Международная прогностическая система оценки

Международная прогностическая система оценки
Международная прогностическая система оценки
Цель	Оценить тяжесть миелодиспластического синдрома

Метод медицинской диагностики

Международная прогностическая система оценки ( IPSS ), первоначально опубликованная в 1997 году, используется многими врачами для оценки тяжести миелодиспластического синдрома (МДС) у пациента. На основе оценки IPSS, истории болезни пациента и личных наблюдений врача врач разработает план лечения для лечения МДС. Пересмотренная IPSS, IPSS-R ^[1], была опубликована в 2012 году. IPSS-M, опубликованная в 2022 году, включает шесть категорий, основанных на гематологических параметрах, цитогенетических отклонениях и соматических мутациях 31 гена. ^[2]

Процесс

IPSS-M использует «прогностические индикаторы» для разработки «балла», который может быть полезен для понимания того, как может прогрессировать МДС:

доля бластных клеток в костном мозге
тип хромосомных изменений , если таковые имеются, в клетках костного мозга
наличие одного или нескольких низких показателей клеток крови ( цитопении ), а именно гемоглобина , тромбоцитов или абсолютного числа нейтрофилов (ANC)
наличие мутаций в любом из 16 основных генов эффекта
наличие мутаций в любом из 15 остаточных генов

Каждый показатель оценивается в соответствии с его серьезностью, а оценки объединяются в «балл».

Оценки сортируются по одной из шести категорий риска:

очень низкий
низкий
умеренно-низкий
умеренно-высокий
высокий
очень высокий

IPSS-M определил, что мутации multihit TP53 , мутации FLT3 и частичные тандемные дупликационные мутации KMT2A (MLL) были сильными предикторами неблагоприятных исходов. Некоторые мутации SF3B1 были связаны с благоприятными исходами, тогда как определенные генетические подмножества мутаций SF3B1 не были связаны. ^[2]

Модель IPSS-M может обрабатывать отсутствующие данные и позволяет применять оценку в диагностических условиях, в которых не все мутации могут быть протестированы. ^[2] Модель IPSS-M полезна для стратификации риска пациентов с МДС для прогнозирования выживаемости без лейкемии, общей выживаемости и риска лейкозной трансформации. Пациентам с высоким или очень высоким риском IPSS-M может быть полезна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. ^[3] Веб-калькулятор доступен по адресу https://www.mds-foundation.org/mds-iwg-pm/

Ссылки

^ Гринберг П.Л., Тюхлер Х., Шанц Дж., Санс Г., Гарсия-Манеро Дж., Соле Ф., Беннетт Дж.М., Боуэн Д., Фено П., Дрейфус Ф., Кантарджян Х., Кюндген А., Левис А., Малковати Л., Каццола М., Чермак Дж. , Фонач С, Ле Бо ММ, Словак МЛ, Кригер О, Любберт М, Мацеевски Дж., Магальяес С.М., Миядзаки Ю., Пфейлштекер М., Секерес М., Сперр В.Р., Штаудер Р., Тауро С., Валент П., Валлеспи Т., ван де Лоосдрехт А.А., Герминг У., Хаазе Д. Пересмотренная международная прогностическая система оценки миелодиспластических синдромов. Кровь. 20 сентября 2012 г.; 120 (12): 2454-65. doi: 10.1182/blood-2012-03-420489. Epub 27 июня 2012 г. PMID: 22740453; PMCID: PMC4425443.
^ abc Бернар Э., Тюхлер Х., Гринберг П.Л., Хассерджян Р.П., Аранго Осса Дж.Э., Наня Ю., Девлин С.М., Крейньу М., Пинель П., Моннье Л., Гундем Г., Медина-Мартинес Дж.С., Доменико Д., Йедерстен М., Герминг У., Санс Г, ван де Лоосдрехт А.А., Космидер О, Фолло МЮ, Тол Ф, Самора Л., Пинейро Р.Ф., Пеллагатти А., Элиас Х.К., Хаасе Д., Ганстер С., Адес Л., Тобиассон М., Паломо Л., Делла Порта М.Г., Такаори-Кондо А., Исикава Т., Тиба С., Касахара С., Миядзаки Ю., Виале А. , Хуберман К., Фено П., Беликова М., Савона М.Р., Климек В.М., Сантос ФПС, Бултвуд Дж., Коцианидис И., Сантини В., Соле Ф., Платцбекер У., Хойзер М., Валент П., Охьяшики К., Финелли К., Восо М.Т., Ших Л.Й., Фонтеней М., Янсен Дж.Х., Сервера Дж., Гаттерман Н., Эберт Б.Л., Бежар Р., Малковати Л. , Каццола М., Огава С., Хеллстрём-Линдберг Э., Папаеммануил Э. Молекулярная международная прогностическая система оценки миелодиспластических синдромов. NEJM Evid. 2022 июль;1(7):EVIDoa2200008. doi: 10.1056/EVIDoa2200008. Epub 2022 июнь 12. PMID: 38319256.
^ Lee WH, Tsai MT, Tsai CH, Tien FM, Lo MY, Tseng MH, Kuo YY, Liu MC, Yang YT, Chen JC, Tang JL, Sun HI, Chuang YK, Lin LI, Chou WC, Lin CC, Hou HA, Tien HF. Валидация молекулярной международной прогностической системы оценки у пациентов с миелодиспластическими синдромами, определенными международной консенсусной классификацией. Blood Cancer J. 2023 9 августа;13(1):120. doi: 10.1038/s41408-023-00894-8. PMID: 37558665; PMCID: PMC10412560.

