энцефалопатия Хашимото
Болезнь человека (неврологическое состояние)
Медицинское состояние
энцефалопатия Хашимото
Другие именаСтероид-зависимая энцефалопатия, связанная с аутоиммунным тиреоидитом (SREAT)
Трансаксиальные изображения SPECT головного мозга пациента, страдающего энцефалопатией Хашимото.
СпециальностьНеврология 

Энцефалопатия Хашимото , также известная как стероид-чувствительная энцефалопатия, связанная с аутоиммунным тиреоидитом ( SREAT ), является неврологическим заболеванием, характеризующимся энцефалопатией , аутоиммунным поражением щитовидной железы и хорошим клиническим ответом на кортикостероиды . Она связана с тиреоидитом Хашимото и была впервые описана в 1966 году. Иногда ее называют нейроэндокринным расстройством, хотя связь этого состояния с эндокринной системой широко оспаривается. Она признана редким заболеванием Информационным центром по генетическим и редким заболеваниям NIH. [1]

До 2005 года было опубликовано почти 200 отчетов о случаях этого заболевания. В период с 1990 по 2000 год было опубликовано 43 случая. С тех пор исследования расширились, и ученые по всему миру сообщают о многочисленных случаях, что позволяет предположить, что это редкое заболевание, вероятно, в прошлом оставалось недиагностированным. В период с 2000 по 2013 год было опубликовано более 100 научных статей об энцефалопатии Хашимото. [2]

Признаки и симптомы

Симптомы, как правило, появляются постепенно и наступают в течение 1–12 лет. [ необходима цитата ]

Симптомы энцефалопатии Хашимото могут включать: [ необходима цитата ]

  • Изменения личности
  • Агрессия
  • Бредовое поведение
  • Проблемы с концентрацией внимания и памятью
  • кома
  • Дезориентация
  • Головные боли
  • Подергивания мышц ( миоклонус – 65% случаев)
  • Нарушение координации ( атаксия – 65% случаев)
  • Частичный паралич правой стороны.
  • Психоз
  • Припадки (60% случаев)
  • Нарушения сна (55% случаев)
  • Проблемы с речью (транзиторная афазия – 80% случаев)
  • Эпилептический статус (20% случаев)
  • Тремор (80% случаев)

Патогенез

Механизм патогенеза неизвестен, но считается, что это аутоиммунное заболевание, похожее на тиреоидит Хашимото , как следует из его названия. [ необходима цитата ]

В соответствии с этой гипотезой, было обнаружено, что аутоантитела к альфа-енолазе связаны с энцефалопатией Хашимото. [3] Поскольку енолаза является предпоследним этапом гликолиза , если бы она была ингибирована (например, путем связывания с аутоантителами), можно было бы ожидать снижения выработки энергии каждой клеткой, что привело бы к атрофии пораженного органа. [ необходима цитата ]

Вероятнее всего, это произойдет из-за того, что каждая клетка уменьшится в размерах в ответ на дефицит энергии (и/или в экстремальных ситуациях из-за того, что некоторые клетки погибнут либо через апоптоз, либо через некроз, в зависимости от местоположения). [4] Это может произойти в результате недостаточного количества АТФ, необходимого для поддержания клеточных функций, в частности, из-за отказа Na/K АТФазы , что приведет к потере градиента для управления антипортером Na/Ca, который обычно удерживает Ca+
2из клеток, чтобы он не накапливался до токсичных уровней, которые разорвут клеточные лизосомы, что приведет к апоптозу. Дополнительной особенностью состояния с низкой энергией является неспособность поддерживать аксональный транспорт посредством АТФаз динеина/кинезина, что при многих заболеваниях приводит к повреждению нейронов как мозга, так и/или периферии. [5]

Патология

Очень мало известно о патологии энцефалопатии Хашимото. Вскрытия некоторых людей показали лимфоцитарный васкулит венул и вен в стволе мозга и диффузный глиоз, вовлекающий серое вещество больше, чем белое. [ необходима цитата ]

Как упоминалось выше, аутоантитела к альфа-енолазе, связанные с энцефалопатией Хашимото, до сих пор являются наиболее предполагаемым механизмом повреждения. [3]

Диагноз

Лабораторные и радиологические данные

  • Повышение уровня печеночных ферментов (55% случаев)
  • Повышение уровня тиреотропного гормона (55% случаев)
  • Повышение скорости оседания эритроцитов (25% случаев)

Результаты исследования спинномозговой жидкости : [ необходима ссылка ]

Распространены нарушения гормонального фона щитовидной железы (>80% случаев): [ необходима ссылка ]

