Ген NDUFB1, расположенный на плече q хромосомы 14 в позиции 32.12, имеет длину 5687 пар оснований. Белок NDUFB1 весит 7 кДа и состоит из 58 аминокислот. [7] [8] NDUFB1 является субъединицей фермента NADH-дегидрогеназы (убихинон) , самого большого из дыхательных комплексов. Структура имеет L-образную форму с длинным гидрофобным трансмембранным доменом и гидрофильным доменом для периферического плеча, который включает все известные окислительно-восстановительные центры и сайт связывания NADH. [6] NDUFB1 является одной из примерно 31 гидрофобных субъединиц, которые образуют трансмембранную область Комплекса I. Было отмечено, что N-концевой гидрофобный домен имеет потенциал для сворачивания в альфа-спираль, охватывающую внутреннюю митохондриальную мембрану с C-концевым гидрофильным доменом, взаимодействующим с глобулярными субъединицами Комплекса I. Высококонсервативная двухдоменная структура предполагает, что эта особенность имеет решающее значение для функции белка и что гидрофобный домен действует как якорь для комплекса НАДН-дегидрогеназы (убихинон) на внутренней митохондриальной мембране. [5]
Функция
Ген человека NDUFB1 кодирует субъединицу комплекса I дыхательной цепи , которая переносит электроны от NADH к убихинону . [5] Однако NDUFB1 является вспомогательной субъединицей комплекса, которая, как полагают, не участвует в катализе. [9] Первоначально NADH связывается с комплексом I и переносит два электрона на изоаллоксазиновое кольцо простетического плеча флавинмононуклеотида (FMN) , образуя FMNH 2 . Электроны переносятся через ряд кластеров железа и серы (Fe-S) в простетическом плече и, наконец, на кофермент Q10 (CoQ), который восстанавливается до убихинола (CoQH 2 ). Поток электронов изменяет окислительно-восстановительное состояние белка, что приводит к конформационному изменению и сдвигу p K ионизируемой боковой цепи, которая выкачивает четыре иона водорода из митохондриальной матрицы. [6]
Ссылки
^ abc GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000183648 – Ensembl , май 2017 г.
^ "Human PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ "Mouse PubMed Reference:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Emahazion T, Beskow A, Gyllensten U, Brookes AJ (ноябрь 1998 г.). «Гибридное радиационное картирование на основе интронов 15 генов комплекса I человеческой цепи переноса электронов». Cytogenet Cell Genet . 82 ( 1– 2): 115– 9. doi : 10.1159/000015082. PMID 9763677. S2CID 46818955.
^ abc Voet D , Voet JG , Pratt CW (2013). "Глава 18". Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Hoboken, NJ: Wiley. стр. 581– 620. ISBN978-0-470-54784-7.
^ Zong NC, Li H, Li H, Lam MP, Jimenez RC, Kim CS, Deng N, Kim AK, Choi JH, Zelaya I, Liem D, Meyer D, Odeberg J, Fang C, Lu HJ, Xu T, Weiss J, Duan H, Uhlen M, Yates JR, Apweiler R, Ge J, Hermjakob H, Ping P (октябрь 2013 г.). «Интеграция биологии и медицины сердечного протеома с помощью специализированной базы знаний». Circulation Research . 113 (9): 1043–53 . doi :10.1161/CIRCRESAHA.113.301151. PMC 4076475. PMID 23965338 .
^ "NADH-дегидрогеназа [убихинон] 1 бета субкомплекс субъединица 1". База знаний по атласу белков сердечной органеллы (COPaKB) .
^ "NDUFB1 - NADH-дегидрогеназа [убихинон] 1 бета субкомплекс субъединица 1". UniProt: хаб для информации о белках . Консорциум UniProt . Получено 2 апреля 2015 г.
Дальнейшее чтение
Rual JF, Venkatesan K, Hao T и др. (2005). «К карте протеомного масштаба сети взаимодействия белок-белок человека». Nature . 437 (7062): 1173– 8. Bibcode :2005Natur.437.1173R. doi :10.1038/nature04209. PMID 16189514. S2CID 4427026.
Gerhard DS, Wagner L, Feingold EA и др. (2004). «Состояние, качество и расширение проекта NIH по полноразмерной ДНК: коллекция генов млекопитающих (MGC)». Genome Res . 14 (10B): 2121– 7. doi :10.1101/gr.2596504. PMC 528928. PMID 15489334 .
Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH и др. (2003). «Создание и начальный анализ более 15 000 полноразмерных последовательностей ДНК человека и мыши». Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 99 (26): 16899– 903. Bibcode : 2002PNAS...9916899M. doi : 10.1073/pnas.242603899 . PMC 139241. PMID 12477932 .
Zhang QH, Ye M, Wu XY и др. (2001). «Клонирование и функциональный анализ кДНК с открытыми рамками считывания для 300 ранее не определенных генов, экспрессируемых в гемопоэтических стволовых/прогениторных клетках CD34+». Genome Res . 10 (10): 1546– 60. doi :10.1101/gr.140200. PMC 310934. PMID 11042152 .
Loeffen JL, Triepels RH, van den Heuvel LP и др. (1999). "cDNA восьми ядерных кодируемых субъединиц NADH:убихинон оксидоредуктазы: завершена характеристика cDNA человеческого комплекса I". Biochem. Biophys. Res. Commun . 253 (2): 415– 22. doi :10.1006/bbrc.1998.9786. PMID 9878551.
Mao M, Fu G, Wu JS и др. (1998). «Идентификация генов, экспрессируемых в человеческих CD34(+) гемопоэтических стволовых/прогениторных клетках с помощью экспрессируемых меток последовательностей и эффективного клонирования полноразмерной кДНК». Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 95 (14): 8175– 80. Bibcode :1998PNAS...95.8175M. doi : 10.1073/pnas.95.14.8175 . PMC 20949 . PMID 9653160.
Ton C, Hwang DM, Dempsey AA, Liew CC (1998). «Идентификация и первичная структура пяти субъединиц человеческой NADH-убихинон оксидоредуктазы». Biochem. Biophys. Res. Commun . 241 (2): 589– 94. doi :10.1006/bbrc.1997.7707. PMID 9425316.
