Синдром гипоплазии правых отделов сердца
Тип врожденного порока сердца
Medical condition
Синдром гипоплазии правых отделов сердца
Схема сердца с недоразвитой правой стороной ( трехстворчатый клапан , клапан легочной артерии и правый желудочек )
СпециальностьКардиология
ПродолжительностьПродолжительность жизни
Метод диагностикиЭхокардиограмма плода [1]
УходКардиохирургия [1]
Частота60 000 случаев в год, США [2]

Синдром гипоплазии правого сердца ( HRHS ) — это врожденный порок сердца , при котором структуры на правой стороне сердца , в частности правый желудочек , недоразвиты. Этот дефект вызывает недостаточный приток крови к легким и, следовательно, цианотичного младенца.

Симптомы и признаки

Распространенные симптомы включают серовато-голубую (цианоз) окраску кожи, губ, ногтей и других частей тела. [3] [4] Другие выраженные симптомы могут включать учащенное или затрудненное дыхание, плохое питание из-за недостатка энергии, холодные руки или ноги или неактивность и сонливость. В частности, открытый артериальный проток и открытое овальное окно , обычно опасные дефекты, необходимы для выживания новорожденного с HRHS. Если любое из образований закроется, у ребенка наступит шок, признаками которого могут быть прохладная или липкая кожа, слабый или частый пульс и расширенные зрачки. [5]

Причины

В основном неизвестно, что вызывает синдром гипоплазии правого сердца у конкретного человека. [6] Считается, что семейный анамнез подобных пороков сердца может увеличить риск, и есть некоторые гены, которые, как предполагается, являются факторами. [2] Однако он может также проявиться у ребенка, в семье которого полностью отсутствуют врожденные аномалии сердца.

Патогенез

Сердце новорожденного с синдромом гипертрофии сердца, обратите внимание на недоразвитую левую сторону.

Когда правая сторона сердца более недоразвита, чем левая, это известно как синдром гипоплазии правого сердца. HRHS известен тем, что легочный клапан , трехстворчатый клапан , правый желудочек и легочная артерия не формируются должным образом. HRHS также приводит к тому, что правый желудочек становится значительно меньше левой стороны. [3]

У людей с синдромом гипоплазии правого сердца сердце не может адекватно перекачивать кровь в легкие. Результатом этого является недостаточное снабжение организма оксигенированной кровью . Степень недоразвития различна для каждого человека. Для разработки плана лечения требуется специальная группа детских кардиологов. [ необходима цитата ]

Анатомия

Здоровое сердце состоит из четырех камер, каждая из которых разделена клапанами , которые открываются и закрываются, чтобы контролировать поток крови между камерами. Когда сердце бьется, кровь с низким содержанием кислорода поступает в правое предсердие . Затем кровь поступает в правый желудочек , где она перекачивается в легочную артерию, чтобы попасть в легкие за кислородом. Кровь с высоким содержанием кислорода возвращается в левое предсердие , где она затем попадает в левый желудочек . Левый желудочек перекачивает насыщенную кислородом кровь в аорту для циркуляции по всему телу. [7]

Решающими этапами в формировании сердца являются развитие желудочков и формирование предсердий, а также образование перегородок и клапанов. Любые нарушения таких процессов могут привести к различным врожденным заболеваниям сердца и дефектам, которые могут быть вызваны различными генетическими, эпигенетическими или экологическими факторами. Наиболее распространенными пороками сердца из-за генетических или эпигенетических проблем являются: стеноз аорты и легочного ствола, который представляет собой сужение сосудов, дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородки , атрезия трехстворчатого клапана и гипопластический синдром левого и правого сердца. Когда у человека есть гипопластический синдром правого или левого сердца, это означает, что более чем одна из этих проблем возникла одновременно. [ необходима цитата ]

Диагноз

Если при обычном УЗИ во время беременности подозревается сердечная аномалия , часто перинатолог (специалист по материнству и плоду) проводит эхокардиограмму плода (неинвазивное УЗИ сердца плода), которая может подтвердить диагноз HRHS. Это может помочь с возможными вариантами лечения. [1] [8] Если ребенок рождается без диагноза, ЭКГ, скорее всего, будет сделана после того, как у ребенка начнут проявляться симптомы.

