Клинические проявления лейкемии кожи различаются, наиболее распространенными поражениями являются эритематозные или фиолетовые папулы или узелки (60%), за которыми следуют инфильтрирующие бляшки, генерализованная кожная сыпь и эритродермия . [5] Часто они не имеют симптомов. [6] Обычно имеющие твердую или резиноподобную консистенцию, узелки могут стать пурпурными у пациентов с тромбоцитопенией . [5]
Leukemia cutis может развиваться одновременно с диагнозом системного лейкоза , быть первым или появиться позже. Большинство случаев leukemia cutis возникают в контексте существующего лейкоза (44–77%) или во время проявления системного лейкоза (23–44%). [5] В редких случаях leukemia cutis может возникнуть до того, как лейкоз в костном мозге или периферической крови станет заметным. [7]
Кожный лейкоз связан с рядом генных аномалий, таких как числовые аномалии хромосомы 8 , транслокация (8; 21) (q22; q22) и инверсия (16) (p13; q22). [8] [9]
Механизм
Патогенетический механизм поражения кожи лейкемией плохо изучен. [10] Тем не менее, считается, что хемокиновые рецепторы , молекулы адгезии и генетические особенности лейкемии оказывают влияние. [11] Молекулы адгезии , в частности хемокиновый интегрин , могут играть роль в миграции лейкозных клеток в кожу посредством процессов, известных как селективный хоуминг кожи. [12] [13] Молекулы адгезии и хемокиновые рецепторы также могут оказывать значительное влияние. На дермальных посткапиллярных венулах TARC (тимус- и активационный регулируемый хемокин)/ CCL17 (лиганд хемокина CC 17) и/или E-селектин могут взаимодействовать с рецептором кожного лейкоцит-ассоциированного антигена (CLA) и рецептором хемокина CC 4 ( CCR4 ) на лейкозных клетках. Этот процесс может способствовать миграции лейкозных клеток и связыванию их с дермой . Кроме того, интегрины и связанные с эндотелием хемокины могут взаимодействовать, способствуя миграции лейкозных клеток в дерму. [10]
Диагноз
Leukemia cutis диагностируется путем изучения морфологической картины инфильтрации кожи, цитологических характеристик и, что наиболее важно, иммунофенотипа опухолевых клеток . Диагноз часто подтверждается корреляцией с результатами периферической крови и костного мозга , а также клиническими данными. [11]
Уход
Leukemia cutis — это локализованный симптом системного основного заболевания, требующего системной терапии, адаптированной к индивидуальному подтипу лейкемии . Гематологическая ремиссия обычно происходит одновременно с полным или частичным ответом на кожные инфильтраты у большинства людей. [10] Однако локальная радиотерапия может применяться у пациентов с резистентным лейкозом cutis или рецидивирующей кожной инфильтрацией. [14] Лечение рефрактерного кожного лейкоза привело к предложению одновременного интегрированного усиления с лучевой терапией спиральной дугой всей кожи (HEARTS) для кожных симптомов. [15]
Перспективы
Прогноз неблагоприятный, многие пациенты страдают от дополнительных экстрамедуллярных заболеваний и имеют низкие показатели выживаемости. Большинство пациентов умирают через несколько месяцев после постановки диагноза. Пациенты без поражений кожи, у которых острый миелоидный лейкоз, имели 30%-ную выживаемость через два года, но у тех, у кого были поражения кожи, выживаемость составляла 6%, что указывает на неблагоприятный прогноз для лейкемии кожи. [5]
Эпидемиология
Кожный лейкоз может возникнуть в 2–30% случаев, в зависимости от диагноза основного лейкоза . [10]
^ Du, Amy X; Hung, Tawny; Surmanowicz, Philip; Gniadecki, Robert (2020). «Диагностическая проблема алейкемического лейкоза кожи, предшествующего острому миелоидному лейкозу: отчет о случае». SAGE Open Medical Case Reports . 8. SAGE Publications: 2050313X2091963. doi : 10.1177/2050313x20919638. ISSN 2050-313X. PMC 7233898 .
^ abcde Rao, AngooriG; Danturty, Indira (2012). "Leukemia cutis". Indian Journal of Dermatology . 57 (6). Medknow: 504. doi : 10.4103/0019-5154.103086 . ISSN 0019-5154. PMC 3519272. PMID 23248383 .
^ Коидзуми, Хироко; Кумакири, Масанобу; Ишизука, Мидори; Окавара, Акира; Окабе, Санехиро (1991). «Кожная лейкемия при остром миеломоноцитарном лейкозе: проникновение в незначительные травмы и шрамы». Журнал дерматологии . 18 (5). Уайли: 281–285. doi :10.1111/j.1346-8138.1991.tb03083.x. ISSN 0385-2407. PMID 1939854. S2CID 19558080.
