Опухоль герминогенных клеток средостения
| Опухоль герминогенных клеток средостения | |
|---|---|
| Специальность | Онкология |
Опухоли герминогенных клеток средостения — это опухоли , которые развиваются из остатков зародышевых клеток в средостении . [1] Опухоли герминогенных клеток чаще всего возникают в гонадах , но иногда и в других местах. [2]
Признаки и симптомы
В отличие от доброкачественных опухолей герминогенных клеток средостения, злокачественные опухоли средостения обычно симптоматичны на момент постановки диагноза. Большинство злокачественных опухолей средостения имеют большие размеры и вызывают симптомы, сдавливая или проникая в соседние структуры, включая легкие, плевру, перикард и грудную стенку.
Семиномы растут относительно медленно и могут стать очень большими, прежде чем вызвать симптомы. Опухоли диаметром от 20 до 30 см могут существовать с минимальной симптоматикой.
Редкие случаи острого мегакариобластного лейкоза у взрослых связаны со злокачественной опухолью герминогенных клеток средостения. В этих случаях опухоль герминогенных клеток средостения развивается до или одновременно с, но не после острого мегакариобластного лейкоза. Три наиболее распространенных генетических аберрации в клетках костного мозга этих людей (представляющих ~65% всех случаев) - это инверсии в длинном плече хромосомы 12 , трисомия 8 и дополнительная Х-хромосома . В нескольких из этих случаев генетические аберрации в злокачественных мегакариобластах были аналогичны аберрациям в злокачественных медиастинальных зародышевых клетках. Эти результаты и результаты других анализов предполагают, что две злокачественные опухоли происходят из общего клона -основателя клеток (т. е. набора генетически идентичных клеток). [3]
Причина
Некоторые исследователи предполагают, что это распределение возникает в результате аномальной миграции половых клеток во время эмбриогенеза . Другие выдвигают гипотезу о широком распределении половых клеток по нескольким участкам во время нормального эмбриогенеза, при этом эти клетки передают генетическую информацию или обеспечивают регуляторные функции в соматических участках.
Диагноз
Диагноз опухоли герминогенных клеток средостения следует рассматривать у всех молодых мужчин с массой средостения. В дополнение к физическому осмотру и рутинным лабораторным исследованиям, первоначальная оценка должна включать КТ грудной клетки и брюшной полости, а также определение уровней сывороточного ХГЧ и альфа-фетопротеина .
Уход
Чистые семиномы средостения излечимы у большинства пациентов, даже если они метастатические на момент постановки диагноза. Эти опухоли очень чувствительны к лучевой терапии и комбинированной химиотерапии . Однако кардиотоксичность средостенного облучения существенна, и стандартное лечение семином средостения заключается в химиотерапии с использованием блеомицина , этопозида и цисплатина в течение трех или четырех 21-дневных циклов лечения в зависимости от локализации любого метастатического заболевания. Пациенты с небольшими опухолями (обычно бессимптомными), которые кажутся резектабельными, обычно подвергаются торакотомии и попытке полной резекции с последующей химиотерапией.
Лечение несеминомных опухолей средостения из зародышевых клеток должно соответствовать рекомендациям для рака яичек с плохим прогнозом . Первоначальное лечение четырьмя курсами блеомицина, этопозида и цисплатина с последующей хирургической резекцией любого остаточного заболевания считается стандартной терапией.
Эпидемиология
Злокачественные герминогенные опухоли средостения встречаются редко, составляя всего от 3 до 10% опухолей, возникающих в средостении. Они встречаются гораздо реже, чем герминогенные опухоли, возникающие в яичках , и составляют всего от 1 до 5% всех герминогенных новообразований .
Синдромы, связанные с опухолями герминогенных клеток средостения, включают гематологическую неоплазию и синдром Клайнфельтера . [4]
История
Злокачественные опухоли средостения из зародышевых клеток различной гистологии были впервые описаны как клиническая единица примерно 50 лет назад. [ когда? ] Первоначально считалось, что опухоли средостения и другие внегонадные зародышевые клетки представляют собой изолированные метастазы из неочевидного первичного очага гонад .
Смотрите также
Ссылки
- ^ Алан Сэндлер (1997). «Опухоли герминогенных клеток средостения». Semin Respir Crit Care Med . 18 (4): 383–392 . doi :10.1055/s-2007-1009353.
- ^ «Визуализация герминогенных опухолей средостения». Июнь 2016 г.
{{cite journal}}: Цитировать журнал требует|journal=( помощь ) - ^ Le Fèvre C, Vigneron C, Schuster H, Walter A, Marcellin L, Massard G, Lutz P, Noël G (май 2018 г.). «Метастатическая зрелая тератома средостения со злокачественной трансформацией у молодого человека с аденокарциномой при синдроме Клайнфельтера: отчет о клиническом случае и обзор литературы». Cancer/Radiothérapie . 22 (3): 255– 263. doi :10.1016/j.canrad.2017.10.006. PMID 29673950.
- ^ CR Nichols; NA Heerema; C Palmer (1987). «Синдром Клайнфельтера, связанный с новообразованиями герминогенных клеток средостения». Журнал клинической онкологии . 5 (8): 1290– 1294. doi :10.1200/JCO.1987.5.8.1290. PMID 3040921.
Внешние ссылки
- Доминик Т. Шнайдер; Джованни Чеккетто; Томас А. Олсон (2012). «Опухоли герминогенных клеток средостения». Редкие опухоли у детей и подростков . Детская онкология. С. 205–211 . doi :10.1007/978-3-642-04197-6_24. ISBN 978-3-642-04196-9.
