Миксоидная липосаркома

Миксоидная липосаркома
Миксоидная липосаркома
	Гистопатологическое изображение миксоидной липосаркомы, возникшей на бедре. Окраска гематоксилином и эозином.
Специальность	Онкология

Медицинское состояние

Миксоидная липосаркома — злокачественное новообразование жировой ткани ^[1], имеющее гистологически миксоидный вид.

Миксоидные липосаркомы являются вторым по распространенности типом липосаркомы , представляя 30–40% всех липосарком конечностей, чаще всего встречаясь на ногах, особенно на бедрах, затем следуют ягодицы, забрюшинное пространство, туловище, лодыжка, проксимальный пояс конечностей, голова и шея, а также запястье. Они возникают в межмышечных фасциальных плоскостях или глубоко расположенных областях. Они представляют собой большую, медленно растущую, безболезненную массу. ^[2]

Неопластические клетки в этих новообразованиях содержат хромосомные транслокации , которые создают один из двух генов слияния : ген слияния FUS - DDIT3 в ~90% и ген слияния EWSR1 -DDIT3 в до 10% случаев миксоидной липосаркомы. ^[3] Ген слияния FUS-DDIT3 образуется путем слияния части гена семейства генов FUS FET, обычно расположенного в полосе 11.2 на коротком (или «p») плече хромосомы 16 , с частью гена семейства фактора транскрипции DDIT3 ETS, обычно расположенного в полосе 13.3 на длинном (или «q») плече хромосомы 12. Этот ген слияния обозначается как t(12;16)(q13;p11). ^[4]^[5]Доклинические исследования , т. е. лабораторные исследования, предполагают, что ген слияния FUS-DDIT3 может действовать как онкоген, способствуя развитию миксоидных липосарком. ^[6] Ген слияния EWSR1-DDIT3 образуется путем слияния гена семейства генов EWSR1 FET, расположенного в полосе 12.2 на плече q хромосомы 22, с частью гена DDIT3 . Этот ген слияния обозначается как t(12;22)(q13;12). ^[7]^[8]^[9]

Дополнительные изображения

Микрофотография миксоидной липосаркомы. Окраска гематоксилином и эозином.
МРТ миксоидной липосаркомы высокой степени злокачественности в левой подмышечной области у мужчины 40 лет. Горизонтальный срез.

Смотрите также

Ссылки

^ "Orphanet: Миксоидная/круглоклеточная липосаркома". Orpha.net . Получено 27 октября 2019 г. .
^ Sung; et al. (2000). «Миксоидная липосаркома: внешний вид при МРТ с гистологической корреляцией». RadioGraphics . 20 (4): 1007–1019. doi :10.1148/radiographics.20.4.g00jl021007. PMID 10903690.
^ Flucke U, van Noesel MM, Siozopoulou V, Creytens D, Tops BB, van Gorp JM, Hiemcke-Jiwa LS (июнь 2021 г.). "EWSR1-The Most Common Rearranged Gene in Soft Tissue Lesions, Which Also Occures in Different Bone Lesions: An Updated Review". Diagnostics (Базель, Швейцария) . 11 (6): 1093. doi : 10.3390/diagnostics11061093 . PMC 8232650. PMID 34203801 .
^ Аман П., Рон Д., Мандал Н. и др. (1993). «Перестройка гена фактора транскрипции CHOP в миксоидных липосаркомах с t(12;16)(q13;p11)». Гены Хромосомы Рак . 5 (4): 278–85. doi :10.1002/gcc.2870050403. PMID 1283316. S2CID 1998665.
^ Göransson M, Andersson MK, Forni C, et al. (Январь 2009). "Онкопротеин слияния миксоидной липосаркомы FUS-DDIT3 дерегулирует целевые гены NF-kappaB путем взаимодействия с NFKBIZ". Oncogene . 28 (2): 270–8. doi :10.1038/onc.2008.378. PMID 18850010.
^ Owen I, Yee D, Wyne H, Perdikari TM, Johnson V, Smyth J, Kortum R, Fawzi NL, Shewmaker F (сентябрь 2021 г.). «Онкогенный фактор транскрипции FUS-CHOP может подвергаться разделению ядерной фазы жидкость-жидкость». Journal of Cell Science . 134 (17). doi :10.1242/jcs.258578. PMC 8445604 . PMID 34357401.
^ Rabbitts TH, Forster A, Larson R, Nathan P (1993). «Слияние доминантного негативного регулятора транскрипции CHOP с новым геном FUS путем транслокации t(12;16) в злокачественной липосаркоме». Nat. Genet . 4 (2): 175–80. doi :10.1038/ng0693-175. PMID 7503811. S2CID 5964293.
^ Crozat A, Aman P, Mandahl N, Ron D (1993). «Слияние CHOP с новым РНК-связывающим белком в человеческой миксоидной липосаркоме». Nature . 363 (6430): 640–4. Bibcode :1993Natur.363..640C. doi :10.1038/363640a0. PMID 8510758. S2CID 4358184.
^ Forni C, Minuzzo M, Virdis E и др. (февраль 2009 г.). «Трабектедин (ET-743) способствует дифференциации опухолей миксоидной липосаркомы». Mol. Cancer Ther . 8 (2): 449–57. doi : 10.1158/1535-7163.MCT-08-0848 . PMID 19190116.

