дивертикул Меккеля | |
---|---|
Схематическое изображение дивертикула Меккеля с частью тонкой кишки. | |
Специальность | Медицинская генетика |
Назван в честь | Иоганн Фридрих Меккель |
Дивертикул Меккеля , истинный врожденный дивертикул , представляет собой небольшое выпячивание в тонком кишечнике, присутствующее при рождении, и рудиментарный остаток желточного протока . Это наиболее распространенный порок развития желудочно-кишечного тракта , который встречается примерно у 2% населения [1] , причем симптомы чаще проявляются у мужчин.
Дивертикул Меккеля был впервые описан Фабрицием Гильданусом в шестнадцатом веке и позже назван в честь Иоганна Фридриха Меккеля , который описал эмбриологическое происхождение этого типа дивертикула в 1809 году. [2] [3]
Большинство людей с дивертикулом Меккеля не имеют симптомов . Бессимптомный дивертикул Меккеля называется тихим дивертикулом Меккеля. [4] Если симптомы возникают, они обычно появляются в возрасте до двух лет. [5] Наиболее распространенным симптомом является безболезненное ректальное кровотечение , такое как похожий на мелену черный зловонный стул, за которым следует кишечная непроходимость , заворот и инвагинация . Иногда дивертикулит Меккеля может проявляться всеми признаками острого аппендицита . [6] Кроме того, человек испытывает сильную боль в эпигастральной области вместе со вздутием живота в эпигастральной и пупочной областях. Иногда симптомы настолько болезненны, что могут вызывать бессонные ночи с острой болью, ощущаемой в области передней кишки, особенно в эпигастральной и пупочной областях. [ необходима цитата ] В некоторых случаях кровотечение возникает внезапно и может прекратиться спонтанно. Симптомы могут быть чрезвычайно болезненными, часто ошибочно принимаемыми за боль в животе, вызванную отказом от еды или запором. [ необходима цитата ] Редко дивертикул Меккеля, содержащий эктопическую ткань поджелудочной железы, может проявляться болью в животе и повышением уровня амилазы в сыворотке, имитируя острый панкреатит. [7]
Пожизненный риск для человека с дивертикулом Меккеля развить определенные осложнения составляет около 4–6%. Желудочно-кишечное кровотечение, перитонит или кишечная непроходимость могут возникнуть у 15–30% людей с симптомами (таблица 1). В редких случаях дивертикул может выпячиваться через брюшную стенку, что также известно как грыжа Литтре. Только 6,4% всех осложнений требуют хирургического лечения, а нелеченый дивертикул Меккеля имеет уровень смертности 2,5–15%. [8]
Таблица 1 – Осложнения дивертикула Меккеля: [9]
Осложнения | Процент симптоматического дивертикула Меккеля (%) |
---|---|
Кровотечение | 20–30 |
Кишечная непроходимость | 20–25 |
Дивертикулит | 10–20 |
Аномалии пуповины | ≤10 |
Новообразование | 0,5-2 |
Кровотечение из дивертикула чаще всего встречается у маленьких детей, особенно у мальчиков младше 2 лет. [10] Симптомы могут включать ярко-красную кровь в стуле ( гематохезия ), слабость, болезненность или боль в животе, а в некоторых случаях даже анемию . [11]
Кровотечение может быть вызвано:
Внешний вид стула может указывать на характер кровотечения:
Воспаление дивертикула может имитировать симптомы аппендицита, то есть болезненность в области пупка и прерывистые спастические боли в животе. Перфорация воспаленного дивертикула может привести к перитониту. Дивертикулит также может вызывать спайки , приводящие к кишечной непроходимости. [14]
Дивертикулит может возникнуть в результате:
Симптомы: рвота, боли в животе и сильный или полный запор . [18]
Аномалии между дивертикулом и пупком могут включать наличие фиброзного тяжа, кисты , свища или синуса, что приводит к: [14]
Новообразования (опухоли) в дивертикуле Меккеля могут вызывать кровотечение, острую боль в животе, желудочно-кишечную непроходимость, перфорацию или инвагинацию. Они могут быть доброкачественными или злокачественными . [14]
Омфаломезентериальный проток (омфалоэнтеральный проток, желточный проток или желточный стебель) обычно соединяет эмбриональную среднюю кишку с желточным мешком вентрально, обеспечивая питательными веществами среднюю кишку во время эмбрионального развития. Желточный проток постепенно сужается и исчезает между 5-й и 8-й неделями беременности. [ необходима цитата ]
В дивертикуле Меккеля проксимальная часть желточного протока не регрессирует и не инволюцирует, оставаясь остатком переменной длины и местоположения. [16] Одиночный дивертикул лежит на противобрыжеечной границе подвздошной кишки (напротив брыжеечного прикрепления ) и простирается в пуповину эмбриона. [8] Левая и правая желточные артерии берут начало от примитивной дорсальной аорты и проходят вместе с желточным протоком. Правая становится верхней брыжеечной артерией , которая снабжает дивертикул терминальной ветвью, в то время как левая инволюцирует. [17] Имея собственное кровоснабжение, дивертикул Меккеля подвержен обструкции или инфекции.