  • Субклинический гипотиреоз (35% случаев)
  • Явный гипотиреоз (20% случаев)
  • Гипертиреоз (5% случаев)
  • Эутиреоидизм на фоне приема левотироксина (10% случаев)
  • Эутиреоидный, не принимающий левотироксин (20% случаев)

Антитела к щитовидной железе – как антитела к тиреоидной пероксидазе (анти-ТПО, антитиреоидные микросомальные антитела, анти-М), так и антитела к тиреоглобулину (анти-ТГ) – при заболевании повышены, но их уровень не коррелирует с тяжестью заболевания. [ необходима цитата ]

Исследования электроэнцефалограммы , хотя почти всегда аномальные (98% случаев), обычно не являются диагностическими. Наиболее распространенными результатами являются диффузное или генерализованное замедление или фронтальная прерывистая ритмическая дельта-активность. Могут наблюдаться выраженные трехфазные волны, фокальное замедление, эпилептиформные аномалии и фотопароксизмальные и фотомиогенные реакции. [6]

Исследование 2006 года предложило следующие диагностические критерии: [7]

  1. Энцефалопатия с когнитивными нарушениями и как минимум одним из следующих признаков:
    • нейропсихиатрические симптомы (например, галлюцинации, бред или паранойя)
    • Миоклонус, генерализованные тонико-клонические или парциальные припадки
    • очагово-неврологические дефициты
  2. Повышенные титры антител к тиреоидной ткани (АТ-ТПО или микросомальные)
  3. Эутиреоз (возможно, достигаемый путем лечения L-T4 или L-T3) или легкий гипотиреоз с концентрацией ТТГ ниже 20 мМЕ/л
  4. Нет данных об инфекционных, токсических, метаболических или опухолевых процессах в анализах крови, мочи или спинномозговой жидкости.
  5. Нет серологических данных о наличии нейрональных антител (например, потенциалзависимых кальциевых каналов, потенциалзависимых калиевых каналов или других в настоящее время признанных паранеопластических антител), подтверждающих другой диагноз
  6. В исследованиях с использованием визуализации не обнаружено признаков сосудистых, опухолевых или структурных поражений, которые могли бы объяснить симптомы.
  7. Полная или почти полная ремиссия после начала терапии глюкокортикоидами.

Определение

Рецидивирующая энцефалопатия возникает в сочетании с аутоиммунным (тиреоидит Хашимото или Орда) с высокими титрами антитиреоидных антител. Клинически это состояние может проявляться одним или несколькими симптомами. Начало часто постепенное и может остаться незамеченным пациентом и его близкими. Симптомы иногда проходят сами собой в течение нескольких дней или недель, оставляя пациента недиагностированным. Для многих других пациентов это состояние может привести к постоянным проблемам с различными проявлениями, часто сбивающими с толку врачей из-за диффузного характера симптомов. [ необходима цитата ]

Дифференциальная диагностика

Уход

Поскольку большинство пациентов реагируют на кортикостероиды или лечение иммунодепрессантами , это состояние теперь также называют стероид-чувствительной энцефалопатией. [ необходима цитата ]

Первоначальное лечение обычно проводится с помощью перорального преднизона (50–150 мг/день) или внутривенного метилпреднизолона в высоких дозах (1 г/день) в течение 3–7 дней. При необходимости также включается лечение гормонами щитовидной железы. Неспособность некоторых пациентов реагировать на это лечение первой линии привела к появлению множества альтернативных методов лечения, включая азатиоприн , циклофосфамид , хлорохин , метотрексат , периодическое внутривенное введение иммуноглобулина и плазмаферез. Контролируемых испытаний не проводилось, поэтому оптимальное лечение неизвестно. [ необходима цитата ]

Приступы, если они присутствуют, контролируются типичными противоэпилептическими средствами. [ необходима цитата ]

Прогноз

Продолжительность лечения обычно составляет от 2 до 25 лет. Более ранние отчеты предполагали, что 90% случаев остаются в состоянии ремиссии после прекращения лечения, но это противоречит более поздним исследованиям, которые предполагают, что рецидив обычно происходит после первоначального лечения высокими дозами стероидов. [7] [8] При отсутствии лечения это состояние может привести к коме и смерти. [ необходима цитата ]

Эпидемиология

Распространенность оценивается в 2,1/100 000 [9] с соотношением мужчин и женщин 1:4. Средний возраст начала заболевания составляет 44 года, 20% случаев возникают до достижения 18-летнего возраста. Большинство зарегистрированных случаев происходит в течение пятого десятилетия жизни пациента. [ необходима цитата ]

История

Первый случай ПЭ был описан Брэйном и соавторами в 1966 году. [10] Пациентом был 48-летний мужчина с гипотиреозом , множественными эпизодами энцефалопатии , симптомами, похожими на инсульт , и тиреоидитом Хашимото, подтвержденным повышенными антитиреоидными антителами.

