экстрофия клоаки
Медицинское состояние
экстрофия клоаки
Другие именаОмфалоцеле - клоакальная экстрофия - неперфорированный анус - синдром спинального дефекта
СпециальностьМедицинская генетика 
ОсложненияДеформации конечностей, открытые дефекты нервной трубки [1]
УходХирургическое вмешательство

Клоакальная экстрофия ( КЭ ) — это тяжелый врожденный дефект , при котором большая часть органов брюшной полости ( мочевой пузырь и кишечник ) обнажена. Часто приводит к расщеплению мочевого пузыря, гениталий и ануса . Иногда ее называют комплексом OEIS . [2]

Диагностические тесты могут включать в себя УЗИ, цистоуретрограмму при мочеиспускании (VCUG), внутривенную пиелограмму (IVP), ядерную ренограмму, компьютерную аксиальную томографию ( КТ ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). [3] Клоакальная экстрофия — редкий врожденный дефект, который встречается у 1/200 000 беременностей и у 1/400 000 живорожденных. Он связан с дефектом вентральной стенки тела и может быть вызван подавленной мезодермальной миграцией. [4] Дефект часто может сочетаться с расщеплением позвоночника и аномалиями почек. [5] Многие люди, которые рождаются с клоакальной экстрофией XY, при рождении определяются как женщины из -за внешнего вида наружных половых органов. [6] [7] Проведение генитальной хирургии у интерсексуальных младенцев в косметических целях считается нарушением прав человека Всемирной организацией здравоохранения . [8] [9]

Самцов с клоакальной экстрофией переназначили и вырастили как самок

В период с 1960 по 2000 год [10] врачи считали, что мужчины с XY-хромосомой и клоакальной экстрофией будут более счастливы в социальном плане, будучи женщинами, и хирургически переназначали их. Это происходило на основе убеждения, что люди рождаются психосексуально нейтральными. Эта практика оказалась спорной после того, как последующие наблюдения Уильяма Райнера показали, что многие из них с трудом придерживались женской гендерной идентичности, имели мужские интересы, испытывали влечение к женщинам или возвращались к мужскому полу спонтанно или узнав, что они генетически мужчины. [11]

По словам Дж. Майкла Бейли : [11]

Райнер считает, что все случаи клоаки, рожденные мальчиками, были бы счастливее мальчиками, чем девочками, потому что их мозг биологически подготовлен к мужской роли. Он считает, что те, кто остаются девочками, в лучшем случае упускают, а в худшем испытывают большие внутренние муки. Он считает, что их родители должны сказать им об этом и, по сути, позволить им выбрать свой пол.

Что касается их сексуальной ориентации, то в академическом обзоре 2016 года Дж. Майкла Бейли было обнаружено 7 опубликованных случаев генетических мужчин, которые были переопределены как женщины при рождении и воспитывались как девочки, 5 из которых были случаями клоакальной экстрофии. Все они испытывали сильное влечение к женщинам. [10] Согласно статье 2015 года в The Boston Globe , Уильям Райнер проследил за сексуальной ориентацией примерно 70 генетических мужчин, которые воспитывались как женщины. Только один сообщил о наличии сексуального влечения к мужчинам. «Я более чем когда-либо убежден, что сексуальная ориентация встроена... определенно для мужчин», - сказал он. [12] В обзоре 2023 года Свифт-Галланта и др. были приведены еще два случая из сообщений СМИ, оба из которых были гинефилами (испытывали влечение к женщинам). [13]

Результаты Райнера заставили некоторых врачей пересмотреть практику смены пола у генетических мужчин. [11] Исследование 2011 года показало, что 79% опрошенных детских урологов высказались за назначение мужского пола генетическим мужчинам с экстрофией клоаки. [14]