^ Йонс, СС; Хорасгани, МГ; Икбал, Т; Аррифин, Н.; Мехта, Р; Скибинская, Г; Карим, А; Греч, С; Иванов Г; Хоршид, М. (декабрь 2009 г.). «Алейкозный лейкоз кожи» (PDF) . Интернет-журнал египетской дерматологии . 5 (2) . Проверено 9 марта 2024 г.
^ Агис, Х.; Вельтерманн, А.; Фонатш, К.; Хаас, О.; Миттербауэр, Г.; Мюллауэр, Л.; Шрайбер, С.; Шварцингер, И.; Юрецка, В.; Валент, П.; Йегер, У.; Лехнер, К.; Гейсслер, К. (2002-01-23). «Сравнительное исследование демографических, гематологических и цитогенетических данных и прогноза при остром миелоидном лейкозе с лейкемией кожи и без нее». Annals of Hematology . 81 (2). Springer Science and Business Media LLC: 90–95. doi :10.1007/s00277-001-0412-9. ISSN 0939-5555. PMID 11907789. S2CID 9364519.
^ Кубониши, Ичиро; Сето, Масао; Мурата, Наоаки; Камиока, Микио; Тагучи, Хирокуни; Миёси, Ясо (1998). «Транслокация (10;11) (p13;q13) и перестройка гена MLL в случае ОМЛ (M5a) с агрессивным лейкозом кожи». Генетика рака и цитогенетика . 104 (1). Эльзевир Б.В.: 28–31. дои : 10.1016/s0165-4608(97)00414-7. ISSN 0165-4608. ПМИД 9648554.
^ abcd Робак, Эва; Браун, Марчин; Робак, Тадеуш (2023-11-13). "Leukemia Cutis — современный взгляд на патогенез, диагностику и лечение". Рак . 15 ( 22). MDPI AG: 5393. doi : 10.3390/cancers15225393 . ISSN 2072-6694. PMC 10670312. PMID 38001655.
^ Аб Чо-Вега, Чон Хи; Медейрос, Л. Джеффри; Прието, Виктор Г.; Вега, Франциско (2008). «Лейкемия Кутис». Американский журнал клинической патологии . 129 (1): 130–142. doi : 10.1309/WYACYWF6NGM3WBRT. ISSN 0002-9173. ПМИД 18089498.
^ Бакст, Ричард; Пауэрс, Энн; Яхалом, Иоахим (2020). «Диагностические и терапевтические аспекты экстрамедуллярного лейкоза». Current Oncology Reports . 22 (7): 75. doi :10.1007/s11912-020-00919-6. ISSN 1523-3790. PMID 32577912. S2CID 219988937.
^ Elsayad, Khaled; Oertel, Michael; Haverkamp, Uwe; Eich, Hans Theodor (2017-01-16). «Эффективность радиотерапии при лейкемии кожи». Журнал исследований рака и клинической онкологии . 143 (5). Springer Science and Business Media LLC: 851–859. doi :10.1007/s00432-016-2338-6. ISSN 0171-5216. PMID 28093639. S2CID 24622600.
^ Hsieh, Chen-Hsi; Tien, Hui-Ju; Yu, Yuan-Bin; Wu, Yuan-Hung; Shueng, Pei-Wei; Lu, Yueh-Feng; Wang, Shan-Ying; Wang, Li-Ying (2019). «Одновременное интегрированное усиление с лучевой терапией спиральной дугой всей кожи (HEARTS) для лечения кожных проявлений прогрессирующей, рефрактерной к терапии кожной лимфомы и лейкемии — дозиметрическое сравнение различных режимов и клиническое применение». Radiation Oncology . 14 (1): 17. doi : 10.1186/s13014-019-1220-5 . ISSN 1748-717X. PMC 6348688. PMID 30691490 .
Дальнейшее чтение
Yook, Hwa Jung; Son, Joon Ho; Kim, Yeong Ho; Han, Ju Hee; Lee, Ji Hyun; Park, Young Min; Chung, Nack-Gyun; Kim, Hee Je; Bang, Chul Hwan (11.02.2022). "Leukaemia Cutis: Clinical Features and Outcomes of 56 Patients". Acta Dermato-Venereologica . 102 . Medical Journals Sweden AB: adv00647. doi : 10.2340/actadv.v102.1123. ISSN 1651-2057. PMC 9558330 .
Мартинес-Леборанс, Л.; Виктория-Мартинес, AM; Торрегроса-Калатаюд, JL; Алегри де Микель, В. (2016). «Лейкемия Кутис: отчет о 17 случаях и обзор литературы». Actas Dermo-Sifiliográficas (английское издание) . 107 (9). Эльзевир Б.В.: e65–e69. дои : 10.1016/j.adengl.2016.08.014 . ISSN 1578-2190.