Моноклональная гаммапатия

Моноклональная гаммапатия
Другие имена	парапротеинемия
Электрофорез сывороточных белков показывает гамма- всплеск или пик
Специальность	Онкология

Моноклональная гаммапатия , также известная как парапротеинемия , представляет собой наличие избыточного количества миеломного белка или моноклонального гамма-глобулина в крови . Обычно это происходит из-за фонового иммунопролиферативного расстройства или гематологических новообразований , особенно множественной миеломы . Иногда это считается эквивалентом плазматической клеточной дискразии . Наиболее распространенной формой заболевания является моноклональная гаммапатия неопределенного значения .

Причины парапротеинемии включают следующее: ^{[ необходима цитата ]}

• Лейкемии и лимфомы различных типов, но обычно это В-клеточные неходжкинские лимфомы с плазмоклеточным компонентом.
  • Миелома
  • Плазмоцитома
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
• Идиопатические (без видимой причины): некоторые из них со временем проявятся как лейкемии или лимфомы.
  • AL-амилоидоз

Они характеризуются наличием любого аномального белка, который участвует в работе иммунной системы, чаще всего это иммуноглобулины, и связаны с клональной пролиферацией лимфоцитов. ^[1]

При наличии в крови парапротеинемии на электрофорезе сывороточных белков будет наблюдаться узкая полоса или пик, поскольку будет наблюдаться избыточное производство одного белка. ^[2]

Существует два больших класса белков крови: альбумин и глобулин . Они, как правило, равны по пропорции, но альбумин намного меньше глобулина и слегка отрицательно заряжен, что приводит к накоплению в конце электрофоретического геля. Глобулы разделяются на три области на электрофоретическом геле, которые являются α-полосой, β-полосой и γ-полосой.

• Диапазон α можно разделить на два компонента: α1 и α2. Область α1 в основном состоит из α1- антитрипсина и α1-кислого гликопротеина . Область α2 в основном состоит из гаптоглобина , α2- макроглобулина , α2- антиплазмина и церулоплазмина .
• β-полоса состоит из трансферрина , липопротеинов низкой плотности и белков системы комплемента . ^[3]
• γ-полоса – это полоса, в которой появляются иммуноглобулины, поэтому их также называют гамма-глобулинами. ^[4] Большинство парапротеинов появляются в этой полосе. ^[3]

Парапротеинемии можно классифицировать в зависимости от типа моноклонального белка, обнаруженного в крови: ^{[ необходима ссылка ]}

• Только легкие цепи (или белок Бенс-Джонса ). Это может быть связано с множественной миеломой или AL-амилоидозом .
• только тяжелые цепи (также известно как « болезнь тяжелых цепей »);
• Целые иммуноглобулины . Если иммуноглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при охлаждении, это явление называется криоглобулинемией .

Три типа парапротеинов могут встречаться по отдельности или в комбинации у данного человека. Обратите внимание, что в то время как большинство тяжелых цепей или целых иммуноглобулинов остаются в кровеносных сосудах, легкие цепи часто выходят и выводятся почками в мочу, где они принимают название белка Бенса-Джонса. ^{[ необходима цитата ]}

Парапротеины (обычно целые иммуноглобулины) также могут образовывать полимеры , агрегируя друг с другом; это называется макроглобулинемией и может привести к дальнейшим осложнениям. Например, некоторые макроглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при охлаждении, явление, известное как криоглобулинемия . Другие могут сделать кровь слишком вязкой для плавного течения (обычно с макроглобулинами пентамера IgM), явление, известное как макроглобулинемия Вальденстрема . ^{[ необходима цитата ]}

Наиболее распространенным типом парапротеинемии является моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ). Другая форма, моноклональная гаммапатия почечного значения (МГНЗ), приводит к повреждению почек и хронической болезни почек из-за воздействия моноклональных иммуноглобулинов. ^[5]

• Парапротеинемия на Patient.info.