болезнь Кирле
| болезнь Кирле | |
|---|---|
| Другие имена | Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз в кутем пенетранс |
| Специальность | Дерматология |
Болезнь Кирле определяется как форма приобретенного перфорирующего заболевания. Другие основные перфорирующие заболевания — это эластоз перфорирующий серпигинозный и реактивный перфорирующий коллагеноз . Однако в последнее время ведутся споры о категоризации болезни Кирле с перфорирующим дерматозом или подтипом приобретенного перфорирующего коллагеноза . [1]
Болезнь Кирле была впервые описана Йозефом Кирле в 1916 году, когда у женщины, страдающей диабетом, появились генерализованные гиперкератотические узелки. [2] Заболевание характеризуется крупными папулами с центральной кератиновой пробкой на коже, обычно на ногах пациента, и часто сочетается с заболеваниями печени , почек или диабетом. Оно может поражать как женщин, так и мужчин в соотношении 6:1. Папулы обычно появляются у пациентов, средний возраст которых составляет 30 лет. [1] [3] Болезнь Кирле является редким заболеванием, если только нет большого количества пациентов с хронической почечной недостаточностью . Заболевание, по-видимому, более распространено среди афроамериканцев, что может быть связано с высокой заболеваемостью сахарным диабетом и почечной недостаточностью среди населения. [4]
Признаки и симптомы
Симптомы болезни Кирле хронические и проявляются во взрослом возрасте в возрасте от 30 до 50 лет. Однако были зарегистрированы случаи раннего начала в возрасте 5 лет и позднего начала в возрасте 75 лет. Основным симптомом является развитие небольших папул в безболезненные поражения, окруженные серебристыми чешуйками. Поражения безболезненны, однако есть вероятность, что пациент может испытывать сильное желание их почесать. Со временем эти поражения увеличиваются до радиуса 0,75 дюйма и превращаются в красно-коричневые узелки с центральной пробкой из кератина . По мере развития большего количества поражений они могут объединяться и образовывать более крупные кератотические бляшки. Эти поражения обычно наблюдаются на нижних конечностях, однако могут также развиваться на верхних конечностях, таких как руки, голова и шея. Единственными частями тела, на которых болезнь Кирле не образуется, являются ладони, подошвы и слизистые оболочки. Повреждения могут заживать спонтанно без лечения, однако на их месте будут развиваться новые. [1]
Другие симптомы, которые могут наблюдаться: [5]
- Гиперкератотические конусообразные папулезные пробки
- Гиперкератотические веррукозные бляшки
- Сахарный диабет
- Печеночная недостаточность
- Наличие альбумина в моче
- Избыток сахара в моче
Причины
Причины болезни Кирле неясны и могут быть идиопатическими . Единственная корреляция, которая показала свет, — это частая связь с основным заболеванием, таким как сахарный диабет , хроническое заболевание почек , гиперлипопротеинемия , нарушения печени и застойная сердечная недостаточность . Однако были случаи, когда болезнь Кирле наблюдалась без какой-либо связи с вышеупомянутыми заболеваниями. [3] Поскольку причины болезни Кирле неизвестны, лучшим способом профилактики заболевания является профилактика заболеваний, которые обычно сопровождают его.
Механизм
Патофизиология болезни Кирле неясна. Некоторые ученые полагают, что это может быть разновидностью узловатой почесухи . Теория, с которой согласны большинство ученых, заключается в том, что болезнь Кирле представляет собой устранение кератина и другого клеточного материала через эпидермис. Кератинизация при болезни Кирле формируется в базилярном слое, который находится ниже нормальной области пролиферации в эпидермисе. Это вызывает воспалительную реакцию, в результате которой кератин вместе с другим клеточным материалом и соединительной тканью вытесняется из эпидермиса. [6] [7] [8] Другая причина воспалительной реакции может быть связана с изменением соединительной ткани дермы. Это предполагается, потому что этот этап является основной причиной воспалительных реакций при других заболеваниях кожи, таких как перфорирующий серпигинозный эластоз и перфорирующий коллагеноз. [4]
Диагноз
Поскольку многие другие кожные заболевания могут характеризоваться аномальными папулами или узелками, дерматолог определит, есть ли у пациента болезнь Кирле, по глубине проникновения кератотических пробок, локализованному распределению пробок, размеру пробок и возрасту начала. Врач также должен будет провести тесты на такие заболевания, как диабет, заболевания печени и почек, чтобы помочь подтвердить диагноз болезни Кирле. [1] Другие основные заболевания, при которых наблюдается болезнь Кирле, — это туберкулез , легочный аспергиллез , чесотка , атопический дерматит , СПИД , нейродермит и эндокринологические расстройства. [9]
Наследование болезни Кирле неизвестно, поскольку зарегистрированные случаи указывают как на аутосомно-доминантный, так и на аутосомно-рецессивный тип наследования. [3]
Уход
Лучшим лечением болезни Кирле является лечение основного заболевания, если оно присутствует, поскольку ожидаемая продолжительность жизни также определяется основным заболеванием. Однако, если нет других заболеваний, связанных с болезнью Кирле, лечение поражений является курсом действий. Существует вероятность того, что поражения заживут без лечения, но появятся новые.