Альтернативные названия

  • Стероид-зависимая энцефалопатия, связанная с аутоиммунным тиреоидитом, SREAT
  • Неваскулитный аутоиммунный менингоэнцефалит, NAIM
  • Энцефалопатия, связанная с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, EAATD

Ссылки

  1. ^ "Энцефалит Хашимото - Заболевание - Обзор". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Архивировано из оригинала 2016-08-07 . Получено 2013-11-21 .
  2. ^ "Научные исследования/статьи – Статьи, опубликованные в 2014 году". hesaonline.org. Архивировано из оригинала 2013-07-08.
  3. ^ ab Fujii A, Yoneda M, Ito T, Yamamura O, Satomi S, Higa H, Kimura A, Suzuki M, Yamashita M, Yuasa T, Suzuki H, Kuriyama M (май 2005 г.). «Аутоантитела против аминоконца альфа-енолазы являются полезным диагностическим маркером энцефалопатии Хашимото». J. Neuroimmunol. 162 ( 1– 2): 130– 6. doi :10.1016/j.jneuroim.2005.02.004. PMID  15833368. S2CID  43249019.
  4. ^ Сигеоми Симидзу2, Ютака Эгучи, Ватару Камиике, Юко Ито, Дзюнъити Хасегава, Кадзуо Ямабе, Ёсинори Оцуки, Хикару Мацуда и Ёсихидэ Цудзимото Первое хирургическое отделение. Кафедра медицинской генетики. Биомедицинский исследовательский центр. Медицинская школа Университета Осаки, Ятнадфиока, 2-2, Сунти 56,5. Япония и Отделение анатомии и биологии. Медицинский колледж Осаки. Япония.| url=http://cancerres.aacrjournals.org/content/56/9/2161.full.pdf
  5. ^ Ихеджирика ДФ. Заметки к курсу программы PASS: подготовка к USMLE. Lulu.com; 2014.
  6. ^ Ли, Цзе; Ли, Фэнчжэнь (2019-05-08). «Энцефалопатия Хашимото и судорожные расстройства». Frontiers in Neurology . 10 : 440. doi : 10.3389/fneur.2019.00440 . ISSN  1664-2295. PMC 6517482. PMID 31133960  . 
  7. ^ ab Castillo P, Woodruff B, Caselli R, et al. (февраль 2006 г.). «Стероид-чувствительная энцефалопатия, связанная с аутоиммунным тиреоидитом». Архивы неврологии . 63 (2): 197–202 . doi : 10.1001/archneur.63.2.197 . PMID  16476807.
  8. ^ Фланаган Э.П., МакКеон А., Леннон В.А. и др. (октябрь 2010 г.). «Аутоиммунная деменция: клиническое течение и предикторы ответа на иммунотерапию». Mayo Clinic Proceedings . 85 (10): 881– 97. doi :10.4065/mcp.2010.0326. PMC 2947960. PMID  20884824 . 
  9. ^ Ferracci F, Bertiato G, Moretto G (февраль 2004 г.). «Энцефалопатия Хашимото: эпидемиологические данные и патогенетические соображения». Журнал неврологических наук . 217 (2): 165– 8. doi : 10.1016/j.jns.2003.09.007. PMID  14706219. S2CID  19827218.
  10. ^ Brain L, Jellinek EH, Ball K (сентябрь 1966). «Болезнь Хашимото и энцефалопатия». The Lancet . 2 (7462): 512– 4. doi :10.1016/S0140-6736(66)92876-5. PMID  4161638.

Дальнейшее чтение

  • Альянс SREAT по энцефалопатии Хашимото (2013). Понимание энцефалопатии Хашимото: руководство для пациентов, семей и лиц, осуществляющих уход, с историями пациентов с энцефалопатией Хашимото со всего мира . Северный Чарльстон, Южная Каролина: Независимая издательская платформа CreateSpace. ISBN 9781484883099. OCLC  890816771.
  • Schiess N, Pardo CA (октябрь 2008 г.). «Энцефалопатия Хашимото». Annals of the New York Academy of Sciences . 1142 (1): 254– 65. Bibcode : 2008NYASA1142..254S. doi : 10.1196/annals.1444.018. PMID  18990131. S2CID  1312798.
  • Taylor SE, Garalda ME, Tudor-Williams G, Martinez-Alier N (февраль 2003 г.). «Органическая причина нейропсихиатрических заболеваний в подростковом возрасте». The Lancet . 361 (9357): 572. doi :10.1016/S0140-6736(03)12517-2. PMID  12598143. S2CID  35053683.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Энцефалопатия_Хашимото%27s&oldid=1239699380"