[1] Гринберг П.Л., Тюхлер Х., Шанц Дж., Санс Г., Гарсия-Манеро Дж., Соле Ф., Беннетт Дж.М., Боуэн Д., Фено П., Дрейфус Ф., Кантарджян Х., Кюндген А., Левис А., Малковати Л., Каццола М., Чермак Дж. , Фонач С, Ле Бо ММ, Словак МЛ, Кригер О, Любберт М, Мацеевски Дж., Магальяес С.М., Миядзаки Ю., Пфейлштекер М., Секерес М., Сперр В.Р., Штаудер Р., Тауро С., Валент П., Валлеспи Т., ван де Лоосдрехт А.А., Герминг У., Хаазе Д. Пересмотренная международная прогностическая система оценки миелодиспластических синдромов. Кровь. 20 сентября 2012 г.; 120 (12): 2454-65. doi: 10.1182/blood-2012-03-420489. Epub 27 июня 2012 г. PMID: 22740453; PMCID: PMC4425443.

[PMID_38319256-2] Бернар Э., Тюхлер Х., Гринберг П.Л., Хассерджян Р.П., Аранго Осса Дж.Э., Наня Ю., Девлин С.М., Крейньу М., Пинель П., Моннье Л., Гундем Г., Медина-Мартинес Дж.С., Доменико Д., Йедерстен М., Герминг У., Санс Г, ван де Лоосдрехт А.А., Космидер О, Фолло МЮ, Тол Ф, Самора Л., Пинейро Р.Ф., Пеллагатти А., Элиас Х.К., Хаасе Д., Ганстер С., Адес Л., Тобиассон М., Паломо Л., Делла Порта М.Г., Такаори-Кондо А., Исикава Т., Тиба С., Касахара С., Миядзаки Ю., Виале А. , Хуберман К., Фено П., Беликова М., Савона М.Р., Климек В.М., Сантос ФПС, Бултвуд Дж., Коцианидис И., Сантини В., Соле Ф., Платцбекер У., Хойзер М., Валент П., Охьяшики К., Финелли К., Восо М.Т., Ших Л.Й., Фонтеней М., Янсен Дж.Х., Сервера Дж., Гаттерман Н., Эберт Б.Л., Бежар Р., Малковати Л. , Каццола М., Огава С., Хеллстрём-Линдберг Э., Папаеммануил Э. Молекулярная международная прогностическая система оценки миелодиспластических синдромов. NEJM Evid. 2022 июль;1(7):EVIDoa2200008. doi: 10.1056/EVIDoa2200008. Epub 2022 июнь 12. PMID: 38319256.

[3] Lee WH, Tsai MT, Tsai CH, Tien FM, Lo MY, Tseng MH, Kuo YY, Liu MC, Yang YT, Chen JC, Tang JL, Sun HI, Chuang YK, Lin LI, Chou WC, Lin CC, Hou HA, Tien HF. Валидация молекулярной международной прогностической системы оценки у пациентов с миелодиспластическими синдромами, определенными международной консенсусной классификацией. Blood Cancer J. 2023 9 августа;13(1):120. doi: 10.1038/s41408-023-00894-8. PMID: 37558665; PMCID: PMC10412560.