Дивертикул Меккеля расположен в дистальном отделе подвздошной кишки , обычно в пределах 60–100 см (2 футов) от илеоцекального клапана . Этот слепой сегмент или небольшой мешочек имеет длину около 3–6 см (2 дюйма) и может иметь больший диаметр просвета , чем у подвздошной кишки . [20] Он проходит антимезентериально и имеет собственное кровоснабжение. Это остаток соединения желточного мешка с тонким кишечником, присутствующего во время эмбрионального развития . Это истинный дивертикул , состоящий из всех трех слоев стенки кишечника : слизистой оболочки , подслизистой основы и собственной мышечной оболочки . [17]
Поскольку желточный проток состоит из плюрипотентной клеточной выстилки, дивертикул Меккеля может содержать аномальные ткани, содержащие эмбриональные остатки других типов тканей. Слизистая тощей кишки , двенадцатиперстной кишки или ткань Бруннера были обнаружены в 2% случаев эктопии . Гетеротопические остатки слизистой оболочки желудка и ткани поджелудочной железы наблюдаются в 60% и 6% случаев соответственно. Гетеротопия означает смещение органа с его нормального анатомического положения. [21] Воспаление этого дивертикула Меккеля может имитировать аппендицит. Поэтому во время аппендэктомии следует проверить подвздошную кишку на наличие дивертикула Меккеля, если он обнаружен, его следует удалить вместе с аппендиксом. [ необходима цитата ]
Помощью для запоминания является правило двоек: [22]
Однако точные значения для вышеуказанных критериев варьируются от 0,2 до 5 (например, распространенность, вероятно, составляет 0,2–4%). [ необходима цитата ]
Она также может присутствовать в виде непрямой грыжи , как правило, с правой стороны, где она известна как « Грыжа Литтре ». Отчет о случае ущемленной пупочной грыжи с дивертикулом Меккеля также был опубликован в литературе. [23] Кроме того, она может быть прикреплена к пупочной области желточной связкой, с возможностью образования желточных кист или даже открытого желточного канала, образующего желточный свищ при перерезании пуповины. Также могут возникать перекруты кишечника вокруг кишечного стебля, что приводит к непроходимости, ишемии и некрозу .
Сканирование с использованием технеция-99m ( 99mTc ) пертехнетата , также называемое сканированием Меккеля или ядерной сцинтиграфией, является методом выбора для диагностики дивертикула Меккеля у детей. Это сканирование обнаруживает слизистую оболочку желудка ; поскольку приблизительно 50% симптоматических дивертикулов Меккеля содержат в себе эктопические желудочные или панкреатические клетки, [24] это отображается как пятно на скане, удаленное от самого желудка. У детей это сканирование является высокоточным и неинвазивным , с 95% специфичностью и 85% чувствительностью; [17] однако у взрослых тест является только 9% специфичным и 62% чувствительным. [25] Это сканирование более точно у детей, потому что слизистая оболочка желудка обнаруживается в 90% кровоточащих дивертикулов; что является наиболее распространенным симптомом у детей, а не у взрослых. [26]
Пациенты с этими неправильно расположенными желудочными клетками могут страдать от пептических язв в результате. Поэтому следует проводить другие тесты, такие как колоноскопия и скрининг на нарушения свертываемости крови , а ангиография может помочь определить место и тяжесть кровотечения. Колоноскопия может быть полезна для исключения других источников кровотечения, но она не используется в качестве инструмента идентификации. [ необходима цитата ]
Ангиография может выявить сильное кровотечение у пациентов с дивертикулом Меккеля. [17]
Ультрасонография может показать остатки пупочно-кишечного протока или кисты. [27] Компьютерная томография (КТ) может быть полезным инструментом для демонстрации слепоконечной и воспаленной структуры в средней части брюшной полости, которая не является аппендиксом. [17]
У бессимптомных пациентов дивертикул Меккеля часто диагностируется как случайная находка во время лапароскопии или лапаротомии . [ необходима ссылка ]
Лечение хирургическое, возможно с лапароскопической резекцией . [17] У пациентов с кровотечением, странгуляцией кишечника, перфорацией кишечника или кишечной непроходимостью лечение включает хирургическую резекцию как самого дивертикула Меккеля, так и прилегающего сегмента кишечника, и эта процедура называется «резекцией тонкой кишки». [17] У пациентов без каких-либо из вышеупомянутых осложнений лечение включает хирургическую резекцию только дивертикула Меккеля, и эта процедура называется простой дивертикулэктомией . [17]
Что касается бессимптомного дивертикула Меккеля, некоторые рекомендуют проводить поиск дивертикула Меккеля в каждом случае аппендэктомии /лапаротомии, выполняемой по поводу острого живота , и в случае обнаружения следует выполнить дивертикулэктомию или резекцию Меккеля, чтобы избежать вторичных осложнений, возникающих в результате этого. [28]
Дивертикул Меккеля встречается примерно у 2% населения. [21] Распространенность среди мужчин в 3–5 раз выше, чем среди женщин. [20] Только 2% случаев являются симптоматическими, которые обычно проявляются у детей в возрасте 2 лет. [8]
Большинство случаев дивертикула Меккеля диагностируются при появлении осложнений или случайно при не связанных с этим состояниях, таких как лапаротомия, лапароскопия или контрастное исследование тонкого кишечника. Классическое проявление у взрослых включает кишечную непроходимость и воспаление дивертикула (дивертикулит). Безболезненное ректальное кровотечение чаще всего встречается у детей младшего возраста. [5]
Воспаление в подвздошном дивертикуле имеет симптомы, которые имитируют аппендицит, поэтому его диагностика имеет клиническое значение. Детальное знание патофизиологических свойств имеет важное значение в борьбе с опасными для жизни осложнениями дивертикула Меккеля. [17]