяцев после постановки диагноза. ^{[ необходима цитата ]}

История

Плевропульмональная бластома была впервые описана в 1988 году. ^[7]

Создан международный реестр. ^[5]

Смотрите также

Рак легких

Ссылки

^ ab Dishop MK, Kuruvilla S (июль 2008 г.). «Первичные и метастатические опухоли легких у детей: обзор и 25-летний опыт работы в крупной детской больнице». Arch. Pathol. Lab. Med . 132 (7): 1079– 103. doi :10.5858/2008-132-1079-PAMLTI. PMID 18605764.
^ Индольфи П., Касале Ф., Карли М. и др. (сентябрь 2000 г.). «Плевропульмональная бластома: лечение и прогноз 11 случаев». Cancer . 89 (6): 1396– 401. doi : 10.1002/1097-0142(20000915)89:6<1396::AID-CNCR25>3.0.CO;2-2 . PMID 11002236.
^ Cakir O, Topal U, Bayram AS, Tolunay S (март 2005 г.). «Саркомы: редкие первичные злокачественные опухоли грудной клетки». Diagn Interv Radiol . 11 (1): 23–7 . PMID 15795839.
^ Cai S, Wang X, Zhao W, Fu L, Ma X, Peng X (2017) Мутации DICER1 у двенадцати китайских пациентов с плевропульмональной бластомой. Sci China Life Sci doi: 10.1007/s11427-017-9081-x
^ ab Hill DA, Jarzembowski JA, Priest JR, Williams G, Schoettler P, Dehner LP (февраль 2008 г.). «Плевропульмональная бластома I типа: патология и биологическое исследование 51 случая из международного реестра плевропульмональной бластомы». Am. J. Surg. Pathol . 32 (2): 282– 95. doi :10.1097/PAS.0b013e3181484165. PMID 18223332. S2CID 3193037.
^ Priest JR, Magnuson J, Williams GM, Abromowitch M, Byrd R, Sprinz P, Finkelstein M, Moertel CL, Hill DA (сентябрь 2007 г.). «Церебральные метастазы и другие осложнения центральной нервной системы плевропульмональной бластомы». Pediatr Blood Cancer . 49 (3): 266–73 . doi :10.1002/pbc.20937. PMID 16807914. S2CID 20486633.
^ Manivel JC, Priest JR, Watterson J, et al. (октябрь 1988 г.). «Плевропульмональная бластома. Так называемая легочная бластома детства». Cancer . 62 (8): 1516– 26. doi : 10.1002/1097-0142(19881015)62:8<1516::AID-CNCR2820620812>3.0.CO;2-3 . PMID 3048630.

Внешние ссылки

[pmid18605764-1] Dishop MK, Kuruvilla S (июль 2008 г.). «Первичные и метастатические опухоли легких у детей: обзор и 25-летний опыт работы в крупной детской больнице». Arch. Pathol. Lab. Med . 132 (7): 1079– 103. doi :10.5858/2008-132-1079-PAMLTI. PMID 18605764.

[pmid11002236-2] Индольфи П., Касале Ф., Карли М. и др. (сентябрь 2000 г.). «Плевропульмональная бластома: лечение и прогноз 11 случаев». Cancer . 89 (6): 1396– 401. doi : 10.1002/1097-0142(20000915)89:6<1396::AID-CNCR25>3.0.CO;2-2 . PMID 11002236.

[pmid15795839-3] Cakir O, Topal U, Bayram AS, Tolunay S (март 2005 г.). «Саркомы: редкие первичные злокачественные опухоли грудной клетки». Diagn Interv Radiol . 11 (1): 23–7 . PMID 15795839.

[Cai2017-4] Cai S, Wang X, Zhao W, Fu L, Ma X, Peng X (2017) Мутации DICER1 у двенадцати китайских пациентов с плевропульмональной бластомой. Sci China Life Sci doi: 10.1007/s11427-017-9081-x

[pmid18223332-5] Hill DA, Jarzembowski JA, Priest JR, Williams G, Schoettler P, Dehner LP (февраль 2008 г.). «Плевропульмональная бластома I типа: патология и биологическое исследование 51 случая из международного реестра плевропульмональной бластомы». Am. J. Surg. Pathol . 32 (2): 282– 95. doi :10.1097/PAS.0b013e3181484165. PMID 18223332. S2CID 3193037.

[pmid16807914-6] Priest JR, Magnuson J, Williams GM, Abromowitch M, Byrd R, Sprinz P, Finkelstein M, Moertel CL, Hill DA (сентябрь 2007 г.). «Церебральные метастазы и другие осложнения центральной нервной системы плевропульмональной бластомы». Pediatr Blood Cancer . 49 (3): 266–73 . doi :10.1002/pbc.20937. PMID 16807914. S2CID 20486633.

[pmid3048630-7] Manivel JC, Priest JR, Watterson J, et al. (октябрь 1988 г.). «Плевропульмональная бластома. Так называемая легочная бластома детства». Cancer . 62 (8): 1516– 26. doi : 10.1002/1097-0142(19881015)62:8<1516::AID-CNCR2820620812>3.0.CO;2-3 . PMID 3048630.