Внешние ссылки

Миксоидная липосаркома: редкая опухоль мягких тканей, которая может показаться доброкачественной.
Эффективность первой линии доксорубицина и ифосфамида при миксоидной липосаркоме. 2012

[Singer2013-1] "Orphanet: Миксоидная/круглоклеточная липосаркома". Orpha.net . Получено 27 октября 2019 г. .

[Sung2000-2] Sung; et al. (2000). «Миксоидная липосаркома: внешний вид при МРТ с гистологической корреляцией». RadioGraphics . 20 (4): 1007–1019. doi :10.1148/radiographics.20.4.g00jl021007. PMID 10903690.

[pmid34203801-3] Flucke U, van Noesel MM, Siozopoulou V, Creytens D, Tops BB, van Gorp JM, Hiemcke-Jiwa LS (июнь 2021 г.). "EWSR1-The Most Common Rearranged Gene in Soft Tissue Lesions, Which Also Occures in Different Bone Lesions: An Updated Review". Diagnostics (Базель, Швейцария) . 11 (6): 1093. doi : 10.3390/diagnostics11061093 . PMC 8232650. PMID 34203801 .

[4] Аман П., Рон Д., Мандал Н. и др. (1993). «Перестройка гена фактора транскрипции CHOP в миксоидных липосаркомах с t(12;16)(q13;p11)». Гены Хромосомы Рак . 5 (4): 278–85. doi :10.1002/gcc.2870050403. PMID 1283316. S2CID 1998665.

[pmid18850010-5] Göransson M, Andersson MK, Forni C, et al. (Январь 2009). "Онкопротеин слияния миксоидной липосаркомы FUS-DDIT3 дерегулирует целевые гены NF-kappaB путем взаимодействия с NFKBIZ". Oncogene . 28 (2): 270–8. doi :10.1038/onc.2008.378. PMID 18850010.

[pmid34357401-6] Owen I, Yee D, Wyne H, Perdikari TM, Johnson V, Smyth J, Kortum R, Fawzi NL, Shewmaker F (сентябрь 2021 г.). «Онкогенный фактор транскрипции FUS-CHOP может подвергаться разделению ядерной фазы жидкость-жидкость». Journal of Cell Science . 134 (17). doi :10.1242/jcs.258578. PMC 8445604 . PMID 34357401.

[7] Rabbitts TH, Forster A, Larson R, Nathan P (1993). «Слияние доминантного негативного регулятора транскрипции CHOP с новым геном FUS путем транслокации t(12;16) в злокачественной липосаркоме». Nat. Genet . 4 (2): 175–80. doi :10.1038/ng0693-175. PMID 7503811. S2CID 5964293.

[8] Crozat A, Aman P, Mandahl N, Ron D (1993). «Слияние CHOP с новым РНК-связывающим белком в человеческой миксоидной липосаркоме». Nature . 363 (6430): 640–4. Bibcode :1993Natur.363..640C. doi :10.1038/363640a0. PMID 8510758. S2CID 4358184.

[pmid19190116-9] Forni C, Minuzzo M, Virdis E и др. (февраль 2009 г.). «Трабектедин (ET-743) способствует дифференциации опухолей миксоидной липосаркомы». Mol. Cancer Ther . 8 (2): 449–57. doi : 10.1158/1535-7163.MCT-08-0848 . PMID 19190116.