Уход

Лекарства от синдрома гипоплазии правого сердца не существует. Для лечения этого состояния обычно используется трехэтапная серия хирургических процедур. Операции перенаправляют кровоток в сердце и позволяют левому желудочку выполнять работу для недоразвитой правой стороны сердца. Три операции распределяются на первые несколько лет жизни пациента. Первая процедура, обычно либо процедура Норвуда , либо шунт Блэлока-Томаса-Тауссига , обычно выполняется в течение первых нескольких дней или недель жизни. Вторая процедура, называемая процедурой Гленна , обычно выполняется в возрасте от четырех до двенадцати месяцев. Последняя операция, известная как процедура Фонтена , обычно выполняется в возрасте около 18 месяцев и старше. Конечным результатом этих операций является перенаправление верхней и нижней полых вен в легочную артерию, минуя правое предсердие. [ необходима цитата ]

На этапе 1 процедуры Норвуда при гипоплазии правого сердца основная легочная артерия отделяется от левой и правой частей легочной артерии и соединяется с верхней частью аорты. Проксимальная легочная артерия соединяется с дугой аорты, в то время как суженный сегмент легочного ствола восстанавливается. Аортопульмональный шунт создается для соединения аорты с основной легочной артерией, чтобы обеспечить легочный кровоток в легкие. Процедура Гленна отсоединяет верхнюю полую вену от сердца и соединяет ее с правой легочной артерией, так что дезоксигенированная кровь из верхней части тела поступает непосредственно в легкие. Операция Фонтена, проводимая обычно после того, как пациенту исполняется два года, отсоединяет нижнюю полую вену от сердца и соединяет ее непосредственно с другой легочной артерией, так что дезоксигенированная кровь из нижней части тела затем направляется непосредственно в легкие. [ необходима цитата ]

Последующий уход

С помощью ряда операций или даже пересадки сердца новорожденного можно лечить, но не вылечить. Молодым людям, перенесшим реконструктивную операцию, необходимо обратиться к кардиологу, имеющему опыт в лечении врожденных пороков сердца, [9] Людям, у которых диагностирован HRHS, необходимо ограничить физическую активность, в которой они участвуют, до уровня их собственной пониженной выносливости. [10]

Распространенность

Синдром гипоплазии правых отделов сердца встречается реже и протекает менее тяжело, чем синдром гипоплазии левых отделов сердца . В Соединенных Штатах он встречается у 1 из 60 000 родов, [2] в отличие от HLHS, который встречается у 1 из 4 300 родов. [3] [1] [11] HRHS требует пренатальной диагностики , поскольку часто требует немедленного и экстренного лечения. Беременных женщин, беременность которых осложняется этой аномалией, следует направлять в больницу 3-го уровня с детской кардиологией и детской кардиоторакальной хирургической бригадой. [ необходима ссылка ]

Это может быть связано с аортальным стенозом . [12]

Ссылки

  1. ^ abcd «Синдром гипоплазии правых отделов сердца (HRHS): диагностика и лечение | SSM Health».
  2. ^ abc Dimopoulos, Aggeliki (20 января 2017 г.). «Редкие варианты числа копий в популяционном исследовании синдрома гипоплазии правого сердца». Birth Defects Research . 109 (1): 8– 15. doi :10.1002/bdra.23586. PMC 5388571 . PMID  28009100. 
  3. ^ abc CHD-UK, Синдром гипоплазии правого сердца (HRHS) Архивировано 26.05.2019 в Wayback Machine , 2007-2015. 25 апреля 2015 г.
  4. ^ "Синдром гипоплазии правого сердца". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) . Получено 17 апреля 2018 г.
  5. ^ Фонд медицинского образования и исследований Майо, Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 1998-2015. 12 апреля 2015 г.
  6. ^ "Синдром гипоплазии правого сердца | Больница Винчестера". www.winchesterhospital.org . Получено 2023-04-26 .
  7. ^ Сокращение сердца и кровоток Архивировано 2014-10-07 в Wayback Machine . Национальные институты здравоохранения .
  8. ^ Барретт, Хайди (11 января 2016 г.). «Гипоплазия правого желудочка».
  9. ^ Обзор Дэвида Дж. Голдберга, доктора медицины, О синдроме гипоплазии левого сердца (HLHS), 2013-2015. Веб. 12 апреля 2015 г.
  10. ^ Американская кардиологическая ассоциация, Дефекты единственного желудочка, 2015. 12 апреля 2015 г.
  11. ^ Paulick J, Tennstedt C, Schwabe M, Körner H, Bommer C, Chaoui R (май 2004 г.). «Пренатальная диагностика изохромосомы 5p у плода с увеличенной толщиной воротникового пространства и легочной атрезией с гипоплазией правого сердца на 14 неделе». Prenat. Diagn . 24 (5): 371– 4. doi :10.1002/pd.877. PMID  15164412. S2CID  11614779.
  12. ^ Sharma J, Friedman D, Schiller M, Flynn P, Alonso ML (декабрь 1997 г.). «Аортальный стеноз при синдроме гипоплазии правых отделов сердца, связанный с интерстициальной делецией хромосомы 2». Int. J. Cardiol . 62 (3): 199– 202. doi : 10.1016/S0167-5273(97)00255-6 . PMID  9476678.
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Hypoplastic_right_heart_syndrome&oldid=1233165310"