Медицинская помощь
Можно использовать изотретиноин , высокие дозы витамина А и крем с третиноином . [1] Также могут быть полезны смягчающие средства, пероральные антигистаминные препараты и противозудные кремы, содержащие ментол и камфору , поскольку поражения могут стать очень зудящими. [4]
Лучевая терапия
УФ - облучение можно использовать после удаления гиперкератоза с помощью комбинированного медикаментозного лечения пероральными ретиноидами , псораленом и ультрафиолетовым излучением А. [1]
Хирургическая помощь
Хирургические варианты считаются последним вариантом лечения болезни Кирле. Для устранения ограниченных поражений можно использовать лазер на углекислом газе, электрокоагуляцию или криохирургию. Пациенты с более темной кожей должны соблюдать особую осторожность, поскольку эти варианты могут привести к диспигментации. Кроме того, проведение операции на пациентах, у которых была болезнь Кирле из-за сахарного диабета или плохого кровообращения, может привести к плохому заживлению. [4]
Прогноз
Заболеваемость и смертность варьируются от обеих крайностей, поскольку их значимость коррелирует с основным системным заболеванием. [4]
Недавние исследования
Кажется, что есть благоприятные ответы на терапию клиндамицином, поскольку поражения регрессируют. Это приводит к гипотезе, что микроорганизмы могут играть роль на начальных стадиях болезни Кирле. [2]
Семья с болезнью Кирле была обследована, и их кожные поражения были доброкачественными. Однако, когда трое молодых взрослых членов были тщательно обследованы, у них были обнаружены задние субкапсулярные катаракты , и у двух из этих трех развились множественные крошечные желто-коричневые передние стромальные помутнения роговицы . Чтобы определить, есть ли какая-либо корреляция между болезнью Кирле и офтальмологическими наблюдениями, необходимо проанализировать больше случаев болезни Кирле. [10]
В целом, поскольку болезнь Кирле встречается сравнительно редко, необходимо изучить и проанализировать больше случаев, чтобы понять основной патогенез и улучшить лечение заболевания.
Ссылки
- ^ abcdef "Болезнь Кирла. DermNet NZ". dermnetnz.org . Получено 11.12.2015 .
- ^ аб Акчалы С, Баба М, Сечкин Д, Каясельчук Ф, Гюлеч Т (2007). «Болезнь Кирла: отчет о случае». Журнал Турецкой академии дерматологии .
- ^ abc Bhambri S, Del Rosso JQ, Mobini N, Janda P (2008). «Болезнь Кирла». Косметическая дерматология .
- ^ abcde Maiberger, Mary Piazza (2022-03-14). "Болезнь Кирла: Практические основы, Патофизиология, Эпидемиология". Ссылка Medscape . Получено 2024-08-07 .
- ^ "Симптомы болезни Кирле — RightDiagnosis.com". www.rightdiagnosis.com . Получено 11 декабря 2015 г.
- ^ Carter VH, Constantine VS (июнь 1968). «Болезнь Кирла. I. Клинические данные по пяти случаям и обзор литературы». Arch Dermatol . 97 (6): 624–32 . doi :10.1001/archderm.1968.01610120014002. ISSN 0003-987X. PMID 5652970.
- ^ Constantine VS, Carter VH (июнь 1968). «Болезнь Кирла. II. Гистопатологические данные в пяти случаях и обзор литературы». Arch Dermatol . 97 (6): 633– 9. doi :10.1001/archderm.1968.01610120023003. PMID 4172447.
- ^ Rapini RP, Herbert AA, Drucker CR (август 1989). «Приобретенный перфорирующий дерматоз. Доказательства комбинированной трансэпидермальной элиминации коллагеновых и эластичных волокон». Arch Dermatol . 125 (8): 1074– 8. doi :10.1001/archderm.1989.01670200050007. PMID 2757403.
- ^ Сарай, Й.; Сечкин, Д.; Билезикчи, Б. (2006-07-01). «Приобретенный перфорирующий дерматоз: клинико-патологические особенности двадцати двух случаев». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 20 (6): 679– 688. doi :10.1111/j.1468-3083.2006.01571.x. ISSN 0926-9959. PMID 16836495. S2CID 19794920.
- ^ Тесслер Х.Х., Apple DJ, Голдберг М.Ф. (октябрь 1973 г.). «Очевидные данные у родственников с болезнью Кирла. Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз в кутем пенетранс». Арх. Офтальмол . 90 (4): 278–80 . doi :10.1001/archopht.1973.01000050280005. ISSN 0003-9950. ПМИД 4746641.
Внешние ссылки
