Охроноз
Медицинское состояние
Охроноз
Гомогентизиновая кислота
СпециальностьЭндокринология 
Охряный пигмент, в честь которого и было названо состояние, из-за схожего цвета пораженных тканей.

Охроноз — это синдром, вызванный накоплением гомогентизиновой кислоты в соединительных тканях . Состояние было названо в честь желтоватого ( охристоподобного ) изменения цвета ткани, наблюдаемого при микроскопическом исследовании. Однако макроскопически пораженные ткани выглядят синевато-серыми из-за явления рассеяния света, известного как эффект Тиндаля . Это состояние чаще всего связано с алкаптонурией , но может возникнуть при экзогенном введении фенольных комплексов, таких как гидрохинон . Впервые оно было описано Рудольфом Вирховом в 1865 году. [1]

Типы

Два типа охроноза — эндогенный и экзогенный. Эндогенный вариант — это аутосомно-рецессивное заболевание, известное как алкаптонурия , которое вызывается недостатком фермента гомогентисатоксидазы. [2] Экзогенный охроноз — это предотвратимый дерматит , который может быть вызван местным применением таких соединений, как гидрохинон или фенолы . [2] Впервые он был замечен в 1912 году, когда Беддард и Пламтре обнаружили это состояние у пациента, который использовал фенол для лечения язвы на ноге. [3] Экзогенный охроноз, вызванный гидрохиноном, был обнаружен в 1975 году Финдли, который наблюдал это состояние у пациентов, которые использовали осветляющие кожу кремы, содержащие это соединение. [4]

Три клинические стадии экзогенного охроноза: [5]

  1. Эритема и легкая гиперпигментация
  2. Гиперпигментация и поражения, напоминающие икру
  3. Папулонодулярные поражения

Признаки и симптомы

  • Кожа: Пигмент откладывается по всей коже, но становится заметным только в определенных местах, где концентрация достаточно велика, чтобы быть видимой клинически. Обычно это происходит в областях, где соединительная ткань толстая (суставы, барабанная перепонка ) или близко к поверхности кожи (тенар и гипотенар возвышения и боковые поверхности пальцев). При экзогенном охронозе гиперпигментация локализуется в области, куда был нанесен провоцирующий агент. Внутридермальные невусы могут выглядеть как синие невусы.
  • Глаза: Глазные проявления часто встречаются у пациентов с охронозом; чаще всего гиперпигментация склеры, в первую очередь наблюдаемая симметрично по обе стороны роговицы в глазной щели. Кроме того, коричневые пигментные пятна в области лимба обычно считаются патогномоничными. Эти глазные признаки обычно возникают на ранних стадиях развития заболевания и могут служить ценным диагностическим признаком заболевания. [6]
  • Хрящ: Потемнение и затвердение хряща уха является характерной чертой охроноза. Носовой хрящ также часто поражается. Голос может быть затронут затвердением хряща гортани. Также сообщалось о затвердении ребер со снижением функции легких. Межпозвоночный хрящ также более склонен к грыжеобразованию.
  • Соединительная ткань: Затвердение сухожилий и связок может предрасполагать к их разрыву. Изменения цвета суставов можно наблюдать клинически. Артропатия распространена из-за хронического воспаления и микроразрывов.
  • Клапаны сердца: стеноз может быть результатом повышенной жесткости соединительной ткани, а также хронического воспаления. [1]

Симптомы экзогенного охроноза включают: [7]

  1. Желто-коричневые волокна в форме банана.
  2. Папулы, похожие на икру
  3. Коричнево-серая или сине-черная гиперпигментация

Большинство поражений наблюдается на участках тела, которые больше всего подвергаются воздействию солнца. [2]

Причины

Экзогенный охроноз может быть вызван длительным использованием определенных «осветляющих кожу» продуктов, даже если гидрохинон содержится в количестве всего лишь 2%. [2] Осветляющие кожу продукты по-прежнему распространены во многих частях мира. [8] Это может быть связано с эстетическими или социальными причинами в регионах, где более светлый тон кожи считается признаком богатства или красоты. [8] Кроме того, осветляющие кожу кремы, содержащие такие соединения, как гидрохинон, обычно используются для лечения гиперпигментационных расстройств, таких как мелазма . [9]

Гидрохинон — это соединение, которое чаще всего используется в продуктах для отбеливания кожи. Из-за опасений по поводу его побочных эффектов, он был почти запрещен FDA в 2006 году, поскольку существовали медицинские проблемы канцерогенности и сообщения о обезображивающем охронозе. [10] В Европейском Союзе гидрохинон был запрещен в косметических кремах с 2000 года. [11]

Длительное использование кремов, содержащих это соединение, может привести к экзогенным охронотическим поражениям. Длительность использования прямо пропорциональна риску развития состояния, при этом большинство случаев происходит после многих лет использования. [2] Ежегодно продается около 10–15 миллионов продуктов для осветления кожи, причем Япония является основным покупателем. [12]