Случаи в СМИ

  • Джо Холлидей, британский мужчина с клоакальной экстрофией, которого переназначили и воспитали как женщину. У Холлидея были мужские интересы, и его привлекали женщины. Он узнал, что он генетический мужчина в возрасте 25 лет, и вернулся к жизни как мужчина. [15] [13]
  • Софи Оттауэй, британский мужчина с клоакальной экстрофией, которому сделали переназначение и воспитали как женщину. Оттауэй узнала о своем генетическом поле в 22 года. Она сохранила женскую идентичность, хотя считает, что переназначение было неправильным. Ее привлекают женщины. [16] [13]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Бен-Нерия, З.; Уизерс, С.; Томас, М.; Той, А.; Чонг, К.; Пай, А.; Вельшер, Л.; Веро, С.; Китинг, С.; Тейлор, Дж; и Читаят, Д. (2007). «Комплекс OEIS: результаты пренатального УЗИ и вскрытия». Ультразвуковой акушер-гинекол , 29: 170-177. https://doi.org/10.1002/uog.3874
  2. ^ "Запись OMIM - 258040 - OEIS COMPLEX". omim.org . Получено 29.01.2018 .
  3. ^ "G/U Imaging:Home". www.meddean.luc.edu . Получено 29.01.2018 .
  4. ^ Хассан, Моаид А. (май 2018 г.). «Комплекс OEIS с везико-энтеральным свищом». Журнал отчетов о случаях детской хирургии . 35 : 45–47 . doi : 10.1016/j.epsc.2018.05.016 .
  5. ^ "Омфалоцеле, экстрофия клоаки, неперфорированный анус и комплекс дефектов позвоночника". Центр информации о генетических и редких заболеваниях . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 2021-01-16 . Получено 2021-01-14 . Существует высокая связь с другими врожденными дефектами, особенно с spina bifida, которая встречается в 75% случаев. Омфалоцеле, дефект брюшной стенки в области пупка, также распространен, как и аномалии почек.
  6. ^ Myers, C.; Lee, PA (1 марта 2004 г.). «Общение с родителями с полным раскрытием информации: случай клоакальной экстрофии с генитальной неоднозначностью». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 17 (3): 273– 280. doi :10.1515/JPEM.2004.17.3.273. PMID  15112903. S2CID  23729036 – через www.degruyter.com.
  7. ^ Элис Д. Дрегер; Эйприл М. Херндон. «Прогресс и политика в движении за права интерсексуалов, феминистская теория в действии» (PDF) .
  8. ^ Карпентер, Морган (декабрь 2018 г.). «Интерсексуальные вариации, права человека и Международная классификация болезней». Здоровье и права человека . 20 (2): 205–214 . PMC 6293350. PMID  30568414 . 
  9. ^ Гринберг, Джули А. (июнь 2017 г.). «Правовые, этические и правозащитные аспекты для врачей, лечащих детей с атипичными или неоднозначными гениталиями». Семинары по перинатологии . 41 (4): 252– 255. doi :10.1053/j.semperi.2017.03.012. PMID  28478089.
  10. ^ ab Бейли, Дж. Майкл; Васи, Пол Л.; Даймонд, Лиза М.; Бридлав, С. Марк; Вилен, Эрик; Эппрехт, Марк (2016). «Сексуальная ориентация, противоречия и наука». Психологическая наука в интересах общества . 17 (2): 72– 74. doi : 10.1177/1529100616637616 . ISSN  1529-1006. PMID  27113562.
  11. ^ abc Бейли, Дж. Майкл (2003). Человек, который хотел стать королевой (PDF) . Joseph Henry Press. стр.  48–52 . ISBN 978-0309084185.
  12. ^ Суидей, Нил (23 августа 2015 г.). «Что делает людей геями? (Обновление)». The Boston Globe . Архивировано из оригинала 20 августа 2015 г.{{cite web}}: CS1 maint: бот: исходный статус URL неизвестен ( ссылка )
  13. ^ abc Swift-Gallant, Ashlyn; Aung, Toe; Rosenfield, Kevin; Dawood, Khytam; Puts, David (2023-09-20). "Организационные эффекты половых гормонов на сексуальную ориентацию человека". Adaptive Human Behavior and Physiology . 9 (4): 347. doi :10.1007/s40750-023-00226-x. ISSN  2198-7335 – через Springer.
  14. ^ Даймонд, Дэвид А.; Бернс, Джеффри П.; Хуан, Линь; Росоклия, Илина; Ретик, Алан Б. (2011). «Определение пола новорожденных с экстрофией клоаки 46XY: 6-летнее последующее обследование детских урологов» . Журнал урологии . 186 (4S): 1642– 1648. doi :10.1016/j.juro.2011.03.101. ISSN  0022-5347. PMID  21862059.
  15. ^ Чапман, Найджел (10 августа 2015 г.). «Джо (27) был воспитан как женщина по совету врача. Он чувствует, что его личность украли в детстве, и хочет ее вернуть». Голос Сполдинга и Южной Голландии .
  16. ^ Калкин, Джессами (25.08.2023). «Врачи изменили мой пол в возрасте двух дней – 22 года спустя я узнала правду». The Telegraph . ISSN  0307-1235 . Получено 03.06.2024 .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Cloacal_exstrophy&oldid=1267829194"