Патофизиология

Охроноз возникает из-за отложения фенолов (таких как гомогентизиновая кислота и гидрохинон) в виде бляшек в матрице хряща. Пигменты также могут быть включены в коллагеновые и эластиновые волокна. В коже пигмент изменяет структуру волокон, вызывая расширение и скручивание. Встроенные пигменты также образуют поперечные связи с отложениями пигмента в соседних волокнах, стабилизируя и уменьшая упругую отдачу волокон. Это приводит к затвердеванию эластичных структур, повышению их жесткости и хрупкости. После разрыва открытые пигменты вызывают реакцию на инородное тело и воспаление. Это отложение пигмента также вызывает отложение гидроксиапатита , минерала, ответственного за кальцификацию костей, что еще больше затвердевает соединительную ткань. Пигмент также может выделяться железистыми клетками в апокриновых и церуминозных потовых железах, а также в ткани молочной железы и предстательной железы. Это приводит к появлению темного пигментированного пота и грудного молока. Выделение пигмента наблюдается только при эндогенном охронозе и не должно происходить из-за местного применения фенолов. [ необходима цитата ]

Патофизиология алкаптонурии обусловлена ​​отсутствием функциональной гомогентизатдиоксигеназы в печени.

Диагноз

Диагноз часто ставится как случайная находка во время операции. Хрящ, подвергающийся воздействию воздуха, становится темно-серым или черным в течение нескольких минут. [ необходима цитата ]

Уход

Лечение преимущественно профилактическое. Избегание топических фенолов и диет с низким содержанием тирозина может помочь. [ необходима цитата ] Также возможна замена и восстановление поврежденной ткани.

Экзогенный охроноз, вызванный гидрохиноном, является предотвратимым дерматозом, который чрезвычайно трудно лечить. Однако некоторые исследования показывают, что лечение может быть возможным с помощью александритового лазера с модуляцией добротности (755 нм). [13]

Людям с этим расстройством рекомендуется прекратить использование соединений, содержащих гидрохинон. [2] Знание этого важно, поскольку дерматологи могут подумать, что симптомы, проявляющиеся у пациента, являются мелазмой, и назначить крем, содержащий гидрохинон. [13]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ ab Findlay GH, et al. Охроноз. Клиники дерматологии 1989;7:28–35
  2. ^ abcdef Charlín, R., Barcaui, CB, Kac, BK, Soares, DB, Rabello-Fonseca, R. и Azulay-Abulafia, L. (2008), Экзогенный охроноз, вызванный гидрохиноном: отчет о четырех случаях и полезность дерматоскопии. Международный журнал дерматологии, 47: 19–23. doi :10.1111/j.1365-4632.2007.03351.x
  3. ^ Beddard AP, Plumtre CM. «Еще одно замечание об охронозе, связанном с карболурией». QS Med 1912; 5: 505–507.
  4. ^ FINDLAY, G., MORRISON, J. и SIMSON, I. (1975), Экзогенный охроноз и пигментированный коллоидный милиум от отбеливающих кремов с гидрохиноном. British Journal of Dermatology , 93: 613–622. doi :10.1111/j.1365-2133.1975.tb05110.x
  5. ^ Доглиотт М., Лейбовиц М. «Гранулематозный охроноз – косметическое заболевание кожи у чернокожих». S Afr Med J 1979; 56: 757–760.
  6. ^ Линдер, Мориц; Бертельманн, Томас (2014). «О глазных находках при охронозе: систематический обзор литературы». BMC Ophthalmology . 14 : 12–19 . doi : 10.1186/1471-2415-14-12 . PMC 3915032. PMID  24479547. 
  7. ^ Олумиде, YM, Акинкугбе, AO, Альтрайде, D., Мохаммед, T., Ахамефуле, N., Аянлово, S., Оньеконву, C. и Эссен, N. (2008), Осложнения хронического использования косметики для осветления кожи. Международный журнал дерматологии , 47: 344–353. doi :10.1111/j.1365-4632.2008.02719.x
  8. ^ ab Джоан Бакстер (18 апреля 2000 г.). "BBC News – АФРИКА – Высокая цена светлой кожи". BBC.co.uk . Получено 9 января 2017 г. .
  9. ^ Раджаратнам Р., Халперн Дж., Салим А., Эмметт К. Вмешательства при мелазме. База данных систематических обзоров Кокрейна 2010 г., выпуск 7. Арт. №: CD003583. doi :10.1002/14651858.CD003583.pub2.
  10. ^ Тумбс, Э.Л. (2007), Гидрохинон – каково его [ sic ] будущее?. Дерматологическая терапия , 20: 149–156. doi :10.1111/j.1529-8019.2007.00128.x
  11. ^ "Продукты для осветления кожи – Факты о – CTPA". TheFactsAbout.co.uk . Получено 9 января 2017 г. .
  12. ^ Лия Армстронг. «Глобальный рынок осветления кожи, по прогнозам, достигнет 10 миллиардов долларов к 2015 году – WHITERskin». WhiterSkin.info . Архивировано из оригинала 26 января 2017 года . Получено 9 января 2017 года .
  13. ^ ab Bellew, SG и Alster, TS (2004), Лечение экзогенного охроноза с помощью александритового лазера с модуляцией добротности (755 нм). Дерматологическая хирургия , 30: 555–558. doi :10.1111/j.1524-4725.2004.30177.x
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Охроноз&oldid=1253556741"